Plasmocytoma:テストと診断

一次実験室パラメータ–義務的な実験室試験。

  • 血球数が少ない[正色素性貧血、白血球減少症、血小板減少症]
  • 血球数の差
  • 炎症パラメーター– CRP(C反応性タンパク質)またはESR(赤血球沈降速度)[↑↑↑]
  • カルシウム[↑]
  • 尿の状態(迅速検査:pH、 白血球、亜硝酸塩、タンパク質、 )、沈殿物、必要に応じて尿培養(病原体の検出とレジストグラム、つまり、適切なテスト 抗生物質 感度/抵抗用)。
  • 腎臓パラメーター– 尿素, クレアチニン、 必要ならば シスタチンC or クレアチニンクリアランス [腎保持パラメータの増加]。
  • 遊離軽鎖(軽鎖骨髄腫)を測定するための24時間採取尿。
  • ベータ-2-ミクログロブリン(β2-ミクログロブリン;尿細管再吸収機能のマーカータンパク質)。
  • 総タンパク質 血清; アルブミン.
  • LDHの
  • の免疫固定電気泳動 血清および尿–検出および定量化用。
  • 免疫グロブリンの定量的測定(IgA、IgD、IgE、IgG、IgM)および血清中の遊離κおよびλ軽鎖。
  • 血清中のタンパク質電気泳動(いわゆるM勾配を検出するため)。
  • 定量的カッパラムダ軽鎖測定[腎前タンパク尿/尿によるタンパク質排泄の増加]。
  • 無血清軽鎖(FLC)測定(sFLC); のより高感度な検出
    • モノクローナルタンパク質の尿分析よりも軽鎖骨髄腫(LCMM)。
    • 治療 応答と予後。
  • 骨髄 診断:細胞診(細胞の検査)および/または 組織学 (微細組織検査); 細胞遺伝学的研究(染色体分析 およびFISH)好ましくない細胞遺伝学的異常を検出する。

実験室パラメータ2次–履歴の結果に応じて、 身体検査 および必須の検査パラメータ–鑑別診断の明確化のため。

  • 尿中のベンスジョーンズタンパク質
  • 尿中のタンパク質の分化
  • 尿酸

形質細胞腫の診断は、オッサーマン基準(XNUMXつの主要な症状)に基づいており、そのうちのXNUMXつを満たす必要があります。

  • モノクローナルの出現 免疫グロブリン 血漿および/または尿中。
  • 形質細胞の巣 骨髄 および/または骨髄中の形質細胞の割合> 15%。
  • 骨の溶骨性病巣または 骨粗しょう症 (骨量減少)同時に形質細胞が増加する 骨髄 または骨溶解(骨量減少)の放射線学的証拠。

実験室パラメータ2次(フォローアップ/治療 コントロール)。

  • CRP(C反応性タンパク質)
  • LDHの
  • 免疫電気泳動(モノクローナル免疫グロブリン)
  • ベータ2ミクログロブリン

「くすぶり(無症候性)MM」からの症候性多発性骨髄腫(MM)と重要性が不確かな単クローン性免疫グロブリン血症(MGUS)の鑑別診断の診断基準:

MGUS * くすぶり型骨髄腫(くすぶり型骨髄腫) 多発性骨髄腫(MM)
骨髄中の血漿モノクローナル細胞のパーセンテージ。 <10% ≥10% > 10%または形質細胞腫
血清Mタンパク質 血清中<30g / l ≥30g/ lまたは 血清および/または尿中に存在する
尿Mタンパク質 <500 mg / 24時間 ≥500mg/ 24時間
CRAB基準(以下を参照)。 CRAB基準なし CRAB基準なし ≥1CRAB基準ODER
≥1SLiM基準

* MGUS(下記参照)は、症例の約1%で形質細胞腫に進行します。 伝説

  • MGUS: 単クローン性免疫グロブリン血症 重要性が不確かです。
  • CRAB:下の表を参照してください
  • Mタンパク質:モノクローナルタンパク質
  • SLiM基準:以下の表を参照してください。

診断的に確認されたMMでは、以下のCRAB基準のいずれかが満たされている場合、骨髄腫治療が適応となります。 頭字語CRABは次の略です。

高カルシウム血症 C(高カルシウム血症) ヒアルロン酸抗酸化セラム カルシウム 正常上限を超える0.25mmol / Lまたは2.75mmol / L(> 11 mg / dL)
腎不全 R(腎不全) GFR(糸球体濾過率)<40 mL / minまたは血清 クレアチニン > 177 µmol / L。
貧血 A(アネミナ) 正常範囲の下限より2.0g / dL以上または10g / dL未満
骨病変(骨溶解および/または 骨粗しょう症). B(骨病変) X線撮影、CT、またはPET-CTによる1つ以上の病変。

頭字語SLiMは次の略です。

60 骨髄中の60%モノクローナル形質細胞
軽鎖 関与する遊離軽鎖と関与しない遊離軽鎖の比率≥100、ここで、 濃度 関与する遊離軽鎖の量は100mg / l以上でなければなりません。
MRI検査 骨病変がない場合の全身MRIでのサイズが少なくとも5ミリメートルの複数の限局性病変

再発性骨髄腫の基準は次のとおりです。

再発の臨床基準 新たに発症した軟部組織の形質細胞腫または骨溶解
高カルシウム血症(≥11.5mg/ dl; 2.875 mmol / l)
血清の増加 クレアチニン 2mg / dl以上(骨髄腫関連)。
落ち込む ヘモグロビン 2g / dl以上、骨髄腫関連。
既存の形質細胞腫または骨溶解のサイズの増加(≥50%)
必要な高粘度 治療.
臨床的再発基準を満たさない患者における有意な生化学的再発 5か月間隔の25回の連続測定でのMタンパク質の倍増、参照値200 g / l、および/または尿の24%以上の増加または絶対値XNUMX mg / XNUMX時間以上
XNUMX回の連続測定で、次のいずれかが増加します。

  • 10g / l以上の血清Mタンパク質の絶対値または
  • 尿中Mタンパク質の500mg / 24時間以上の増加または
  • 無血清軽鎖(FLC)レベルの20 mg / dl以上の増加(+異常なFLC比;カッパ-ラムダ比<0.26または> 1.65)または25%の増加

その他のヒント

  • 単クローン性免疫グロブリン血症 重要性が不確かな(MGUS)–前癌性 条件 多発性骨髄腫やワルデンストレーム病などのリンパ増殖性疾患の場合。 形質細胞による骨髄の組織学的浸潤を伴わないモノクローナルIgMグロブリンを伴うパラプロテイン血症または リンパ腫 細胞(すなわち、形質細胞腫/多発性骨髄腫またはワルデンストレーム病はありません); 米国では、 単クローン性免疫グロブリン血症 重要性が不明なもの(MGUS)は、3.2歳以上の50%および5.3歳以上の70%に見られます。 年間1.5%の症例でリンパ増殖性疾患に進行します注:MGUSは、臨床疾患が発症する前に30年以上持続する可能性があります。 これらの患者では、ガンマグロブリン領域に追加のジャグ「Mグラジエント」が見られます。 これは、骨髄内での細胞クローンの広がりを示しています。