シュワルツ-バーター症候群 抗利尿ホルモンの分泌の増加に関連する内分泌障害です（ADH）。 その結果、腎臓から排泄される水分が少なすぎます。 尿の希釈が不十分です。
シュワルツ-バーター症候群とは何ですか？
シュワルツ-バーター症候群 不十分な症候群としても知られています ADH 分泌物、または略してSIADH。 それは浸透圧調節の障害です。 この調節不全の根底にあるのは、ホルモンの産生と分泌の増加です。 ADH、バソプレッシンとしても知られています。 シュワルツ-バーター症候群 バーター症候群と混同されることがよくあります。 しかし、これはシュワルツ・バーター症候群とは関係のない腎尿細管の病気です。
目的
症例の80％以上で、シュワルツ-バーター症候群は小細胞気管支癌によって引き起こされます。 この場合、この病気は腫瘍随伴症候群として現れます。 腫瘍随伴症候群は、腫瘍疾患の状況で発生する一連の症状ですが、腫瘍の成長の直接的な結果ではありません。 スモールセル 肺 癌腫はホルモン産生腫瘍です。 シュワルツ-バーター症候群の場合、 癌 細胞はADHを生成します。 症候群の他の原因が見つかることはめったにありません。 考えられる原因のXNUMXつは、生理学的刺激による下垂体ADH制御の分離です。 そのような刺激は脳卒中から生じる可能性があります、 脳 炎症または 外傷性脳損傷。 シュワルツ-バーター症候群は、重度の後にも観察されます 火傷で 肺炎、またはで 結核。 さらに、三環系抗うつ薬を服用した場合の副作用として観察することができます 抗うつ薬, セロトニン 再取り込み阻害剤、 神経遮断薬, 細胞増殖抑制剤 または抗不整脈薬 薬物。 さらに、手術後のほぼすべての患者で一過性のADH放出の増加があることが示されています。
症状、苦情、および兆候
場合によっては、シュワルツ-バーター症候群は完全に無症候性である可能性があります。 のような非特異的な症状 吐き気, 嘔吐, 頭痛, 食欲不振 共通しています。 ADHは再吸収の増加を引き起こします 水 セクションに 腎臓。 結果として、 水 排泄が減少します。 この 条件 低張性水分過剰症状と呼ばれます。 保持 水 を希釈します 血 そのため 濃度 of 電解質 変更されます。 のレベルが低下しています ナトリウム, カリウム, リン酸塩 セクションに 血。 結果は代謝性低塩素血症です アルカローシス。 症状の重症度は、 ナトリウム。 上記の非特異的な症状に加えて、性格の変化も発生する可能性があります。 患者は過敏性または無気力です。 彼らは混乱しているように見えます。 までの意識の乱れ 譫妄 or 昏睡 発生する可能性があります。 筋力低下と筋肉のけいれんに加えて、てんかん発作または筋緊張症として知られる急速な不随意筋運動が発生する可能性があります。 神経学 反射神経 増加または減衰します。 保水性はXNUMX〜XNUMXリットルに制限されています。 これは電解質に劇的な影響を及ぼしますが 濃度 セクションに 血、水分貯留（浮腫）は見られません。
病気の診断と経過
シュワルツ-バーター症候群が疑われる場合は、さまざまな臨床検査が実施されます。 低ナトリウム血症と ナトリウム 濃度 135ミリモル/ l未満の量は特に印象的です。 ザ・ 浸透圧 血清の全体的に減少します。 270 mosmol / kg未満です。 血管系の水分量が増えるため、中心静脈圧（CVP）が上昇します。 中心静脈圧（CVP）は 血圧 で優勢 右心房 と優れた 大静脈。 それは侵襲的に測定されます 中心静脈カテーテル （CVC）そして真空計で決定されます。 浮腫や腹水は検出できません。 一方、低尿 ボリューム 目立ちます。 尿 浸透圧 比重が不適切に上昇しています。 ナトリウム濃度も高すぎて、20リットルあたりXNUMXミリモルを超える値になります。 血中のADHレベルの測定は有用であることが示されていません。 シュワルツ-バーター症候群では、レベルが上昇している場合と正常である場合があります。 したがって、血中ADHレベルの上昇は、シュワルツ-バーター症候群の診断に必要な基準ではありません。 浸透圧 価値観と尿 ボリューム、シュワルツ-バーター症候群は、次のような他の尿中濃度障害と区別することができます 糖尿病 insipiduscentralisまたは 尿崩症 腎動脈。
