低ガンマグロブリン血症は、いわゆる原発性免疫不全症のグループに属する臨床像です。 この特定の特徴 免疫不全 それはの欠如によって決定されるということです 抗体。 基本的に、低ガンマグロブリン血症は、ガンマグロブリン、特に 免疫グロブリン、完全に存在しません。
低ガンマグロブリン血症とは何ですか？
低ガンマグロブリン血症という用語は、主に無ガンマグロブリン血症という用語の同義語として使用されます。 唯一の違いは、低ガンマグロブリン血症ではガンマ分画が減少するのに対し、無ガンマグロブリン血症ではまったく存在しないことです。 観察によると、無ガンマグロブリン血症の大部分は基本的に低グロブリン血症です。 ただし、ほとんどの場合、この違いは臨床的に重要ではありません。 対照的に、低ガンマグロブリン血症は、はるかに一般的なジスガンマグロブリン血症とは区別されます。 低ガンマグロブリン血症とジスガンマグロブリン血症はどちらも、WHIM症候群、ICOS欠損症、CVID、高IgM症候群などのさまざまな免疫不全症で発生します。 低ガンマグロブリン血症も付随する症状として考えられます。 一般に、低ガンマグロブリン血症などの抗体欠乏症が最も一般的な免疫不全症です。
目的
原則として、低ガンマグロブリン血症を含むすべての抗体欠乏症は、 抗体. 抗体 と呼ばれる 免疫グロブリン 彼らの医学名によって。 これらは体自身のものです タンパク質 特定の微生物から身を守るために使用されます。 基本的な区別は、先天性、いわゆる原発性低ガンマグロブリン血症と、一方で、後天性または続発性低ガンマグロブリン血症との間で行われます。 続発性低ガンマグロブリン血症は、悪性疾患や悪性疾患などの特定の疾患によって引き起こされる可能性があります。 これらは多くの場合、責任のあるシステムに関連しています 血 形成。 生理学的な理由から、低ガンマグロブリン血症は、XNUMXか月目からXNUMXか月目までの期間に乳児に発生します。 この期間中、乳児の有機体は、子宮内で母親から吸収された抗体を、それ自体が生成した抗体に置き換えます。 この期間中、深刻な細菌感染の可能性が高まります。 低ガンマグロブリン血症の特定の、また比較的一般的な症状は、いわゆる選択的IgA欠損症です。 無ガンマグロブリン血症などの一部の抗体欠損症では、遺伝的原因も疾患の発症に関与しています。
症状、苦情、および兆候
低ガンマグロブリン血症の状況では、影響を受けた患者はさまざまな異なる症状や愁訴を経験する可能性があります。 たとえば、ワクチン接種の恐れられている合併症は、ワクチン抗原に対する反応の欠如です。 さらに、多くの場合、この病気は細菌感染症への感受性の増加につながります。 結果として生じる感染症はしばしば上部に影響を及ぼします 気道、胃腸管、および 皮膚。 多くの症候群では、低ガンマグロブリン血症も主要な特徴として発生します。 メンタル 遅滞 X連鎖低ガンマグロブリン血症および神経学的欠損に関連して発生することがあります。 X連鎖低ガンマグロブリン血症はまた時々発生します 低身長 成長の孤立した欠陥に起因する ホルモン。 また、 条件 大理石骨病-低ガンマグロブリン血症症候群の一部です。 基本的に、低ガンマグロブリン血症を含む抗体欠乏症は、症状の重症度と発現によって異なります。 病気は通常、患者が再発性感染症に苦しんでいるという共通点があります。 これらは主に副鼻腔と耳に影響を及ぼします。 中耳 感染症。 結膜炎 化膿している間、目にはより一般的です 鼻炎 に表示されます 鼻. 気管支炎 しばしば気管支に影響を及ぼし、そして 肺炎 肺に発生する可能性があります。 肺の再発性感染症は つながる 臓器の慢性的な変化に。 気管支が拡張し、 膿 蓄積すること。 下痢 消化管のクラスター感染によって好まれます。自己免疫反応も可能であり、 免疫システム 体自身の物質や組織を攻撃します。
病気の診断と経過
低ガンマグロブリン血症を診断するには、影響を受けた人が適切な専門家に相談することが不可欠です。 後者は最初に患者の 病歴、可能性のある以前の病気、および患者と一緒の個々のライフスタイル。 上記の症状は、低ガンマグロブリン血症の重症度を示すものであるため、非常に重要です。 血 抗体欠損症を確実に診断するには、検査が必要です。 抗体はで検出可能です 血 量の観点から正確に決定することができます。 さらに、抗体の単一のサブグループの欠損を正確に決定することができます。 特定の抗体に対して向けられた、いわゆる特定の抗体の分析を実行することも必要です。 病原体 およびのコンポーネント 血液型.
