側頭動脈炎：症状と治療

簡単な概要

症状：特に噛むときや頭を回すときに、片方のこめかみに激しい頭痛が新たに始まり、視覚障害、発熱や倦怠感などの非特異的症状が現れます。
治療：コルチゾン製剤、その他の副作用に対する薬剤、必要に応じて追加の抗炎症抗体製剤
原因と危険因子:自己免疫疾患は、おそらく遺伝的要因によって好まれ、環境要因によって引き起こされますが、正確な原因はまだ不明です。考えられる危険因子は水痘や風疹などの感染症です。
診断:症状に基づいて; 動脈の超音波、磁気共鳴画像法または陽電子放出断層撮影法。側頭動脈のサンプリングと顕微鏡検査
予後: 治療がなければ、罹患者の約 XNUMX 分の XNUMX が失明します。早期に診断されれば、通常、症状は消失します。再発することはほとんどありません。場合によっては、影響を受けた人は永久に薬を服用することになります。まれに慢性経過
予防:一般的な予防法は知られていないが、再発の可能性を防ぐために定期的な管理検査が必要

側頭動脈炎とは何ですか?

側頭動脈炎は巨細胞性動脈炎と呼ばれることもあります。しかし、厳密に言えば、側頭動脈炎は巨細胞性動脈炎の症状です。この血管炎の過程で、側頭領域の外側の他の血管も炎症を起こします。側頭動脈炎は他の炎症性疾患でも発生します。

側頭動脈炎と巨細胞性動脈炎の正確な区別は現在まで不明です。専門家らは、これらは同じ病気の異なる段階にあるのではないかと疑っている。

巨細胞性動脈炎とは？

この血管炎では、大型および中型の血管が影響を受けます。最も一般的には、この病気は頸動脈の枝で発生します。これらの血管は、側頭部、後頭部、目に血液を供給します。一部の患者では、RZA 病とも呼ばれる巨細胞性動脈炎が、体幹や四肢の大動脈や大きな血管に影響を及ぼします。冠状血管も影響を受けることがあります（冠状動脈炎）。

この病気により、血管壁の細胞が増殖し、最終的には罹患した血管が収縮します。その結果、特に運動中に血液供給が不十分になることがよくあります。影響を受けた臓器に応じて、対応する症状が引き起こされます。

周波数

巨細胞性動脈炎は、最も一般的なリウマチ性血管疾患の XNUMX つであり、最も一般的な血管炎です。通常、側頭動脈炎によって現れます。病気のリスクは年齢とともに増加します。女性は男性よりも巨細胞性動脈炎に罹患することが非常に多い。この病気を持つ人の約半数は多発筋痛症（リウマチ性多発筋痛症）を患っています。側頭動脈炎または巨細胞性動脈炎と多発筋痛との区別は、多くの場合困難です。

リウマチ性多発筋痛症では、大きな動脈、特に鎖骨下動脈も炎症を起こします。医師は、リウマチ性多発筋痛は巨細胞性動脈炎の軽症であるが、主に関節と腱に影響を与えると考えています。その結果、影響を受けた人は通常、重度の肩と上腕の痛み、そして多くの場合骨盤の痛みを訴えます。

側頭動脈炎の症状は何ですか?

側頭動脈炎のほぼすべての患者は、特に重度の頭痛を抱えています。ほとんどの場合、最初の頭痛が起こるずっと前に、この病気の一般的な症状が現れます。

側頭動脈炎を患う人の 70% 以上が、新たに発症する激しい頭痛に悩まされています。これらは、ほとんどの場合、穴あけから刺し傷として説明され、通常はこめかみの片側に発生します。患者が噛んだり、咳をしたり、頭を向けたりすると、痛みが激化します。

患者が固形食品を噛むと、咬筋へのストレスがさらに高まり、より多くの栄養素と酸素が必要になります。動脈が損傷した場合に供給が保証されない場合、こめかみの部分や頭皮に痛みが生じたり、痛みのないロックジョーの感覚（跛行咀嚼症）が生じます。その結果、影響を受けた人が食事中に一時停止しなければならない場合もあります。

