上衣腫：原因、症状、予後

簡単な概要

原因: 上衣腫の発症の理由は不明です。危険因子として考えられるのは、遺伝物質の障害に基づく神経線維腫症 2 型などの特定の疾患です。他のがんの治療中などでの放射線被曝も引き金となる疑いがあります。
症状：重症度に応じて、頭痛（特に朝と夜）、吐き気や嘔吐、小さな子供の頭囲の加速的な増加、神経障害などの症状が発生する可能性があります。
診断: 病歴、身体検査、磁気共鳴画像法およびコンピューター断層撮影法 (MRI、CT)、組織、血液および脳脊髄液の検査
治療：原則として、医師は腫瘍を手術し、その重症度に応じて部分的または完全に切除します。さらに、放射線療法、および頻度は低いですが化学療法が考慮される場合があります。
予後: 腫瘍が完全に除去された場合、予後は非常に良好です。腫瘍が悪性であればあるほど、治療は難しくなり、回復の可能性は低くなります。

上衣腫とは何ですか？

ただし、はるかに頻度は低いですが、成人でもこの腫瘍を発症することがあります。上衣腫は成人の脳腫瘍全体のわずか XNUMX% を占めます。

上衣腫は、中枢神経系の支持細胞 (グリア細胞) に属する上衣細胞から形成されます。これらは、個々の脳室の内壁と、脳脊髄液が存在する脊柱管の内側を覆っています。心室は互いに接続されており、いわゆる脳脊髄液経路を介して脊柱管にも接続されています。

原理的には、これらの内壁のどの位置でも腫瘍が形成される可能性があります。小児および青年では、後頭窩の第 XNUMX 脳室で最も頻繁に発生します。そこから、上衣腫は小脳、脳幹、または上部頸髄に向かって広がることがよくあります。場合によっては、大脳でも発症します。脊柱管の上衣腫は成人でより頻繁に発生しますが、全体的にはそれほど一般的ではありません。

転移形成

WHOの分類

世界保健機関 (WHO) は、他のすべての脳腫瘍と同様に、上衣腫をさまざまな重症度に分類しています。

WHO グレード 1: 上衣下腫および粘液乳頭上衣腫
WHO グレード 2: 上衣腫
WHO グレード 3: 未分化上衣腫

上衣下腫は良性腫瘍です。それは脳の内室に膨らみ、多くの場合偶然にしか発見されません。

粘液乳頭性上衣腫も良性です。脊柱管の最下部のみで増殖し、成人に発生します。

未分化上衣腫は主に小児に発生します。通常、健康な脳組織と明確に区別される第 XNUMX 度および第 XNUMX 度の腫瘍タイプとは対照的に、腫瘍は非常に急速に増殖し、隣接する組織にまで増殖するため予後はあまり良くありません。

上衣腫の兆候は何ですか?

上衣腫は脳脊髄液経路に近接しているため、これらの経路を妨害することがよくあります。その結果、脳脊髄液が適切に排出されなくなり、脳への圧力が増加します。これにより、薬ではほとんど軽減できない重度の頭痛が発生することがよくあります。

特に年少の小児では、上衣腫により頭の周囲が増大することがよくあります（大頭症）。一部の患者では、発作によって腫瘍が目立つようになります。さらに、歩くこと、見ること、睡眠すること、集中することにも問題があります。上衣腫は麻痺を引き起こすことがあります。

脳腫瘍の症状について詳しくは、「脳腫瘍 - 症状」の記事をご覧ください。

上衣腫の原因は何ですか?

なぜ上衣腫が発症するのかはまだ決定的に研究されていません。この形態の脳腫瘍が遺伝性であるかどうかもまだ不明です。

がん治療の一環として放射線療法を受けた人は、がんを発症するリスクが高くなります。小児は白血病（白血病）や悪性眼腫瘍網膜芽細胞腫の治療を受けることがありますが、数年後でも脳腫瘍を発症する可能性が高くなります。

脊髄の上衣腫は、遺伝性疾患の神経線維腫症 2 型に関連してより頻繁に発生します。

上衣腫はどのように診断されますか?

症状のある罹患者は、多くの場合、まずかかりつけ医または小児科医に相談します。正確な症状とその経過、以前の病気や基礎疾患、一般的な健康状態（病歴）について質問されます。

上衣腫は、磁気共鳴画像法 (MRI) スキャンで最もよく視覚化できます。医師は通常、検査の前に患者の静脈に造影剤を注射します。腫瘍はこの造影剤を吸収し、MRI 画像内で不規則に点灯します。これにより、その位置、サイズ、広がりを非常に正確に決定することができます。

脳脊髄液検査（脳脊髄液診断）は、上衣腫の詳細な診断を補足します。ここでは、個々の腫瘍細胞を検出することが可能です。さらに、医師は通常、腫瘍から組織サンプルを採取し、顕微鏡で検査します。これは、その後の治療を患者に合わせて最適に調整するために必要です。

上衣腫の治療

上衣腫の治療の最初のステップは腫瘍の完全な外科的除去であり、現在では脊髄の腫瘍に対して多くの場合可能です。一方、脳内の腫瘍は通常、完全に除去することはできません。

頭痛や吐き気などの随伴症状の治療には、他の薬も使用されます。上衣腫もコルチゾン製剤で治療できます。これらは脳組織の腫れを軽減し、既存の頭蓋内圧を軽減します。

検査と治療の詳細については、脳腫瘍の記事をご覧ください。

上衣腫の病気の経過はどのようなものですか?

上衣腫の病気の経過と予後はさまざまな要因に依存するため、個々のケースごとに大きく異なります。決定的な要素には、腫瘍が存在する場所、外科的に完全に除去できるかどうか、すでに広がっているかどうかなどが含まれます。

放射線照射後、腫瘍領域が完全に除去された場合、患者の 60 ～ 75 パーセントは 50 年後も生存しており、60 ～ 30 パーセントは 40 年後も生存しています。その前提条件は病気が進行しないことです。上衣腫を完全に除去することができず、影響を受けた人が追跡放射線療法を受けた場合、XNUMX年後の生存率はXNUMX〜XNUMXパーセントに低下します。