外陰がん：症状、治療、予後

簡単な概要

外陰がんとは何ですか? 女性の外生殖器の悪性疾患。通常は皮膚細胞から発生しますが、女性の外陰部の他の部分（クリトリスなど）から発生することはまれです。
外陰がんの頻度はどのくらいですか? 外陰がんはまれです。 2017年、ドイツでは約3,300人の新規感染者が発生し、発症年齢の中央値は73歳でした。しかし、若い女性の病気も増えています。
外陰がんはどうやって見分けますか? 最初の兆候は非特異的です (かゆみ、痛み、小さな皮膚病変など)。その後、目に見える腫瘍が現れ、その成長はますます速くなり、時には出血することもあります。不快な臭いを伴う分泌物も発生する可能性があります。
治療法は何ですか? 可能であれば、外科的除去。補完的または代替的な放射線療法および/または化学療法。
外陰がんは治りますか？初期段階の外陰がんは治癒する可能性が十分にあります。ただし、リンパ節が影響を受けると、これらは急速に減少します。他の臓器が影響を受ける場合、外陰がんは不治の病とみなされます。

外陰がん：症状

外陰がんの初期段階の症状は非常に特異的ではないため、罹患した女性の多くは外陰がんなどの重篤な病気について考えさえしません。発生する可能性のある最初の兆候は次のとおりです。

外陰部の持続的なかゆみ
自然発生的な痛み、または排尿中（排尿困難）や性交中の痛み
性器出血または血の混じった分泌物
外陰部領域の皮膚/粘膜病変、例えば、小さくて赤みを帯びたわずかに盛り上がった斑点、または白く盛り上がった硬結または滲出性の非出血性の小さなびらん

持続的なかゆみが、初期段階の外陰がんの唯一の兆候である場合もあります。さらに、この腫瘍の初期段階では全く症状のない女性も多くいます。

病気が進行すると、腫瘍が例えば触知できるしこりとして、またはカリフラワーのような外観をした潰瘍として見えるようになります。最初はゆっくりと成長しますが、その後ますます急速に成長し、出血することもあります。

進行した段階で考えられるその他の外陰がんの症状としては、痛みの増加や不快な臭いのする分泌物が挙げられます。後者は、細菌によって分解された死滅した腫瘍細胞によって引き起こされます。

外陰がんはどこに発生しますか?

原則として、悪性腫瘍は外陰部のどこにでも発生する可能性があります。しかし、ここ数年、ほとんどの外陰癌は外陰部前部、すなわち小陰唇の領域、陰核と尿道の間、または陰核に直接局在していました。残りのケースでは、腫瘍は大陰唇の横、後膣入口、または会陰（会陰 = 外生殖器と肛門の間の領域）など、外陰部後部に発生します。

外陰がん：治癒の可能性

外陰がんの予後に影響を与える要因はいくつかあります。主な要因は、腫瘍のサイズ、腫瘍が下層組織にどれだけ深く浸透しているか、すでに広がっている程度です。

外陰がんと生存率: 統計が示すもの

外陰がんの場合、相対的な 5 年生存率は 71 パーセントです。これは、罹患した女性の 71 パーセントにおいて、診断後 XNUMX 年経っても悪性腫瘍が死亡に至っていないことを意味します（出典：Center for Cancer Registry Data および外陰がんガイドライン）。

この数字は、すべての段階にわたる病気を示しています。腫瘍のさまざまな段階での予後を見ると、他のがんについても同じことが当てはまります。つまり、早期に治療が行われるほど、外陰がんは治癒する可能性が高くなります。

実際、ほとんどの場合 (約 60%) 外陰がんは初期段階 (ステージ I) で検出されます。その後、罹患した女性の大多数は治癒する可能性があります。しかし、がんが鼠径部のリンパ節に転移し、場合によっては骨盤にも転移すると、予後は急速に悪化します。他の臓器（肺、肝臓、骨、脳など）がすでにがんの影響を受けている場合、外陰がんは不治の病とみなされます。