合併症
シュワルツ-バーター症候群は必ずしも症状を引き起こしたり、 つながる あらゆる場合の合併症に。 まれに、症候群が症状なしに完全に進行する場合があります。 しかし、他のケースでは、影響を受けた個人は深刻な苦しみに苦しんでいます 頭痛 そして続けた 食欲不振。 体重が減り、しばしば 脱水. 嘔吐 or 吐き気 また、病気が原因で発生する可能性があり、影響を受ける人の日常生活に非常に悪い影響を及ぼします。 ほとんどの患者はまた、性格の変化に苦しんでいます。 つながる 心理的な苦情や うつ病 と社会的困難。 意識障害はまたすることができます つながる 〜へ 昏睡 or 譫妄。 多くの場合、てんかん発作も発生し、最悪の場合、影響を受けた人の死につながる可能性があります。 患者の 反射神経 シュワルツ-バーター症候群のために著しく弱体化しています。 シュワルツ-バーター症候群の治療は通常、症候性です。 影響を受けた人は電解質を回復するために解決策をとらなければなりません 。 さらなる症状は薬で治療されます。 患者の平均余命が短くなるかどうかは、一般的に予測することはできません。
いつ医者に診てもらえますか？
シュワルツ-バーター症候群では、医師の診察が絶対に必要です。 この病気では、独立した治療法はあり得ず、治療が開始されない場合、症状は通常悪化します。 しかし、早期治療による早期診断は、病気の経過に非常に良い影響を及ぼし、さらなる合併症を防ぐことができます。 患者が重度に苦しんでいる場合は、シュワルツ-バーター症候群の医師に相談する必要があります 頭痛、これも関連付けられています 吐き気 & 嘔吐。 多くの場合、突然 食欲不振 シュワルツ-バーター症候群を示している可能性もあり、医師による評価も必要です。 ほとんどの影響を受けた個人はまた、彼らの性格の変化または意識の深刻な障害を示し、意識の喪失が起こる可能性があります。 てんかん発作はまた、シュワルツ-バーター症候群を示している可能性があります。 第一に、一般開業医はシュワルツ-バーター症候群について相談されるかもしれません。 しかし、通常、さらなる治療は専門家によって提供され、その後の経過を普遍的に予測することはできません。
治療と治療
治療 最初に臨床症状に依存し、次にシュワルツ-バーター症候群の原因に依存します。 診断が無症候性の偶発的所見である場合、飲酒の制限はすでに十分である可能性があります。 治療。 ただし、神経学的症状が発生した場合は、治療が必要です。 通常、遅い 輸液 高張（10パーセント）または等張（0.9パーセント）の生理食塩水が与えられます。 これはナトリウム不足を補うためです。 血中のナトリウム濃度はゆっくりと上昇させる必要があります。 濃度を上げるのが速すぎると、橋中心髄鞘崩壊症につながる可能性があります。 これは神経障害であり、神経線維の被覆が 脳幹 エリアが破損しています。 この病気の最初の症状は、置換後半週間で現れます。 意識の乱れがあります、 昏睡、麻痺と嚥下困難の増加。 大多数の患者はこれらの症状から回復しますが、致命的な結果が生じる可能性があります。 に 治療、低ナトリウム血症はしばしば伴うことを覚えておくことは重要です 低カリウム血症。 したがって、 カリウム また、低ナトリウム血症の治療にもプラスの効果があります。 バプタンは、より新しい治療オプションを表しています。 バプタンはバソプレシン拮抗薬です。 それらは抗利尿ホルモンの作用をブロックします 腎臓。 さらに、いわゆるアクアポリンの収集チューブへの組み込み 腎臓 防止されます。 これにより、電解質を含まない水の排泄が促進されます。 トルバプタンは、ドイツで承認されている唯一のバソプレシン拮抗薬です。
