下垂体腺腫：形態、症状、治療

簡単な概要

症状：頭痛、吐き気、嘔吐、筋肉麻痺、水頭症、視覚障害、妊娠のない断乳、精力の低下、成長障害、骨粗鬆症、過体重または低体重、衰弱、疲労、浮腫、うつ病や不安などの精神障害
治療: 手術、放射線療法、薬物療法。
予後: 早期に治療すれば、特に良性の場合、予後は通常良好です。未治療のまま放置すると、一部の下垂体腺腫は致死的になります。
診断：磁気共鳴画像法（MRI）、コンピューター断層撮影法（CT）、血液、唾液、尿の検査。
原因: セル変化のトリガーは不明です。多発性内分泌腫瘍症 1 型 (MEN1) に関連してリスクが増加するようです。

下垂体腺腫とは何ですか？

下垂体腺腫は、頭蓋骨の下垂体に生じるまれな良性腫瘍です。これは脳腫瘍全体の約 15% を占めます。この病気はあらゆる年齢層に発生し、通常は 35 ～ 45 歳の医師によって診断されます。

下垂体腺腫の形態

下垂体は、さまざまな腺細胞の助けを借りて、さまざまなメッセンジャー物質（ホルモン、内分泌物質）を生成します。下垂体腺腫は原則としてこれらの異なる腺細胞のいずれかから発生し、その後問題のホルモンの過剰産生を引き起こす可能性があります。全患者の約 60% がこのような内分泌活動性下垂体腺腫を患っています。

症例の 60 ～ 70 パーセントでは、細胞が母乳促進ホルモンであるプロラクチンを大量に生成します。この下垂体腫瘍はプロラクチノーマと呼ばれます。やや頻度は低くなりますが、約 XNUMX ～ XNUMX パーセントで、下垂体から分泌される成長ホルモンの量が増加します。症例の約 XNUMX% では、副腎皮質刺激ホルモン (ACTH) が過剰産生の影響を受けます。非常にまれに、下垂体腺腫が甲状腺ホルモンや性ホルモンの産生に影響を与えることがあります。

これらの内分泌活性のある腫瘍に加えて、ホルモン産生に影響を与えない腫瘍もあります。全罹患者の約 40% では、下垂体腺腫は内分泌不活性のままです。

下垂体腺腫の症状は何ですか?

頭痛、吐き気、嘔吐、筋麻痺、水頭症などの一般的な脳腫瘍の症状は、通常、大きな下垂体腺腫で最初に現れます。

下垂体腺腫が視神経を圧迫すると、視覚障害が発生します。多くの場合、最初は外側の視野が見えなくなります。影響を受けた人の中には、かすみ目や複視がある人もいます。下垂体腺腫の場合、このような視覚的な問題は必ずしも継続するとは限りません。たとえば、それらは変化し、重大度も異なります。しかし、腫瘍が大きくなるため、一部の患者は失明することさえあります。

下垂体は、その上位中枢（視床下部）からの信号に応答して、XNUMX つの異なるホルモンを生成します。これらは体内の他のホルモン腺 (甲状腺や副腎など) を刺激して、順番にホルモンを生成します。このようにして、視床下部と下垂体は体内のさまざまなホルモンの放出を調節します。

下垂体腺腫は、視床下部および/または下垂体の機能を障害します。その場合、ホルモンの生成が多すぎたり、少なすぎたりする可能性があります。その結果、さまざまな苦情が発生します。これらすべての症状の原因は下垂体腺腫ですが、一部の臨床像にはプロラクチノーマ、先端巨大症、クッシング病などの独自の名前が付けられています（下記を参照）。

プロラクチンと性ホルモン

さらに、女性ホルモン (エストロゲン) と男性ホルモン (テストステロン) がプロラクチノーマまたはその他の下垂体腫瘍の影響を受けている可能性があります。女性の場合、これにより月経が不規則になったり、完全に停止したりすることがあります。肉体的な快感（性欲）が減少する人もいます。男性は時々勃起を構築するのが困難になる（勃起力の喪失）ことがあります。

成長ホルモン

下垂体からの成長ホルモンは、子供の体の成長と発達にとって重要であるだけではありません。成人では、骨、脂肪、筋肉の代謝などの必須の身体機能も制御します。下垂体腺腫により下垂体から成長ホルモンが過剰に分泌されると、体が成長します。成長期の小児では、これは高身長（巨人症）と呼ばれます。

成人では、骨の成長板の大部分はすでに閉じています。成長ホルモン産生下垂体腺腫を患う成人では、特に手と足が大きくなり、顔の特徴が粗くなります（先端巨大症）。顎が成長すると歯は離れていきます。さらに、罹患者は発汗量が多くなることがよくあります。患者によっては、手の神経が圧迫されて（手根管症候群）、痛みが生じます。

副腎皮質のホルモン

下垂体はまた、制御ホルモンである副腎皮質刺激ホルモン (ACTH) によって副腎を刺激します。これにより、コルチゾール (ストレスホルモン)、アルドステロン (塩分と水分のバランスを保つホルモン)、および性ホルモンが必要に応じて放出されます。下垂体腺腫がこのホルモンの産生を妨害すると、体内の複雑なプロセス、特に脂肪、骨、糖、塩分、体液の代謝が変化します。