予後は個々のケースで異なる場合があります

外陰がん：原因と危険因子

外陰がんは、陰部の細胞が変性し、制御不能に増殖し始めると発生します。どの細胞であるかに応じて、外陰がんの種類が区別されます。

XNUMX 件中 XNUMX 件のケースで、外陰部の皮膚または粘膜の最上層 (扁平上皮) の細胞が変性します。この場合、外陰がんはいわゆる扁平上皮がん、つまり白色皮膚がんの一種です。通常、腫瘍は表面に角質層を形成しますが（角質化扁平上皮癌）、角化しないまま残る場合もあります（非角化扁平上皮癌）。

外陰がんの最も一般的な形態である角質化扁平上皮がんは、通常、ヒトパピローマウイルス（HPV、危険因子を参照）の感染とは関係なく発症し、特に高齢の女性に発症します。次に多いのは非角化扁平上皮癌で、HPV 依存性が高く、主に若い女性 (平均年齢: 55 歳) が罹患します。

原因不明

扁平上皮、基底細胞層、またはバルトリン腺のいずれであっても、一部の女性で外陰部領域の細胞が突然変性し、外陰がんを引き起こす理由はこれまで正確にはわかっていませんでした。しかし、他のがんと同様、腫瘍の発生にはいくつかの要因の相互作用が必要である可能性が非常に高くなります。

外陰がんの危険因子

これらの危険因子には、いわゆる外陰上皮内腫瘍（VIN）が含まれます。これらは、外陰部の最上層の細胞層（上皮）における細胞の変化です。前がん状態になる可能性があります。医師は XNUMX つの VIN 段階を区別します。

VIN I: 外陰上皮の下 XNUMX 分の XNUMX に限定された軽度の組織変化。
VIN II: 外陰上皮の下 XNUMX 分の XNUMX に影響を及ぼす中程度の組織変化。
VIN III: 外陰部上皮全体に影響を及ぼす重度の組織変化。

ステージ VIN I は前がん状態とはみなされませんが、ほとんどの場合は回復します。一方、VIN II と VIN III は、数年かけて外陰がんに進行する可能性があります。

VIN の特殊な形態は、外陰部のパジェット病であり、皮膚付属器に由来する悪性組織変化です。外陰がんの前兆とも考えられています。

同じことは、生殖器または肛門領域の他のがん（または前がん病変）にも当てはまり、その発症もヒトパピローマウイルスに関連している可能性があります。これらには、膣がん、子宮頸がん、肛門がんが含まれます。

持続的な免疫不全も外陰がんを促進する可能性があるという事実は、通常、HPV にも関連しています。たとえば、HIV 感染や免疫抑制剤の服用（臓器移植後や自己免疫疾患の場合）などによって免疫系が永続的に低下している場合）、慢性HPV感染症がより容易に発症する可能性があり、その結果、外陰がんの発症が促進されます。

しかし、HPV に加えて、ヘルペスウイルス (性器ヘルペス)、クラミジア、梅毒の原因となる病原体など、他のいくつかの性感染症病原体も外陰がんの発症に寄与する可能性があります。

また、HPV 感染とは独立して、慢性炎症性皮膚疾患である硬化性苔癬に関連する自己免疫プロセスは、外陰がんのリスクを高める可能性があります。より具体的には、外陰がんの最も一般的な形態である外陰部の角化扁平上皮がんが主に発生します。年配の女性の場合。

性器の衛生状態が不適切であることも好ましくないと考えられています。性器領域の衛生状態の欠如は、膣用ローションや親密なスプレーの頻繁な使用と同じくらい有害である可能性があります。

外陰がん：検査と診断

外陰がんの疑いがある場合に連絡するのが適切な担当者は婦人科医です。彼は、さまざまな検査によって女性が実際に悪性外陰腫瘍を患っているかどうかを判断できます。

検査と触診。

総合的な婦人科検査の一環として、医師はまず外陰部、膣、子宮頸部を詳しく検査します。病的な組織変化は複数の場所で一度に起こることがよくあります。検査中、医師は皮膚の色や、斑点、亀裂、肥厚、鱗屑、潰瘍などの組織の異常を調べます。

