簡単な概要
- VSDとは何ですか? 右心室と左心室の間に少なくとも XNUMX つの穴がある先天性心臓欠陥。
- 治療：開胸手術または心臓カテーテル法による穴の閉鎖。 薬は一時的にのみ使用され、永続的な治療には適していません。
- 症状: 小さな穴が症状を引き起こすことはほとんどありませんが、大きな欠損は呼吸障害、飲酒の弱さ、体重増加の減少、心不全、肺高血圧症を引き起こします。
- 原因: 胎児の発育中の奇形。非常にまれですが、怪我や心臓発作によって起こります。
- 危険因子: 遺伝物質の変化、妊娠中の糖尿病
- 診断: 典型的な症状、心臓超音波検査、必要に応じて ECG、X 線、CT、MRI
- 予防：VSDは通常先天性であるため、心臓の穴を防ぐ手段はありません。
心室中隔欠損症とは何ですか？
心室中隔欠損の分類
穴が XNUMX つだけある場合、医師はそれを「単一 VSD」と呼びます。 ややまれに、心室中隔に複数の欠陥が存在することがあります。 医師はこれらを「多発性心室中隔欠損症」と呼びます。
「孤立性VSD」は、新生児の奇形が穴だけである場合です。 他の場合には、心臓の穴が他の病気と関連して発生します。 これらには、ファロー四徴症（心臓の奇形）、大動脈の転位（大動脈と肺動脈が逆になっている）、単心室心（心臓が XNUMX つの心室だけで構成されている）などの心臓奇形が含まれます。
13 トリソミー、18 トリソミー、または 21 トリソミー (俗にダウン症候群として知られています) などの症候群に関連して VSD が発生することは珍しいことではありません。
- 膜性VSD：中隔の結合組織部分に穴が開くことはかなりまれですが（すべてのVSDの5パーセント）、大きくなる傾向があります。
- 膜周囲性VSD：膜周囲性VSDでは、欠損は結合組織と筋肉の間の接合部に位置します。 すべてのVSDのXNUMXパーセントは筋肉部分にありますが、通常は膜部分まで広がっているため、「膜周囲」と呼ばれます。
- 筋肉性VSD：純粋に筋肉性VSDは10％とかなりまれで、多くの場合、いくつかの小さな欠陥があります。
周波数
心室中隔欠損症は 40% で最も一般的な先天性心臓欠損症です。 新生児 1,000 人に約 1 人の割合で発生し、女児の方がわずかに多く発生します。 影響を受ける男児と女児の比率は約 1.3:XNUMX です。
正常な血液循環
脱酸素化された血液は、体循環から上大静脈および下大静脈を介して右心房に入り、そこから右心室を介して肺動脈にポンプで送られます。 肺では、血液は酸素を供給され、肺静脈を通って左心房に戻ります。 左心室は、酸素を含んだ血液を大動脈を介して体循環に送り出します。
心室中隔欠損症の変化
VSDで手術が必要になるのはどのような場合ですか?
心室中隔欠損を治療するかどうか、またどのように治療するかは、穴の大きさ、形状、正確に位置する場所によって異なります。
小さな穴は通常、不快感を引き起こさず、治療の必要はありません。 時間の経過とともに穴が縮小したり、自然に閉じたりする可能性もあります。 これは患者の約半数に当てはまります。彼らの場合、VSD は生後 XNUMX 年以内に閉鎖します。
すべてのケースにおいて、中程度のサイズ、大規模な穴、および非常に大きな穴が手術されます。 個々のケースに応じて、穴を閉じるためのさまざまな手術方法があります。
開心術
医師はまず胸を開いて、次に右心房を開けます。 心臓の中隔の欠陥は、房室弁 (三尖弁) を通して見ることができます。 次に医師は、患者自身の心膜組織またはプラスチック血小板 (パッチ) で穴を閉じます。 心臓は短時間のうちに自身の組織で物質を覆います。 この方法では拒否されるリスクはありません。 この手術は現在日常的なものと考えられており、リスクはわずかです。 心臓の穴が塞がった患者は治癒したとみなされます。
心臓カテーテル
心室中隔欠損を閉鎖するための別の選択肢は、いわゆる「介入的閉鎖」です。 この場合、心臓には手術によってアクセスされるのではなく、鼠径静脈を介して心臓内に進められるカテーテルによってアクセスされます。 医師は欠損領域のカテーテルの上に「傘」を置き、それを使って穴を閉じます。
心室中隔欠損症を薬物で治療することはできません。 ただし、場合によっては、VSD 患者は手術までの状態を安定させるために投薬を受けます。 たとえば、乳児や子供がすでに症状を示しているか、すぐに手術するには弱すぎる場合がこれに該当します。