合併症
低ガンマグロブリン血症の結果として、影響を受けた人は通常、比較的頻繁に病気になり、感染症や炎症によって頻繁に影響を受けます。 これは主にの感染症を含みます 気道ので、 呼吸 困難または 肺炎 発生する。 最悪の場合、これは患者にとって致命的となる可能性があります。 さらに、の苦情もあるかもしれません 胃。 多くの場合、患者は知能の低下に苦しんでおり、 遅滞、彼らは日常生活の中で他の人々の助けに依存しているように。 まれではありませんが、低ガンマグロブリン血症も 低身長。 病気が進行するにつれて、 炎症 鼻腔のまたは 中耳 また発生します。 絶え間ない感染症や炎症も、患者の心理状態に悪影響を与える可能性があります。 つながる 生活の質の低下に。 ザ・ 胃 苦情はしばしば引き起こします 下痢 or 痛み セクションに 腹部。 原則として、低ガンマグロブリン血症を恒久的に治療することはできません。 したがって、治療はの助けを借りて実行されます 輸液 と薬と短期間の症状を制限することができます。 ただし、影響を受けた人は数回治療を受ける必要があります。 平均余命は通常、低ガンマグロブリン血症によって減少します。
いつ医者に診てもらえますか？
低ガンマグロブリン血症は自然に治癒せず、ほとんどの場合、病気の経過は陰性であるため、罹患した人は医師の診察を受けることが不可欠です。 これにより、さらなる合併症や不快感を防ぐことができます。 患者が頻繁に感染症や炎症に苦しんでいる場合は、医師の診察が必要です。 特に 気道 これらの感染症の影響を受けるため、 呼吸 困難が発生する可能性があります。 同様に、精神的 遅滞 多くの場合、低ガンマグロブリン血症を示しており、医師による検査が必要です。 目の不満や頻繁な 炎症 結膜 また、病気を示している可能性があります。 苦情の調査が早ければ早いほど、完全に回復する可能性が高くなります。 ほとんどの場合、低ガンマグロブリン血症は一般開業医または小児科医が診断できます。 ただし、さらなる治療には、低ガンマグロブリン血症の症状を緩和するためにさまざまな専門家の関与が必要です。 早期に診断された場合、通常、平均余命の低下はありません。
治療と治療
現在まで、一般的な抗体欠乏症、特に長期的に低ガンマグロブリン血症を治療する既知の方法はありません。 ただし、影響を受けた患者は免疫グロブリンGの補充を受けることができます。 これが抗体の主成分です。 この目的のために、血漿ドナーの血液から特別な抗体がろ過されます。 抗体が徹底的に精製された後、それらは定期的にスケジュールされた注射によって静脈内または皮下のいずれかで個人に投与されます。 この抗体の送達は、ほとんどの場合、再発性感染を封じ込めるのに役立ちます。
防止
特定の 措置 低ガンマグロブリン血症を予防する方法はまだわかっていません。 さらに、この病気には、いかなる影響も受けない遺伝的要素もあります。 このため、病気の兆候や症状が現れた場合は、すぐに医師に相談することがますます重要になります。
アフターケア
低ガンマグロブリン血症のほとんどの場合、影響を受けた人はフォローアップケアのための特別な選択肢がありません。影響を受けた人は、早期治療を開始できるように、病気の最初の症状と兆候について医師に連絡する必要があります。 完全な治療は不可能です。 子供が欲しい場合は、低ガンマグロブリン血症の場合に遺伝子検査とカウンセリングを行うこともできます。 これにより、子孫に病気が再発するのを防ぐことができます。 影響を受ける個人は通常、さまざまな薬の服用に依存しています。 正しい投与量と定期的な摂取量に注意を払いながら、医師の指示に常に従う必要があります。 あいまいさや質問がある場合は、常に最初に医師に相談する必要があります。 低ガンマグロブリン血症の完全な治癒は不可能であるため、影響を受けた個人は一生薬を服用することに依存しています。 さらに 措置 通常、フォローアップケアは必要ありません。 この病気はまた、影響を受けた人の平均余命を縮めません。 しかし、病気はリスクを引き起こします 感染症 比較的高いので、影響を受けた人は彼らに対して特別な予防措置をとる必要があります。
これはあなたが自分でできることです
の欠如以来 免疫グロブリン を構成します 条件 低ガンマグロブリン血症の場合、自助は主に自分自身の免疫防御を強化し、サポートすることです。 感染しやすいリスク 感染症、多くの患者が扱うのは難しいです。 しかし、あなたが取ることができるいくつかの予防策があります、挑戦は避けることです 細菌 できるだけ。 ドラッグストアで入手できるハンドクリーナーは、これに適しています。 の大部分 免疫システム の中に 腸、または腸に依存します 健康。 維持する 腸 フィット感はによって助けられます プロバイオティクス と健康 ダイエット。 果物や野菜、特にサラダは、特に徹底的に洗う必要があります。 どこでも 細菌 低ガンマグロブリン血症の患者にとって、形成、洗浄、洗浄は非常に重要です。 低ガンマグロブリン血症に苦しむ多くの人々にとって、支援グループへの参加は役に立ちます。 特に診断後の期間では、グループで提供される感情的なサポートは素晴らしいサポートです。 個人 措置 生活の質を改善し、低ガンマグロブリン血症と闘うことは、経験の交換で共有されます。 しかし、患者と親戚もオンラインフォーラムに集まり、経験を共有し、他の人の支援を受けて個々の症状を緩和する機会があります。