また、陰部全体で感じるタイプです。彼は組織内のしこりや肥厚に注意を払います。鼠径部のリンパ節も触診検査に含まれます。それらが大きくなったり、痛みを感じたりする場合、これはがん細胞の侵入を示している可能性がありますが、他にも多くの理由がある可能性があります。

コルポスコピー

医師はコルポスコピーを使用して、目立つ組織領域をより詳細に検査できます。この目的のために、彼は10〜20倍の倍率を持つ特殊な拡大鏡（コルポスコープ）を使用します。

注: VIN 病変とは異なり、外陰部のパジェット病は酢酸検査で白い染色を示しません。

生検

医師は、パンチ生検または切除生検として、不明瞭な各組織変化から XNUMX つ以上の組織サンプル (生検) を採取します。

パンチ生検では、特殊な器具を使用して疑わしい領域から組織の円柱を打ち抜きます。（パンチなど）。切除生検では、疑わしい領域全体が即座に切除されます（例、黒色皮膚がんの可能性がある色素沈着病変の場合）。

研究室でサンプルの微細組織（組織学的）検査を行うと、それが癌なのか前癌病変なのかを明確に明らかにすることができます。

組織の除去は通常、局所麻酔下で行われます。医師は生じた傷を縫合糸で閉じることができます。

外陰がんが確認された場合の追加検査

外陰がんの診断が確定すると、医師は個々のケースに応じてさまざまなさらなる検査を指示します。これらには次の検査が含まれる場合があります。

生殖器および肛門領域全体の包括的な婦人科検査は、腫瘍の大きさと位置をより正確に決定するのに役立ちます。

がん細胞の侵入が疑われる場合は、尿路を内視鏡検査（尿道膀胱鏡検査）することもできます。

膣、鼠径部、骨盤臓器、肝臓の超音波検査でも、腫瘍の広がりに関する情報が得られます。

肺転移が疑われる場合は、胸部X線検査を行うことがあります。コンピューター断層撮影 (CT) や磁気共鳴画像法 (MRI) によって、体内のさらに詳細な画像、つまり転移のより正確な証拠が得られます。

病気の段階への分類

すべての検査結果に基づいて、外陰がんを特定の病期に割り当てることができます。これは治療計画にとって重要です。

いわゆるFIGO分類（FIGO = Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique）による外陰がんの病期は次のとおりです。

ステージ I: 外陰部または外陰部と会陰部 (会陰 = 外性器と肛門の間の領域) に限局した外陰がん。リンパ節の関与はありません。腫瘍の最大範囲と組織への侵入の深さに応じて、ステージ Ia とステージ IB が区別されます。
ステージ II: 膣および/または尿道および/または肛門の下 XNUMX 分の XNUMX に広がった任意のサイズの腫瘍。リンパ節の関与はありません。
ステージ IV: 膣および/または尿道の上部 XNUMX 分の XNUMX、および/または肛門、および/または膀胱または直腸の粘膜に広がっている、または骨盤骨に固定されている任意のサイズの腫瘍（ステージ IVA）、または遠隔転移を形成しているもの（ステージ IVB）。

外陰がん：治療

医療専門家が外陰がんをどのように治療するかは、腫瘍の種類、病期、位置によって大きく異なります。また、患者の一般的な健康状態と年齢（家族計画や性機能の維持に関連する）も考慮されます。

原則として、外陰がんの治療に利用できる選択肢は、手術、放射線療法、化学療法です。これらは個別に使用することも、患者に合わせて個別に組み合わせて使用することもできます。

手術

外陰がんの治療法は手術が第一選択です。可能であれば、腫瘍は常に完全に切除され、外陰部は可能な限り温存されます。健康上の理由で女性の手術ができない場合や、腫瘍がすでに肛門に広がっている場合など、例外的な場合にのみ手術が行われません。

