概要
神経皮膚症候群は、皮膚と中枢の両方に現れるさまざまな遺伝性疾患を要約しています 神経系.
定義
神経皮膚症候群を構成する疾患は、胚期に発生する子葉の特定の奇形を特徴としています。 これは、これらの奇形が胎児の発育中に発生することを意味します。 人体は、外側、中間、内側の3つの子葉から発達します。
神経皮膚症候群では、神経外胚葉および間葉系子葉に奇形があります。 神経外胚葉子葉は、外側の子葉の一部であり、 神経系 胚発生中に発生します。 間葉系子葉は「胚性」に発達します 結合組織「、そこから接続詞、 軟骨、筋肉および脂肪組織、ならびに 骨格, 腱 & 血、出現します。 神経皮膚症候群の結果は、さまざまな病気に分類されます。 古典的な神経皮膚症候群には、神経線維腫症、スタージー・ウェーバー・クラッベ症候群、フォン・ヒッペル・リンダウ・ツェルマク症候群、ボーンビル・プリングル症候群が含まれます。
神経皮膚症候群の原因
神経皮膚症候群では、胚期にさまざまな奇形を引き起こす可能性のある遺伝子に変化があります。 神経外胚葉奇形は神経障害を説明します。 間葉系奇形は腫瘍につながる可能性があります。 これらは良性または悪性のいずれかです。 この遺伝子変化の原因はまだ完全には解明されていません。
神経皮膚症候群の診断
診断は特定の症候群に依存し、一般化することはできません。 原則として、さまざまな画像診断手順が検査方法の中にあります。 病気の経過もさまざまであり、定期的な健康診断が必要です。 臨床像に応じて、異なる専門家による健康診断が必要です。
関連する症状
神経皮膚症候群は非常に多くの異なる病気を要約しているので、症状とそれに伴う苦情は多岐にわたります。 それらは、皮膚障害や神経学的能力の障害としてさまざまな形で現れる可能性があります。 のどの領域に応じて 脳 影響を受けると、さまざまな障害が発生する可能性があります。
