マーデルング変形は 成長障害 前腕部 その結果、腕の位置が正しくなくなり、尺骨が異常に長くなります。 患者の骨形成が妨げられ、骨化異常を引き起こします。これは通常、体重負荷の結果として青年期に顕著になります。 変形は外科的に矯正することができます。
マーデルング変形とは何ですか？
マーデルング変形は先天性奇形のグループに属します。 臨床像は、 成長障害 前腕部、これは通常、腕の重大な変形につながります。 外科医のオットーウィルヘルムマデルングは、19世紀に奇形について最初に説明しました。 外科医はまた、マデルングの手の変形の名前の由来であり、マデルングの変形と明確に区別できます。 マデルングが説明する前に 成長障害 結果としての位置異常 前腕部、デュピュイトランなど、他のXNUMX人の医師がすでにそれを説明しようとしていました。 奇形は、さまざまな症状の複合体や臨床像の文脈で発生します。 マーデルング変形の特発性形態は非常にまれです。 軟骨腫症に加えて、Ullrich-などの症候群ターナー症候群 そして、レリ・ワイル軟骨異形成症はしばしば奇形を伴います。
目的
マーデルング変形は散発的に発生するようには見えませんが、明らかに家族性のクラスター化の影響を受けます。 常染色体優性遺伝形式が数回観察されています。 変形は、軟骨内骨形成の障害によって引き起こされる骨化異常に起因します。 成長中、遠位橈骨骨幹端は尺骨側と背側に残され、橈骨が曲がって 成長する 尺骨よりも短い。 特発性マーデルング変形では、近位手根骨と橈骨遠位端の間のビッカース靭帯が原因で靭帯構造がさらに異常になり、手根骨列の亜脱臼を引き起こします。 異常なビッカース靭帯は、線維性および線維軟骨性の構造で構成されています。 したがって、軟骨異形成症の患者LériWeillは、SHOXの不足の影響を受けているため、定期的にマーデルング変形に苦しんでいます。 タンパク質.
症状、苦情、および兆候
マーデルング変形の患者の尺骨は、背側に広く突き出ています。 手首。 それらの橈骨は尺骨と掌側に大きく曲がり、手根骨で亜脱臼を伴ういわゆるバヨネット変形を引き起こします。 の機動性 手首 掌側または半径方向に傾斜した関節位置で制限されます。 同じことが前腕の回転にも当てはまります。前腕の回転は、主に 回外 & 回内。 背側伸展と 誘拐 尺骨方向にも妨げられるので、主に骨の抑制が原因です。 マーデルング変形は先天性奇形のXNUMXつですが、思春期になるまで明らかにならず、明らかに 幼年時代。 患者の最初の苦情は、顕著な尺骨です。 ほとんどの影響を受けた個人は最初に緊張関連の困難を訴えます。 マーデルング変形は必ずしも症状を引き起こすとは限りません。 何人かの患者は彼らの生涯を通して無症候性のままです。 しかし、長期的には、マーデルング変形は二次疾患を促進する可能性があります。 最も一般的な二次疾患は 変形性関節症、これは変形とそれに関連する誤った荷重によって促進されます 関節.
目的
マーデルング変形は通常、画像診断によって診断されます。 奇形の最初の疑いは、通常、病歴の取得中に医師に来ます。その後、通常、X線が注文されます。 たとえば、 手首 橈骨関節の遠位面に重度の変形を示します。 関節は尺骨と掌側の方向に傾いて見えます。 イメージングはまた、影響を受けた人の尺骨が長すぎるという証拠を提供します。 ほとんどの場合、 X線 また、橈骨と尺骨の間のギャップが大幅に拡大しており、くさび形に見えることがよくあります。 月状骨が隙間に滑り込み、同様のくさび形に変形することがあります。 他のすべての手根骨 骨格 サブラックスです。 マーデルング変形の患者の予後は比較的良好です。
治療と治療
マーデルング変形を治療する場合、関節の可動性を改善することが最も重要な目標です。 ほとんどの場合、成長は最初に完了する必要があります 治療。 骨格 成長を停止し、外科的介入を行うことができます。 外科的治療は、患者が運動の制限を障害または経験として認識した場合にのみ適応されます 痛み 移動中。 外科的介入は、尺骨の短縮またはSuave-Kapangi-Lowenstein手術でした。 しかし、橈骨のこの領域が原因となる変形であるため、現代医学は遠位橈骨に矯正骨切り術を適用します。 ビッカース靭帯は、患者が手首を動かすことなく手首を動かすことができるようにするための標準的な手順として、手術中に切断されます 痛み 将来は。 骨幹端弓状矯正骨切り術は、手術中に前方アプローチを介して実行され、遠位橈骨断片を傾けることによって三次元矯正を可能にします。 放射状に挿入されたスタインマンピンは、補正を所定の位置に保持します。 手術後、患部の腕は上腕骨キャストによって約XNUMXか月間固定されます。 奇形の外科的矯正は、小児の手外科専門センターで行われます。 成長段階が完了する前に修正が行われた場合、通常、さらなる成長の過程で再発が発生します。 したがって、患者が若いほど、症状が再発する可能性が高くなります。 のリスクのため 変形性関節症、奇形の矯正は、以前は無症候性だった患者にも適切である可能性があります。
防止
マーデルング変形は、ほとんどの場合、常染色体優性の遺伝性変形であるため、予防することはできません。 のような結果的な病気 変形性関節症 タイムリーな修正により防止できます。