手術の範囲は病気の段階によって異なります。

より大きな腫瘍または複数の腫瘍部位: 腫瘍がすでに大きくなっている場合、すでに隣接する構造 (尿道、陰核、膣など) に広がっている場合、または複数の場所に発生している場合は、より大規模な手術が必要です。次に、健康な組織の縁を伴う癌性組織自体が除去されるだけでなく、外陰部の一部または全体も（その下にある脂肪組織とともに）除去されます。外陰部の切除は外陰切除術と呼ばれます。

この手術では、鼠径部のリンパ節も癌の影響を受けるリスクが高いため、必ず切除されます。組織検査でこれが確認された場合は、骨盤リンパ節も切除する必要があります。

手術のリスク

特に、陰核や尿道の近くにある小さな腫瘍の場合、陰核や尿道を守るために、通常、健康な組織からのマージンをできるだけ小さくして手術が行われます。ただし、端から切り取られる健康な組織が少なすぎると、腫瘍が再発する可能性があります。

外陰部を完全に切除した場合、患者の約 XNUMX 人に XNUMX 人がその後の創傷治癒の問題に対処しなければなりません。根治手術のその他の考えられる影響には、感覚障害、瘢痕化、狭窄、尿漏れ、再発性尿路感染症などがあります。

放射線療法

鼠径部または骨盤のリンパ節ががんの影響を受けている場合、これらの領域に放射線が照射されます。外陰がん自体は一般に放射線療法にあまりよく反応しません。それにもかかわらず、この治療方法は次の場合に役立ちます。

手術の補助療法：補助放射線療法は、腫瘍を完全に切除できなかった場合や十分なマージンを残して切除できなかった場合など、手術後に行われます。術前補助放射線療法は手術に先立って行われます。これは、サイズや位置（直腸に近いなど）が原因で手術不可能な腫瘍を、最終的には外科的切除が可能になるまで縮小することを目的としています。
手術の代わりに：手術がまったく不可能で放射線照射（根治的放射線照射）のみが行われる外陰がんもあります。

放射線療法をより効果的にするために、化学療法と組み合わせることができます。医師はこれを放射線化学療法と呼びます。

化学療法

支持療法

これには、治療または腫瘍関連の症状を予防または軽減することを目的とした治療措置が含まれます。いくつかの例：

制吐薬は、放射線や化学療法で起こり得る副作用である吐き気や嘔吐に対処するために投与されます。放射線療法または化学療法に起因する下痢も薬物療法で治療できます。

泌尿生殖器領域への放射線療法は、急性膀胱炎を引き起こす可能性があります。このような場合、鎮痙薬や鎮痛薬、そして必要に応じて抗生物質が役立ちます。

がん患者は多くの場合、腫瘍自体または腫瘍治療によって引き起こされる貧血に悩まされています。治療のために、医師は輸血などを行うことがあります。

末期の外陰がんの場合、もはや治癒は不可能です。この場合、手術、（放射線）化学療法、または鎮痛剤の投与などの治療手段は、患者の症状を軽減して生活の質を改善することを目的としています。

外陰がん：予防

性行為中にすぐに感染してしまうため、14歳から18歳までのすべての女児と男児に対して、できれば最初の性交の前にワクチン接種を受けることが推奨されます。予防接種を受けられなかった場合は、遅くとも XNUMX 歳になるまでに補う必要があります。個々のケースでは、HPV ワクチン接種が後の時点で役立つ場合もあります。関心のある方は、これについて担当の医師 (例: 婦人科医) と話し合うことをお勧めします。

HPV ワクチン接種は、高リスク HPV 型、つまり癌のリスク増加に関連するウイルス型の感染に対する防御を提供します。これは主に子宮頸がんに関係しますが、たとえば陰茎がん、膣がん、肛門がん、そして実際には外陰がんにも関係します。

また、（可能性のある）前がん性病変、特に外陰上皮内腫瘍（VIN）を早期に検出して治療することも重要です。このような陰部領域の組織変化は、ここ数十年で特に 30 ～ 40 歳の女性で増加しています。ここで重要なのは、VIN II と VIN III の段階です。これらは、平均 15 ～ 22 年の期間にわたって、症例の XNUMX ～ XNUMX パーセントで外陰癌にさらに進行します。