眼血管の巨細胞性動脈炎における視覚障害

側頭動脈炎に加えて、または側頭動脈炎の代わりに炎症を起こした血管が目に存在する場合、視神経と目の筋肉は両方とも限られた程度しか機能しません。筋肉と同じように、視神経にも常に血液が供給されなければなりません。血液を供給する動脈が病的に変化すると、通常、視覚障害が発生します。これらには、片目に突然何も見えなくなる、一時的な視力喪失（黒内障）が含まれます。

巨細胞性動脈炎が目の血管に影響を与える場合、それは医療上の緊急事態であり、永久的な失明が差し迫っています。

側頭動脈炎および巨細胞性動脈炎のその他の症状

側頭動脈炎の典型的な頭痛が現れる少し前であっても、罹患者は病気の非特異的な症状に悩まされることがよくあります。疲労感を感じたり、体温がわずかに上昇したりすることが繰り返しあります。巨細胞性動脈炎で大動脈のみが影響を受けている場合、この病気の症状は発熱だけである可能性があります。さらに、食欲不振や体重減少も巨細胞性動脈炎の付随症状の一つです。

側頭動脈炎または眼血管の炎症に加えて、巨細胞性動脈炎では次の症状がよく見られます。

中枢神経障害：脳内の血管が巨細胞性動脈炎の影響を受けている場合、たとえば脳領域に酸素や栄養素が十分に供給されていない場合、麻痺、言語障害、めまいなどの対応する症状を伴う脳卒中が引き起こされる可能性があります。
血圧差と腕の痛み: 大動脈が影響を受けると、両腕の血圧が異なることがよくわかります。さらに、一部の患者では手首で触知できる脈拍が消失します。主に運動中に腕の痛み（腕の跛行）に悩まされる人もいます。
動脈瘤と解離：胸部の大動脈の一部が影響を受けると、膨らみ（動脈瘤）や血管の裂傷（解離）がより頻繁に発生し、生命を脅かす可能性があります。
狭心症：巨細胞性動脈炎が冠動脈に影響を及ぼし、冠状動脈の炎症を引き起こすと、患者は心臓発作に似た症状を経験します。これらには、例えば、胸の圧迫感や痛み、一種の恐怖、動悸、息切れ、発汗、めまいなどが含まれます。

症例の約 20% では、リウマチ性多発筋痛に関連して側頭動脈炎が発生します。逆に、巨細胞性動脈炎患者の約 30 ～ 70% が多発筋痛を発症します。影響を受けた人は、肩、骨盤領域、または首の筋肉にさらに痛みを感じます。

巨細胞性動脈炎はどのように治療されますか?

側頭動脈炎の診断後、医師はコルチゾン製剤を直ちに使用するようアドバイスします。最初の XNUMX 週間は、医師は体重 XNUMX キログラムあたり XNUMX ミリグラムのプレドニゾロンの投与量を推奨します。治療の結果として症状が消え、血液中の炎症値が正常化した場合、患者の治療担当者は通常、継続的に用量を減らします。症状が再発した場合、医師は再びプレドニゾロンを追加投与します。

主治医は、この側頭動脈炎治療のための正確な摂取計画を患者と一緒に考え出します。失明が差し迫っている場合は、高用量のプレドニゾロン療法が静脈経由で XNUMX ～ XNUMX 日間行われます。

ドイツ神経学会のガイドラインでは、眼が関与していない場合、側頭動脈炎に対して 60 ～ 100 ミリグラムのコルチゾン製剤を推奨しています。発生したばかりの片側性失明の場合は200～500ミリグラム、失明が差し迫っている場合は500～1000ミリグラムの高用量です。

専門家が以前に「抗凝血剤」ASA（アセチルサリチル酸）の予防的使用を推奨していたとしても、期待されていた予防効果は確認されていない。

いわゆる維持療法を行えば、巨細胞性動脈炎を抱えながらもさらなる症状を出さずに生活することは十分に可能です。治療はコルチゾン製剤と補助薬の用量を減らして数年間継続します。症例の半数では、約XNUMX年後に治療が終了します。

