筋原線維は 筋線維 主にで構成される要素 タンパク質 アクチンとミオシン。 この二つ タンパク質 筋肉の収縮要素であり、筋肉の動きを実装するために連携して機能します。 ネマリンミオパチーでは、筋原線維が紡錘形に変化し、筋力低下を引き起こします。
筋原線維とは何ですか？
筋線維または 筋線維 細胞は筋細胞であり、横紋筋の基本的な紡錘形の細胞単位に対応します。 平滑筋は筋線維で構成されていません。 骨格筋線維では、筋原線維が細胞小器官レベルで機能単位を形成します。 これらの要素は筋原線維とも呼ばれ、フィラメントのスライドによって骨格筋の収縮を可能にします。 横紋筋の各骨格筋には、互いに複合体を形成する多くの個々のフィブリルが含まれています。 タンパク質ミオシンは筋原線維の主成分を形成します。 存在論的には、オルガネラは機能単位の筋原線維よりも上位にあります。 下位コンポーネントには、サルコメアとコスタメアが含まれます。 個々の筋原線維は、中間径フィラメントデスミンによって常に筋肉内の原線維の束に結合され、筋小胞体と呼ばれる小胞体の変形に囲まれています。
解剖学と構造
筋原線維には、サルコメアとしても知られる、同様の内部構造を持つ背中合わせのビルディングユニットが含まれています。 光学顕微鏡下では、フィブリルは横紋筋にその名前を与える典型的な横紋筋を示しています。 見かけの横縞は、通常の結果です ディストリビューション 個々の筋肉フィラメントの。 典型的なバンディングパターンが形成されます。 筋原線維の個々のサルコメアは、互いに平行に配置されたタンパク質繊維で構成されています。 これらの太いタンパク質繊維は、筋肉タンパク質としてよく知られている、いわゆるミオシンに対応しています。 ミオシンの各フィラメントの間には、アクチンの細いフィラメントがあります。 アクチンとミオシンの複合体は、人体で最大のタンパク質、いわゆるチチンによって安定に保たれています。 一定間隔の固体ディスクがチチンの細いフィラメントに取り付けられています。 個々のディスクはミオシンによって分離されています アクチンフィラメントと比例して重なります。
機能とタスク
ミオシンとアクチンはまとめて筋肉の収縮要素と呼ばれます。 筋原線維はこれらの収縮要素で構成されています。 したがって、フィブリルの主な機能は骨格筋を収縮させることです。 筋 収縮 常に神経組織と筋肉組織の相互作用が必要です。 運動神経と関連する骨格筋の神経筋ユニットのみが、筋肉が中枢からのコマンドに応答することを可能にします 神経系。 したがって、収縮性の筋肉要素であるアクチンとミオシンは、筋肉の運動機能、ひいては人間の運動に寄与するが、決して運動機能だけを実行するわけではない。 すべての骨格筋収縮の前に、 カルシウム イオン。 これらのイオンは筋小胞体から発生し、中央から収縮が命令されるたびに放出されます 神経系 遠心性神経を介して筋肉に到達する 神経。 コマンドは生体電気励起の形で筋肉に到達し、そのモーター終板に送信されます。 これが起こると、言った カルシウム イオンが放出され、その後ミオシンフィラメントとアクチンフィラメントの間で拡散します。 拡散後、 カルシウム イオントリガー 相互作用 フィラメントの間。 これにより、フィラメントスライディングと呼ばれるものが発生します。 ザ・ 相互作用 ミオシンフィラメントとアクチンフィラメントの間で、アクチンフィラメントが個々のミオシンフィラメントの間をスライドします。 この現象はスライディングフィラメントメカニズムとしても知られており、横紋筋のあらゆる筋肉収縮の根底にあります。 フィラメントが滑ると、サルコメアが短くなります。 これは最終的にのすべての筋原線維を短縮します 筋線維、繊維をけいれんさせます。 最終的な収縮は、複数の筋線維の短縮を必要とするという点で、この筋肉のけいれんとは異なります。
病気
いわゆるミオパチーは、神経の根本的な原因がない筋肉組織の固有の病気です。 骨格筋は、さまざまな形態のミオパチーに苦しむ可能性があります。 これらのXNUMXつはネマリンミオパチーです。ネマリンミオパチーは先天性ミオパチーに対応する非常にまれな病気です。 この病気では、ネマリン体と呼ばれる棒状の変化が筋原線維に現れます。 ネマリンミオパチーという用語は、遺伝的に異なる障害を指す場合があります。 疾患の各変異体の前には、一部は常染色体優性遺伝で、一部は常染色体劣性遺伝で受け継がれる遺伝子変異があります。 筋肉の病理組織学的分析について 生検、病気のすべての形態は、筋細胞の棒状または糸状の構造によって現れます。 病気の臨床症状は非常に多様です。 病気の経過は、中等度の症状から重度の制限までさまざまです。 ほとんどの場合、ミオパチーは多かれ少なかれ重度の筋肉の衰弱に関連しています。 ネマリンミオパチーの重度の経過は、自発運動または呼吸運動の失敗に関連しており、出生時に始まり、そのような早期発症を伴う場合があります つながる 数ヶ月で死ぬ。 中等度の重症コースでは、筋力低下はゆっくりと進行するか、停滞するか、時間の経過とともに減少します。 特徴的に、より穏やかなコースでは、筋緊張の低下または衰弱が体幹の筋肉と球麻痺に影響を及ぼし、 顔の筋肉。 呼吸筋が関与している場合、低換気が最も一般的な症状であることが判明します。 場合によっては、呼吸器感染症が頻繁に発生します。 球麻痺の筋力低下は通常、 言語障害 と嚥下の問題。 筋原線維は、ミオパチーに加えて多くの病気の影響を受ける可能性があります。 たとえば、筋原線維の萎縮は、筋力低下として現れることもあります。 ただし、萎縮の原因によっては、局所的な衰弱が大きな問題になる必要はありません。