防止
他の病気は通常シュワルツ-バーター症候群の根底にあるため、的を絞った予防は不可能です。
アフターケア
シュワルツ-バーター症候群は先天性であり、したがって遺伝的に決定された疾患であるため、通常、独立した治療法を達成することはできません。 措置 また、アフターケアの選択肢も通常は大幅に制限されているため、さらなる苦情や合併症の発生を防ぐために、何よりもまず迅速な診断を行う必要があります。 罹患した人や両親が子供を産むことを望む場合、この病気の再発を防ぐために、何よりもまず遺伝子検査とカウンセリングを行う必要があります。 ほとんどの場合、シュワルツ-バーター症候群は、 措置 of 理学療法 or 理学療法。 そうすることで、患者は自分の家の快適さの中で多くの運動を実行して、さらなる不快感の発生を防ぎ、治癒を早めることができます。 シュワルツ-バーター症候群のほとんどの患者も薬の服用に依存しています。 医師からのすべての指示に従う必要があります。 同様に、処方された投与量と定期的な摂取量に注意を払う必要があります。
ファローアップ
シュワルツ-バーター症候群は先天性であり、したがって遺伝的に決定された疾患であるため、通常は独立した治療法に達することができず、その結果、影響を受けた人は常に医師による検査と治療に依存します。 この文脈では、 措置 また、アフターケアの可能性も通常は大幅に制限されています。 何よりもまず、さらなる苦情や合併症の発生を防ぐために、迅速な診断を行う必要があります。 罹患した個人が子供を産むことを望む場合、病気の再発を防ぐために遺伝子検査とカウンセリングが推奨されます。 ほとんどの場合、シュワルツ-バーター症候群は、 理学療法 or 理学療法。 そうすることで、患者は自分の家の快適さで多くの運動を実行して、他の症状の発症を防ぎ、治癒を早めることもできます。 シュワルツ-バーター症候群のほとんどの患者はまた、薬の服用に依存しています。 すべての医師の指示に従う必要があり、質問がある場合、または不明な点がある場合は、最初に医師に相談する必要があります。 同様に、正しい投与量と定期的な摂取量を遵守する必要があります。
これはあなたが自分でできることです
シュワルツ-バーター症候群に苦しむ患者は、とりわけ彼らが飲む量に注意を払うべきです。 正確な診断によっては、水分を少なくすればすでに役立つ場合があります。 ただし、神経学的症状に関連して、影響を受けた人はナトリウム欠乏または同様の問題を防ぐために医師に相談する必要があります。 主治医との緊密な協議により、ナトリウム欠乏症は徐々に補うことができます。 良い体の認識は、何かを検出するために非常に重要です 健康 時間の障害。 そのため、患者は自分自身を観察する必要があります。 頭痛、無気力または過敏性および吐き気は悪化を示している可能性があります。 筋力低下 & 痙攣 可能です。 ナトリウム欠乏症に対抗するために、 ダイエット 通常は十分ではありません。 そのため、患者は医師の正確な指示に従うことが重要です。 意識障害や混乱状態を隠してはいけません。そうしないと、発作が悪化するリスクがあります。 症状に対して的を絞った行動を取り、自分の体の信号を正しく解釈することをお勧めします。 この病気はまれであるため、自助グループはほとんどありません。 これにより、患者と医師の間の信頼がますます重要になります。
