多発性硬化症：分類

多発性硬化症 (MS) の段階と経過:

  • 臨床的に孤立した症候群 (CLS) – 臨床症状の初期段階。
    • を示唆する初期症状があります。 多発性硬化症. 診断はまだ確定していません。 ただし、30 回目のエピソードは、XNUMX 年以内に HIS 患者の XNUMX% で発生します。
  • 進行の再発寛解型 (「RRMS」) 形式。
    • 一時的に治まる病気の症状の突然の発症。
    • 85% の症例で初期段階で発生します。
  • 一次 (慢性) 進行性の進行型 (PPMS)。
    • 継続的な経過、再発なし。
    • この病気はすでに潜行性の症状から始まります。
    • 症状の有意な退行はありません。
    • 15% のケースで発生します。
  • 二次 (慢性) 進行性コース (SPMS)。
    • この形態では、病気は再発し始めますが、その後、進行性の経過に変わります。
    • 臨床症状および神経障害の漸増。
    • 再発後の症状の後退はますます不完全です。

80%以上の場合、 多発性硬化症 復路コースから始まります。 多くの場合、この病気は時間の経過とともに二次性進行性コースに進行します。 2010年マクドナルド基準の説明

臨床所見 MSの診断に必要な追加パラメータ
1 2 回以上の再発; 2 つ以上の客観的に証明可能な病変 + 先行する再発イベントの証拠。 なし
2 2 回以上の再発; XNUMX つの客観的に証明できる病変。 空間的拡散、証拠:

  • 最小で 1 つ以上の T2 病変。 CNSのMSに典型的な2つの領域のうちの4つ、
  • または、別の場所の病変による別の再発を待っています。
3 1推力; 2つ以上の客観的に証明された病変。 時間的拡散、証拠:

  • 無症候性のガドリニウム取り込み病変と非取り込み病変の同時存在。
  • または、ベースラインスキャンと比較して、フォローアップ MRI の時間に依存しない新しい T2 および/またはガドリニウム取り込み病変、
  • または次のエピソードを待っている
4 1話客観的に証明されたXNUMXつの病変（臨床分離症候群[CIS]） 空間的拡散:

  • CNS の MS に典型的な 1 つの領域のうち min 2 に 2 つ以上の T4 病変、
  • または、別の場所の病変による別の再発を待って、

一時的な普及:

  • 無症候性のガドリニウム取り込み病変と非取り込み病変の同時存在、
  • または、ベースラインスキャンと比較して、時間に依存しないフォローアップMRIでの新しいT2および/またはガドリニウム取り込み病変、
  • または次のエピソードを待っている
5 段階的な神経学的進行 (PPMS)。
  • XNUMX 年以上の継続的な臨床的進行 (後ろ向き/前向き)。
  • 次の XNUMX 項目のうち XNUMX 項目に該当します。
    • CNSのMSに典型的な1つの領域のうちの2分で2つ以上のT4病変による空間的播種の証拠、
    • 2 つ以上の T2 病変による空間的播種の証拠 脊髄.
    • または陽性の CSF 所見 (オリゴクローナル バンドの証拠/IgG インデックスの増加)。

マクドナルド基準の革新

  • 臨床的に孤立した症候群 (CIS) の患者が空間的拡散 (散乱) の基準を満たし、その症状について他の説明がない場合、オリゴクローナル バンドの検出によって MS の診断も可能になりました。 つまり、陽性 CSF 分析と組み合わせた空間分布は、HIS の診断基準として十分です。
    • 症候性病変と無症候性病変の両方が、空間的および時間的拡散に使用されるようになりました。
    • 傍皮質病変に加えて、皮質病変は空間的播種を示している可能性があります。
    • 原発性進行性 MS の診断では、皮質および症候性病変も播種の検出に使用できるようになりました。
  • 診断では、医師は病歴を使用して、診断に基づいて病気の予備的な経過を決定する必要があります。つまり、病気が再発寛解型 (「再発寛解型」、RRMS) か、原発性 (慢性) 進行性 (PPMS )、または二次 (慢性) 進行 (SPMS)。 さらに、急速な障害の進行を伴う活動性疾患があるかどうかを表示する必要があります (以下の「ステージと経過」を参照)。 多発性硬化症 （MS）"）。