単クローン性免疫グロブリン血症:検査と診断

一次実験室パラメータ–義務的な実験室試験。

  • 血球数が少ない[形質細胞腫/多発性骨髄腫:正常色素性貧血(貧血)、白血球減少症(白血球数の減少)、および血小板減少症(血小板数の減少); 最終的には汎血球減少症である可能性があります(同義語:トリサイトペニア:血中のXNUMXつの細胞系列すべての減少;幹細胞疾患)]
  • 血球数の差
  • 炎症パラメーター– CRP(C反応性タンパク質)またはESR(赤血球沈降速度)[形質細胞腫/多発性骨髄腫:↑↑↑]
  • カルシウム[形質細胞腫/多発性骨髄腫:↑]
  • 尿の状態(迅速検査:pH、 白血球、亜硝酸塩、タンパク質、 )、必要に応じて、沈殿物、尿培養(病原体検出およびレジストグラム)。
  • 腎臓パラメーター– 尿素, クレアチニン, シスタチンC or クレアチニンクリアランス 必要に応じて[腎保持パラメータの増加]。
  • 血清中の総タンパク質
  • 血清電気泳動/ M勾配
  • 免疫固定電気泳動
  • 免疫グロブリンの定量的測定(IgA、IgD、IgE、IgG、IgM)。
  • 定量的カッパラムダ軽鎖の決定。
  • 尿酸

実験室パラメータ2次–履歴の結果に応じて、 身体検査 および必須の検査パラメータ–鑑別診断の明確化のため。

  • 尿中のタンパク質の分化
  • ベンスジョーンズ タンパク質 尿中[形質細胞腫/多発性骨髄腫の検出]。
  • ベータ-2-ミクログロブリン(β2-ミクログロブリン)[高レベルは予後的に不利になる傾向があります]
  • LDHの
  • 骨髄 組織学的精密検査による誤嚥[10%を超える形質細胞の割合は、好ましくない予後因子と見なされます]。

「くすぶり(無症候性)MM」からの症候性多発性骨髄腫(MM)と重要性が不確かな単クローン性免疫グロブリン血症(MGUS)の鑑別診断の診断基準:

MGUS * くすぶり型骨髄腫 症候性MM(治療が必要)
モノクローナルタンパク質 血清中<30g / l 血清で≥30g/ l、尿で少量(<1 g / 24h)可能 血清および/または尿中に存在する
および/または
中の血漿モノクローナル細胞のパーセンテージ 骨髄. <10% ≥10% > 10%または形質細胞腫および
CRAB基準に従った臓器損傷(下記参照)。 なし なし 臓器の損傷が存在する

* MGUS(下記参照)は、症例の約1%で形質細胞腫に進行します。

骨髄腫疾患は、CRAB基準の少なくともXNUMXつが満たされている場合に治療が必要です。 頭字語CRABは次の略です。

その他のメモ

  • 単クローン性免疫グロブリン血症 重要性が不確かな(MGUS)–前癌性 条件 多発性骨髄腫やワルデンストレーム病などのリンパ増殖性疾患の場合。 組織学的浸潤を伴わないモノクローナルIgMグロブリンを伴うパラプロテイン血症 骨髄 形質細胞または リンパ腫 細胞(すなわち、形質細胞腫/多発性骨髄腫またはワルデンストレーム病はありません); 米国では、 単クローン性免疫グロブリン血症 重要性が不明なもの(MGUS)は、3.2歳以上の50%および5.3歳以上の70%に見られます。 年間1.5%の症例でリンパ増殖性疾患に進行します注:MGUSは、臨床疾患が発症する前に30年以上持続する可能性があります。 これらの患者では、ガンマグロブリン領域に追加のジャグ「Mグラジエント」が見られます。 これは、骨髄内での細胞クローンの広がりを示しています。