下垂体腺腫が過剰な ACTH を産生すると、クッシング病が発症します。この病気の兆候には、過体重（肥満）、満月の顔（ルナタ顔貌）、上半身の妊娠線、高血圧、糖尿病、骨粗鬆症、組織内の水分貯留（浮腫）、うつ病などの精神症状、および不安。

一方、下垂体腺腫が ACTH 産生を抑制すると、脱力感、疲労、体重減少、吐き気、嘔吐が起こります。

甲状腺ホルモン

まれに、下垂体腺腫によって甲状腺機能が変化することがあります。甲状腺ホルモンのチロキシンは、車のガソリンと同様の効果があります。多くの器官に電力を供給し、体を動かします。下垂体腺腫によって脳下垂体が過剰に産生されると、心臓の鼓動が通常より速くなり、汗をかき、腸の働きが激しくなります。下痢や発熱が起こることもあります。

抗利尿ホルモン

抗利尿ホルモン (ADH) は、体内の体液バランスを制御します。尿を通して水分が失われすぎないようにします。その結果、血中塩濃度や血圧にも影響を及ぼします。視床下部は ADH を生成し、下垂体は ADH を貯蔵し、必要に応じて放出します。

視床下部に影響を及ぼす下垂体腺腫は、ADH 代謝を障害します。 ADH が少なすぎると、影響を受けた人は尿崩症に苦しみ、何リットルもの無色透明の尿 (多尿) を排泄します。脱水症状を避けるために、彼らは相応の量の水を飲みます。

下垂体腺腫は治りますか？

下垂体腺腫が症状を引き起こさない場合は、必ずしも治療が必要というわけではありません。この場合、医師は一定の間隔で画像検査（「待ってスキャン」をモットーに）を行い、腫瘍が成長していて治療が必要かどうかを確認します。

下垂体腺腫に対してどの治療法が考慮されるかは個人によって異なります。原則として、ホルモン疾患の専門家（内分泌専門医）を含む関係するすべての医師が、どの治療が最も合理的であるかを患者と一緒に話し合います。原則として、下垂体腺腫は手術、放射線照射、薬物治療が可能です。

手術

手術中に、血管、神経、または下垂体自体などの周囲の構造を損傷するリスクがあり、その場合はさらなる治療手段と包括的なフォローアップケアが必要になります。

検査と治療の詳細については、「脳腫瘍」の記事をお読みください。

薬物治療

下垂体腺腫のすべての患者に手術が必要なわけではありません。プロラクチノーマなどのホルモン産生下垂体腫瘍は、薬物療法でうまく治療できる場合があります。さらに、薬物療法は、手術前や治療後にホルモン回路が永久に損傷した場合によく使用されます。 ADH、甲状腺、成長ホルモン、性ホルモン、ストレスホルモンが欠乏している場合は、それらのホルモンを薬物で置き換えることができます（ホルモン補充療法）。

しかし、体は一日を通して、また人生のそれぞれの段階に応じてさまざまな量のホルモンを生成および分泌するため、この治療法は完全に単純というわけではありません。投与量を最適に調整するには、場合によっては XNUMX 日の異なる時間に、体内の異なる値を決定する必要があります。また、ストレスや感染症などの特定の状況では、影響を受けた人は通常より多くの、またはより少ない薬を服用することがあります。したがって、医師はホルモン療法を定期的に監視します。

下垂体腺腫の経過はどのようなものですか?

ホルモンの変化が長期間続くと、体のさまざまな器官が損傷を受ける可能性があります。下垂体腺腫によって引き起こされるホルモン障害が検出されないと、致命的な場合があります。

下垂体腺腫はどのように診断されますか?

下垂体腺腫が疑われる場合は、さまざまな専門分野の医師が協力して、確実に診断します。

放射線科医は、磁気共鳴画像法 (MRI) またはコンピューター断層撮影法 (CT) を使用して頭部の画像を作成します。これにより、腫瘍が実際に存在するかどうか、また腫瘍がどこにあるかを正確に確認できます。これらの画像検査では、腫瘍のサイズや石灰化も確認できます。神経科医は患者に筋肉の麻痺や頭痛が起こっていないか検査します。視覚障害がある場合は、眼科医に相談するのが適切です。

内分泌専門医は、下垂体腺腫の場合に特に重要です。彼らは、影響を受けた人の症状の説明を求め、特定のホルモン回路が損なわれているかどうかを検討します。下垂体腺腫において重要な個々のホルモン濃度やその他のパラメーターは、患者の血液、唾液、尿から測定できます。これは、医師がどのホルモン腺に障害があるかを特定する方法です。下垂体腺腫のある人は、治療後も内分泌専門医による定期的な検査を受けます。

下垂体腺腫の発症の引き金は何ですか?

下垂体腺腫は、下垂体の個々の腺細胞が変性し、制御不能に増殖し始めると発症します。なぜこれが起こるのかはまだ明らかではありません。

下垂体腺腫は、多発性内分泌腫瘍症 (MEN20) 患者の約 1% で発生します。これは、遺伝的欠陥により複数の内分泌腺が異常に変化する遺伝性疾患です。 XNUMXつの病気の間には関連性があるようです。