プロオピオメラノコルチン（POMC）は、いわゆるプロホルモンであり、XNUMX種類以上の活性物質が含まれています。 ホルモン 形成することができます。 前駆体ホルモンは下垂体前葉で合成されます、 視床下部, 胎盤 対応する表現する上皮 ホルモン。 POMCの欠乏は、生物の深刻なホルモンの不均衡につながります。
プロオピオメラノコルチンとは何ですか？
プロオピオメラノコルチンは241種類のタンパク質で構成されています アミノ酸。 物質自体としては、いわゆる前駆体ホルモンにすぎないため、生体内では効果がありません。 しかし、前駆体ホルモンとして、それはXNUMX以上の重要な活性物質に分解することができます ホルモン さまざまな中間ステップを介して。 これは、コンバターゼの影響によって発生します。 次に、コンバターゼは 酵素 これは、前駆体ホルモンの活性化合物への変換ステップを触媒します。 これらの反応は限定タンパク質分解と呼ばれます。 体内の複雑な調節メカニズムにより、十分なプロオピオメラノコルチンのみが変換されて十分な量のプロオピオメラノコルチンが生成されます 濃度 それぞれの活性標的ホルモンの。 POMCはによってエンコードされます 遺伝子 染色体セグメント2p23.3。 個々の活性ペプチドホルモンは、前駆体ホルモンであるプロオピオメラノコルチンから翻訳後に切断されます。 したがって、これらのホルモンの集合の変化は、 遺伝子 2p23.3。 したがって、これに関する突然変異 遺伝子 人体のホルモンプロセスに大きな影響を与えます。
機能、効果、および役割
プロオピオメラノコルチンから分泌されるXNUMXの活性ホルモンの中には、副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）、メラノサイト刺激ホルモン、γ-リポトロピン（γ-LPH）、およびβ-エンドルフィン。 さらに、中間ペプチド（CLIP）のようなホルモンコルチコトロピンも生成されます。 ACTH コルチコトロピン放出ホルモンの影響下で生成されます（CRH）下垂体前葉。 それはステロイド合成に責任があり、副腎を刺激して生成します コーチゾン & ミネラルコルチコイド。 また、次のような性ホルモンの形成を刺激します テストステロン と エストロゲン。 それは常により多くの期間中に生成されます ストレス、それはストレスホルモンの形成にも関与しているので コーチゾン。 メラノサイト刺激ホルモンは、 視床下部 下垂体中間葉であり、メラノコルチン受容体の活性化に関与しています。 したがって、それらはの形成を調節します メラニン メラノサイトで。 さらに、彼らは規制します 発熱 応答し、空腹感と性的興奮の制御に関与しています。 メラノサイトを刺激するホルモンは、プロオピオメラノコルチン、β-リポトロピンの分解の中間体から形成されます。 β-リポトロピン自体には、追加の脂質動員活性があります。 メラノサイト刺激ホルモンに加えて、γ-リポトロピンと エンドルフィン また、β-リポトロピンから形成されます。 ザ・ エンドルフィン 鎮痛効果を有し、とりわけ、空腹感および幸福感または陶酔感の発達に責任があります。 ドーパミン-依存 シナプス。 このため、前駆体ホルモンであるプロオピオメラノコルチンは、空腹感とセクシュアリティの調節において全体的に主要な役割を果たしています。 痛み 感覚、物理的エネルギー 、体重、およびメラノサイト刺激。
形成、発生、特性、および最適レベル
プロオピオメラノコルチンは下垂体前葉で形成されます、 視床下部、上皮、および 胎盤、前述のように。 POMCとしても知られるこの前駆体ホルモンは、2番染色体の染色体セグメント2p23.3にある遺伝子によってコードされています。 前駆体ホルモンとして、それは不活性な形で存在します。 異なる活性ペプチドホルモンに分割することにより、互いに関係がないように見える異なる身体機能を果たすことができます。 しかし、このプロホルモンの失敗は、プロオピオメラノコルチンから分離された活性ホルモンも同時に存在しないか、または表示されるため、生物にとって非常に重要な機能をもたらします 機能障害。 ただし、POMCは後続のすべてのペプチドホルモンに同時に変換されるわけではありません。 個々の反応ステップは、複雑な規制メカニズムを介して調整されます。 たとえば、コルチコトロピン放出ホルモン（CRH）の形成に責任があります ACTH 下垂体前葉のPOMCから。 たとえば、 ストレス 病気、感情、肉体的および心理的緊張、さらには うつ病.
疾患および障害
プロオピオメラノコルチンの欠乏は、生物に大きな影響を及ぼします。 下流ホルモン全体 結果として混乱に陥ります。 最初は、プロオピオメラノコルチンから分泌されるペプチドホルモンが存在しないか、機能的な欠陥があります。 遺伝子組み換えされた前駆体ホルモンは、完全に機能するペプチドホルモンを分泌することはできません。 プロオピオメラノコルチンの欠乏に関連する極端な臨床像は、極端な特徴があります 肥満。 この 肥満 誕生以来存在しています。 さらに、患者の 髪 赤に着色されています。 臨床像には低血糖症が含まれます 痙攣、胆汁うっ滞、および高ビリルビン血症。 空腹中枢の調節不全に起因する極端な過食症（過食症）のため、体重調節は不可能です。 副腎皮質機能不全も発症します グルココルチコイド & ミネラルコルチコイド もはや適切に形成することはできません。 全体的に、病気はからの死につながります 肝臓 治療せずに放置すると失敗します。 ただし、この極端な臨床像はめったに観察されていません。 これまでに合計2件の事例が報告されています。 この症候群の原因は、遺伝子23.3pXNUMXの突然変異によるPOMCの欠乏です。 この遺伝的欠陥は常染色体劣性遺伝です。 この障害の希少性は、POMCの完全な欠如または機能の喪失につながる深刻な欠陥が生命と両立しないという事実によるものです。 したがって、この遺伝子のわずかな突然変異だけが生存可能な子孫をもたらしますが、それは重度を示します 健康 問題。 もちろん、ホルモン系のその後の規制エラーに起因するいくつかの疾患を除外する必要があります。 病気の完全な検出は、遺伝子検査によってのみ達成することができます。
