鎌状赤血球症(鎌状赤血球貧血):治療

鎌状赤血球症から保護するための一般的な予防策

  • の回避
    • 乾燥症(脱水症)
    • 感染症
    • 低体温
    • 酸素 欠乏状態–標高2,000mから。 フライト。
  • ニコチン 制限(控える タバコ 使用する)。
  • アルコール制限(アルコールを控える)
  • 既存の病気に対する考えられる影響による恒久的な投薬のレビュー。

さらなる予防策

一般的な治療法

  • 瀉血–頻繁な痛みの危機に関連する高血圧(血液の粘度)の場合に示されます

因果療法

  • 同種幹細胞移植(より正確には、造血幹細胞移植; HSCT;血液幹細胞移植)–異なる遺伝学を持つ同じ種の個人からの幹細胞の移植(家族ドナー):
    • 16歳未満の子供では、完全な同種幹細胞 治療 今の目標です。 ほとんどの患者は中止することさえできます 免疫抑制剤 (薬物 減らす 免疫システム 機能)恐ろしい移植片対宿主(移植片対宿主)反応なしでしばらくして。
    • 高齢患者の場合、「ミニ」の概念 幹細胞移植 開発されてきた。 その結果、これらの患者は両方を持っています 赤血球 (赤 細胞)遺伝的欠陥のために鎌状赤血球形成を起こしやすく、健康である 赤血球。 治療の成功は、患者の増加によって示されます ヘモグロビン (10 g / dlをはるかに超える)。 この形式の欠点 治療 患者は服用しなければならないということです 免疫抑制剤.
  • 遺伝子 治療:造血幹細胞の、細胞内の遺伝子の正しいバージョンの遺伝情報を蓄積したウイルス(レンチウイルス)による感染。 アルキランによる患者の準備 ブスルファン; 治療を受けた患者(現在15歳)は、15か月間鎌状赤血球症を発症することなく治療を受けています。

予防接種

次の予防接種をお勧めします。