ヘモクロマトーシス:症状、原因、治療

In ヘモクロマトーシス (theasurusの同義語: 関節炎 in ヘモクロマトーシス; ヘモクロマトーシスにおける関節症; ブロンズ糖尿病; Ceelen-Gellerstedt症候群; 糖尿病性ヘモクロマトーシス; 食事性血鉄症; 貯蔵病; 鉄代謝 疾患; 鉄利用障害; エッセンシャルブラウン 硬結; 血色素症; のヘモクロマトーシス 肝臓; のヘモクロマトーシス 心筋; ヘモジデリン沈着; ヘモジデリン貯蔵; 血鉄症; Hanot-Chauffard症候群; 遺伝性ヘモクロマトーシス; 肺ヘモジデローシス; 肺のヘモジデロティック 貧血; の色素性肝硬変 肝臓; 血漿血鉄症; 原発性特発性ヘモクロマトーシス; 偽出血性貧血; 肺特発性ヘモジデローシス; 続発性ヘモクロマトーシス; シデロフィリア; Troisier-Hanot-Chauffard症候群; フォンレックリングハウゼン-アップルバウム症候群; ICD-10-GME83。 1:の障害 鉄代謝)は、鉄の増加の結果としての鉄の沈着の増加です 濃度 セクションに 組織の損傷を伴う。 とも呼ばれます 貯蔵病(シデローシス)。

次の形態のヘモクロマトーシスを区別することができます。

  • 先天性または遺伝性ヘモクロマトーシス(HH;原発性ヘモクロマトーシス)–遺伝的、常染色体劣性遺伝(4(5)タイプが今日区別され、タイプ1(HFEの突然変異) 遺伝子)ヨーロッパで最も一般的である:1:1,000)。
  • 後天性ヘモクロマトーシス(続発性ヘモクロマトーシス)–経口または非経口の増加に起因する 特にの形での摂取量 輸血。 後天性ヘモクロマトーシスは、慢性貧血、鎌状赤血球貧血などの先天性(先天性)貧血、または再生不良性貧血などの後天性貧血で発生します

遺伝性ヘモクロマトーシスは、最も一般的な遺伝性疾患のXNUMXつです。

遺伝性ヘモクロマトーシス(タイプ1)の性比:男性と女性は10:1です。

発生率のピーク:遺伝性ヘモクロマトーシス(タイプ1)は、主に30歳から50歳の間に発生します。

遺伝性ヘモクロマトーシス(タイプ1)の発生率(新規症例の頻度)は、年間人口1人(白人/色白の人々)あたり約1,000症例です。

経過と予後:ヘモクロマトーシスは通常、 肝臓 病気、 糖尿病 糖尿病と色素沈着過剰。 病気が早期に発見されれば、予後は良好です。 進行した病気では、特に肝臓への損傷(肝硬変(肝臓の収縮)、肝細胞癌(肝臓) ))、不可逆的(可逆的)です。