病因 (病気の発症) ヴィレブランド・ユルゲンス症候群は、フォン・ヴィレブランド因子 (vWF) の欠損または欠乏を指します。 ヴィレブランド・ユルゲンス症候群のさまざまな形態については、「はじめに」を参照してください。 病因（原因） 経歴 原因 両親、祖父母からの遺伝的負担。 病気に関連した原因 (= 後天的)。 血液、造血器官 - 免疫系 (D50-D90)。 自己免疫疾患、不特定の新生物 – 腫瘍疾患 (C00-D48)。 悪性リンパ腫… ウィルブランド-ユルゲンス症候群：原因
一般的な対策 ヴィレブランド・ユルゲンス症候群のある人は、身分証明書を取得し、常に携帯する必要があります。 注射は静脈内および/または皮下に投与する必要があります。 怪我や手術の後は、常に細心の注意を払って止血する必要があります。 既存の疾患に対する潜在的な影響による恒久的な投薬の見直し。 ワクチン接種 STIKO が推奨するワクチン接種は次のとおりです。 ウィルブランド-ユルゲンス症候群：治療
治療目標 止血または出血予防。 推奨される治療法 ヴィレブランド・ユルゲンス症候群のタイプに応じて、以下の薬剤の詳細を参照してください。 注意。 アセチルサリチル酸（ASA）は、ヴィレブランド・ユルゲンス症候群の患者には禁忌です。 種類 有効成分 特徴 1 + 2 デスモプレシン 軽度出血用 3 デスモプレシン 手術中持続注入（OP） 第 VIII 因子／フォン・ヴィレブランド因子 … ウィルブランド-ユルゲンス症候群：薬物療法
オプションの医療機器診断-病歴、身体検査、検査室診断、および義務的な医療機器診断の結果に応じて-症候性出血。 患部の超音波検査（超音波）患部のX線患部のコンピューター断層撮影
フォンウィルブランド-ユルゲンス症候群の予防は不可能です。
以下の症状および愁訴はヴィレブランド・ユルゲンス症候群を示している可能性があります。 主な症状 長期間出血する傾向。 主に手術後（例、抜歯）に現れます。 ロスフラヒゲ血腫（打撲傷）の傾向があります。 過多月経 – 出血が長く（6 日以上）、増加します。 頻繁に再発する（常に再発する）鼻出血（鼻血）。 ヘマートロス – 関節内での出血。 粘膜出血… ウィルブランド-ユルゲンス症候群：症状、苦情、兆候
病歴（病歴）は、フォン・ヴィレブランド・ユルゲンス症候群の診断において重要な要素となります。 家族歴 あなたの親族の一般的な健康状態はどうですか? あなたの家族によく見られる病気はありますか? あなたの家族に遺伝性の病気はありますか? 社会史 あなたの職業は何ですか? 現在の病歴/全身病歴 … ウィルブランド-ユルゲンス症候群：病歴
血液、造血器官-免疫系（D50-D90）。 血友病（血友病）。 その他の先天性または後天性の血液凝固障害。
以下は、ヴィレブランド・ユルゲンス症候群の一因となる可能性のある最も重要な疾患または合併症です: 心血管系 (I00-I99) 大動脈弁狭窄症 (ハイデ症候群) – 大動脈弁 (左心室 (心腔) 間の心臓弁) の狭窄）および大動脈（主要動脈））。 多くの場合、フォン・ヴィレブランド・ユルゲンス症候群のホモ接合性の発生と関連しています。 筋骨格系と… ウィルブランド-ユルゲンス症候群：合併症
包括的な臨床検査は、さらなる診断ステップを選択するための基礎となります。 一般的な身体検査 – 血圧、脈拍、体重、身長など。 さらに：検査（閲覧）。 皮膚、粘膜、強膜（白目の部分）[広範囲の血腫（あざ）]。 関節可動性と関節可動域の測定（ニュートラルゼロによる…） ウィルブランド-ユルゲンス症候群：検査
一次検査パラメータ - 必須の検査。 小血球数 示差血球数 凝固パラメータ – 出血時間 [↑]、PTT [↑]、クイック [通常]。 凝固因子の決定：ＶＷＦ（フォン・ヴィレブランド因子；同義語：凝固第ＶＩＩＩ因子関連抗原またはフォン・ヴィレブランド因子抗原、ｖＷＦ－Ａｇ）。 VIII (血友病 A) IX (血友病 B) 検査パラメータ 1 次 – … ウィルブランド-ユルゲンス症候群：検査と診断