以下の薬剤が使用されます。
- 心不全の兆候がある場合は、ベータ遮断薬などの血圧降下薬、脱水薬（利尿薬）、いわゆるアルドステロン受容体拮抗薬。
- 体重増加が少なすぎる場合は、カロリーの高い特別な食事を与えられます。
一部の患者は、心臓や肺への圧力を軽減するために穴を外科的に閉鎖した後も数週間投薬を受け続けます。
症状
VSD の症状は、心臓の中隔の穴の大きさによって異なります。
小さなVSDの症状
中型および大型のVSDの症状
中隔に中型および大規模な穴があると、時間の経過とともに心臓と肺動脈の両方に損傷を与えます。 心臓はより多くの血液を送り出す必要があるため、ますます過負荷になります。 その結果、心腔が拡大し、心不全が発症します。
典型的な症状は次のとおりです。
- 息切れ、呼吸が速くなり息切れがする
- 飲むのが苦手：赤ちゃんは弱すぎて十分に飲むことができません。
- 体重増加の欠如、発育不全
- 発汗増加
- 下気道は感染症にかかりやすい
影響を受けた赤ちゃんは衰弱しているため、すぐに手術を行うことが常に可能であるとは限りません。 それまでは、薬による一時的な治療が必要になる場合があります。
非常に大きな心室中隔欠損の症状
最後に、血流の方向が逆転する可能性があります。酸素の少ない血液が血流に入り、生体に十分な酸素が供給されなくなります。 この酸素不足は、皮膚の青色の変色 (チアノーゼ) として目に見えます。 医師たちはVSDに関連していわゆる「アイゼンメンガー反応」について話します。 すでにこの症状を発症している患者の余命は大幅に短くなります。
肺血管に変化が起こる前に、乳児期または小児期に非常に大きな欠陥を持つ患者を手術することが特に重要です。
原因と危険因子
「心に穴が空く」原因
続発性心室中隔欠損症では、新生児は中隔が完全に閉じた状態で生まれます。 中隔の穴は、怪我、事故、心臓病（心筋梗塞）などにより、後に発生します。 二次性（後天性）VSD は非常にまれです。
「心臓に穴が開く」危険因子
遺伝子構造の変化: 心室中隔欠損症は、他の遺伝的疾患と組み合わせて発生することがあります。 これらには、たとえば、13 トリソミー、18 トリソミー、21 トリソミーなどの特定の染色体異常が含まれます。さらに、VSD の家族性クラスター化が知られています。両親または兄弟が先天性心疾患を持っている場合、クラスターで発生します。 したがって、兄弟がVSDを患っている場合、リスクはXNUMX倍に増加します。
妊娠中の母親の病気：妊娠中に糖尿病を発症した母親の子供はVSDのリスクが高くなります。
生まれる前
中隔の重大な欠陥は出生前に検出される場合があります。
赤ちゃんの体位が良好であれば、対象を絞った検査（妊娠19週目から22週目の「奇形超音波検査」など）で検査が可能です。 このような欠陥が検出された場合は、欠陥がどのように発生するかを確認するためにさらに検査が行われます。
知っておくべき重要な点: 子宮内にいる間に心臓の穴が再び閉じる可能性があります。 最新の調査結果によると、これは罹患した子供全体の最大 15% に当てはまります。
出産後
新生児検査
心臓超音波検査
VSD が疑われる場合、心臓専門医は心臓の超音波検査を行います。 これは通常、心臓に穴が開いていることを示す良い証拠となります。 医師は欠損の位置、大きさ、構造を評価します。 検査時間は短く、赤ちゃんに痛みはありません。
さらなる試験
場合によっては、医師は中隔の欠陥に関するより詳細な情報を得るために他の検査を実行します。 これらには、心電図 (ECG) や X 線検査、および頻度は低いですがコンピューター断層撮影 (CT) や磁気共鳴画像法 (MRI) が含まれます。
病気の経過と予後
大きな欠損のある患者であっても、時間内に治療が行われ、穴が正常に塞がれば、通常の余命があります。 その後、心臓と肺は両方とも通常のストレスに耐えられるようになります。
非常に大きな欠損の場合、予後は心臓の穴が早期に発見され、治療されるかどうかによって決まります。 未治療のまま放置すると、心不全（心不全）や肺動脈の高血圧（肺高血圧症）が発症します。 これらの病気は一般に平均寿命を縮めます。治療を受けなければ、罹患した人は多くの場合、若年期に死亡します。 しかし、対応する病気が発症する前に治療を受ければ、通常の余命が得られます。
アフターケア
防止
ほとんどの場合、心室中隔欠損は先天性です。 したがって、心臓の穴を防ぐ方法はありません。
