製品
メルカプタミンは2019年に多くの国でハードの形で承認されました カプセル （Procysbi）。 有効成分は、システアミンまたはシステアミンとしても知られています。 2020年には 目薬 の治療のために承認されました シスチン 角膜の沈着物（Cystadrops）。 この記事は カプセル.
構造と特性
システアミン（C2H7NS、Mr = 77.15 g / mol）は、酒石酸メルカプタミンまたは塩酸塩メルカプタミンとして薬物に存在するアミノチオールです。 システアミンはの分解生成物です 硫黄-アミノ酸を含む システイン.
エフェクト
システアミン（ATC A16AA04）は シスチン 特定の細胞（例えば、白血球、筋肉、および 肝臓 細胞）そしての発達を遅らせる 腎不全。 それはリソソームに輸送され、 シスチン 〜へ システイン リソソームから除去されるシステイン-メルカプタミンジスルフィド。 半減期は約4時間です。
適応症
確立された腎症性シスチン症の治療のため。 これは、シスチントランスポーターの変異によって引き起こされるリソソーム蓄積症です。 これにより、リソソームにシスチンが蓄積します。
用量
SmPCによると。 カプセル 通常、朝と夕方（12時間ごと）に服用します。 専門家および患者の情報での食事の摂取に関する正確な情報に従う必要があります！
禁忌
- 過敏症
- ペニシラミンに対する過敏症
- 授乳
注意事項の詳細と 相互作用 薬のラベルに記載されています。