細胞増殖抑制剤または免疫抑制剤

細胞増殖阻害剤（細胞増殖抑制剤）または免疫系を抑制する薬剤（免疫抑制剤）は、場合によってはコルチゾン療法を補うために医師が投与する可能性のある薬剤です。このような薬剤には、がん治療にも使用されるメトトレキサートや、免疫抑制剤としてのアザチオプリンが含まれます。

トシリズマブによる新しい治療法

巨細胞性動脈炎の治療における新しいアプローチは、いわゆる「モノクローナル抗体」です。これはトシリズマブという名前で医薬品として使用されています。この抗体は、免疫メッセンジャーインターロイキン 6 (IL-6) の受容体に対するものです。これにより炎症が増加します。トシリズマブの投与は巨細胞性動脈炎などの炎症性疾患を軽減します。医師はこの有効成分をコルチゾン製剤のサプリメントとして投与し、同時にコルチゾンの用量を減らします。

このような治療をどのくらいの期間維持しなければならないかは、患者ごとに異なります。軽症の場合、再発することなく、約半数の症例で数年後に治療が終了します。巨細胞性動脈炎の患者は生涯にわたって永久に薬を飲み続けるケースもあります。

原因と危険因子

側頭動脈炎、または巨細胞性動脈炎は、免疫系が誤って機能するリウマチ性疾患です。 T 細胞と呼ばれる特定の免疫細胞は、自己免疫反応を引き起こします。なぜこのようなことが起こるのかはまだ十分に研究されていません。この病気は、ウイルス（水痘、白癬）または細菌（肺炎マイコプラズマ、クラミジア）の感染によって引き起こされる可能性があります。

このような感染症に罹患したすべての人が側頭動脈炎を発症するわけではないため、おそらく遺伝的感受性が存在します。白血球上に特定のタンパク質（HLA-DR4）を持つ人は、この病気を発症する可能性が高くなります。さらに、側頭動脈炎は、別のリウマチ性疼痛疾患である多発筋痛症の人に多く見られます。

検査と診断

まず、医師は初回問診（既往歴）を行います。病気の疑いが確認された場合は、画像検査と組織採取が続きます。場合によっては、血液検査の血液値で炎症レベルの上昇が示されることがあります。次の 90 つの基準のうち少なくとも XNUMX つが罹患者に当てはまる場合、その患者は XNUMX% 以上の確率で側頭動脈炎を患っています。

50歳以上
最初または新たな頭痛の発症
側頭動脈の変化（圧迫による痛み、脈拍の低下）
沈降速度の増加（血液検査）
側頭動脈の組織変化

さらなる試験

ほとんどの場合、医師は側頭動脈の超音波検査を実行して血流を視覚化します（ドップラー超音波検査）。側頭動脈は磁気共鳴画像法 (MRI) で評価することもできます。これを行うために、医師はまず特定の造影剤を静脈に注射し、その後可動式寝台の上で患者の頭を MRI 管内に移動させます。これにより、巨細胞性動脈炎で時々起こる他の動脈の血管変化が明らかになる可能性があります。

側頭動脈炎のための組織採取

病気の兆候や画像検査によって側頭動脈炎が指摘された場合、多くの場合、医師は罹患した側頭領域から組織サンプル（生検）を採取し、顕微鏡で検査します。すべての患者の超音波検査で病気を検出できるわけではないため、たとえ超音波検査の結果が目立たなくても、組織サンプルを採取する方が安全であると考えられています。場合によっては、寺院の反対側から追加のサンプルが採取されることもあります。

側頭動脈の生検は、側頭動脈炎を診断するためのゴールドスタンダードと考えられています。

生検の前に、医師はサンプルを採取する部位を慎重に選択します。また、採取した容器の部分が十分な長さ（約 XNUMX センチメートル）であることも確認します。これは、巨細胞性動脈炎に典型的な巨細胞による炎症性血管変化が血管壁の一部でのみ発生するためです。その間の壁領域は正常に見えます。

病気の経過と予後

治療を受けなければ、患者の約 30% が失明します。しかし、早期診断とその後の治療により、ほぼすべての患者で症状が永久に消失します。巨細胞性動脈炎が再発したり、慢性側頭動脈炎に移行したりすることはほとんどありません。

防止

すでにこのような病気に罹患し、治療に成功している人は、再発の予防と早期発見のために定期検査を受ける必要があります。