ミトコンドリアは、細胞小器官に付けられた名前であり、他の機能の中でも、主に細胞のエネルギー供給に関与しています。 アデノシン 三リン酸代謝。 ミトコンドリア ミトコンドリアDNAの形で独自の遺伝物質を持っています。 セルタイプのエネルギー要件に応じて、数千から数千 ミトコンドリア セル内に存在する可能性があります。
ミトコンドリアとは何ですか？
ミトコンドリアは、事実上すべてのヒト細胞に存在する細胞小器官であり、時には数千までの多数に存在します。 例外はの最上層です 皮膚、角膜層。これは、死んだ角膜細胞で構成され、ミトコンドリアを含みません。 ミトコンドリア ミトコンドリアDNA（mtDNA）は、独自のゲノムであるミトコンドリアDNA（mtDNA）に恵まれています。これは、ミトコンドリアが元々、多細胞生物の細胞と内部共生した独立した生物であるという仮定を裏付けるものです。 ミトコンドリアは、現在の症状ではもはや独立して実行可能ではありません。 ミトコンドリアは、二重膜、外側のほぼ滑らかな膜、および内側の高度に折りたたまれていない膜によって特徴付けられ、生化学的代謝プロセスに対応して大きな表面積を提供します。 とりわけ、ミトコンドリアはいわゆる呼吸鎖の代謝とクエン酸回路に関与しています。 外膜と内膜の間の膜間腔で起こる呼吸鎖では、 グルコース ATPを合成するために代謝され、エネルギー担体として細胞に利用可能になります。 クエン酸回路は、次の分解を引き起こす代謝プロセスをまとめます 炭水化物, タンパク質、および脂肪。
解剖学と構造
ミトコンドリアの形態の特徴は、オルガネラにほぼ豆の形をした外観を与える外膜と、高度に展開されて表面積が大きい内膜のXNUMXつの膜です。 両方の膜はリン脂質二重層で構成されており、 タンパク質。 ただし、外膜はその特性が内膜とは大きく異なります。 外膜には、ミトコンドリアと細胞の細胞質ゾルの間で物質を選択的に交換できるチャネルを持つタンパク質複合体が含まれています。 球形嚢型ミトコンドリアの内膜には、呼吸鎖の「操作」に必要なタンパク質複合体が含まれています。 内膜が外膜に向かって展開することによって生じる空間はクリステと呼ばれ、呼吸鎖の代謝を促進します。 クリステは、ATP合成に関与するF8.5粒子またはATP合成酵素粒子と呼ばれる直径1nmの小さな小体で占められています。 別の種類のミトコンドリアは、ステロイドを合成する細胞に見られる、いわゆる尿細管型です。 ホルモン。 多数の細管は、物質を選択的に輸送するのに役立ちます。
機能とタスク
ミトコンドリアの最も重要な機能とタスクのXNUMXつは、 アデノシン 三リン酸（ATP）とATPの細胞マトリックスへの放出、ミトコンドリアの外側の細胞の内部。 複雑な反応連鎖では、触媒的に制御された酸化プロセスによって得られたエネルギーがATPの形で短時間保存され、細胞が利用できるようになります。 呼吸鎖は、いわゆるクエン酸回路の代謝産物を利用します。これは、発見者のハンスA.クレブスにちなんでクレブス回路としても知られています。 クレブス回路の代謝は、ミトコンドリアのマトリックス内、つまり内膜によって閉じられた空間内で起こります。 ミトコンドリアも一部に関与しています 尿素 サイクルは、一部はミトコンドリアマトリックス内で、一部は細胞の細胞質ゾルで起こります。 ザ・ 尿素 サイクルは、窒素分解生成物を、例えばタンパク質性食品からに変換するのに役立ちます 尿素 腎臓による排泄のため。 ミトコンドリアは、制御された細胞死、アポトーシスのプロセスにも関与しています。 これは、分解生成物を整然と廃棄するセルの自己破壊の一種です。 アポトーシスは、例えば、 免疫システム 重大な欠陥や感染が検出された場合、生物全体の損傷や危険な状況を防ぐため。 ミトコンドリアは吸収する能力があります カルシウム イオンを生成し、必要に応じてセルで利用できるようにします。 したがって、それらはの重要な機能をサポートします カルシウム 細胞の恒常性ミトコンドリアのもう一つの重要な機能は、 鉄–硫黄 多数のクラスターに必要 酵素 呼吸鎖の触媒制御のため。 の合成 鉄–硫黄 クラスターは冗長性がないため、ミトコンドリアだけが提供できるすべての細胞に不可欠な供給源になっています。
病気
ミトコンドリア病、ミトコンドリア代謝プロセスの機能不全または障害は、主にATP合成の低下により、体のパフォーマンスの低下に影響を及ぼします。 基本的に、ミトコンドリア病は遺伝性の遺伝的欠陥が原因であるか、または生涯で獲得された可能性があります。 後天性ミトコンドリア病は、主に次のような神経変性疾患に関連しています アルツハイマー 病気、 パーキンソン病、およびALSだけでなく、 糖尿病 真性、 肥満、心血管疾患、および特定の癌。 遺伝性ミトコンドリア病は、代謝カスケードのどこに応じて、さまざまな症状を示します 遺伝子 欠陥が影響します。 もし、 遺伝子 呼吸鎖またはクエン酸回路内の欠陥、特定 酵素 特定の体組織にのみ必要なものは利用できません。症状は対応する臓器でのみ発生します。 ミトコンドリアのさまざまな症状のため 遺伝子 欠陥が原因である可能性があり、診断は簡単ではありません。 クエン酸回路が通常関与しているため、通常、ピロベートの「蓄積」があり、体は次の代替経路を介して分解しようとします。 乳酸、結果として大幅に増加 乳酸 濃度、乳酸菌 アシドーシス.
