治療
グッドパスチャー症候群の治療の基本は、 免疫抑制薬 （シクロホスファミドなど）および グルココルチコイド （すなわち、 コーチゾン）および血漿交換（「血漿交換」）により、循環を除去します 抗体英国の回顧展での1年後の生存率は100％であり、腎臓の生存率は95％です。 最近の調査結果によると、効果的な 補足 治療の 抗体、免疫学的プロセスに介入します。 Bリンパ球およびプレBリンパ球の表面抗原に対する抗体リツキシマブ（MabThera®）は、明らかに長期予後の有意な改善につながります。
周波数
グッドパスチャー症候群は、すべての自己免疫疾患と同様に、非常にまれな疾患です。 1万人の住民ごとに、グッドパスチャー症候群に苦しんでいる人が1人いると推定されています。 男性は女性よりも幾分頻繁に影響を受けるようです。
患者の年齢は非常に多様であり、10歳から90歳までの症例が報告されています。 病気のピーク、すなわちほとんどの患者が病気を発症する年齢は、約30歳と約60歳です（60歳は多くの場合、すでに診断されている女性です 腎臓 彼らの生活の中で一度病気）。 グッドパスチャー症候群に関する中国の研究によると、高齢の患者は通常、グッドパスチャー症候群の経過がやや軽度です。
病気の経過
病気の初めには、ほとんどまたはほとんどありません 自己抗体 存在するため、症状はかなり微妙です。 わずかな顕微鏡的血尿は、尿検査ですでに検出されています（つまり、すでに存在しています 血 尿中ですが、肉眼ではまったく見えないほどの低濃度ですが、特別な尿中一般物質定理の助けを借りてのみ診断することができます）。 腎臓への初期の損傷は、腎高血圧症につながる可能性があります、 高血圧 減少によって引き起こされる 腎臓 機能、それは順番に症状や合併症を引き起こす可能性があります。
しかし、ほとんどの場合、グッドパスチャー症候群がすでに進行した段階になり、患者が咳をするまで、詳細な診断は開始されません。 血 尿中の血液もはっきりと見えます 人間の目。 これらのXNUMXつの特徴–の咳 血 尿中の血液–経験豊富な医師に、特にグッドパスチャー症候群を検討するよう促す必要があります。 腎臓 失敗は急速に進んでいます。 腎臓 生検 （マイナーな外科的処置で腎臓から少量のサンプルを収集する）は、グッドパスチャー症候群を診断するための最も安全な方法です。
に送られた腎臓サンプル 組織学 その後、実験室を使用して急速な進行性を診断することができます 糸球体腎炎。 蛍光抗体法（組織学的検査室の医師のための別の検査オプション）で 抗体 ヒト免疫グロブリンに対して、糸球体基底膜（腎臓組織の「ベースプレート」に近い）に線形蛍光が見られます。 まれに、急速に進行する腎不全が、喀血を伴わずに優勢になることがあります。
の間で 実験値 血液サンプルから分析、 腎臓の値 急速かつ強力に増加し、循環する抗GBM抗体も検出できます。 患者が苦しむ症状の重症度は、体内で産生される抗体の量によって異なります。 喀血が始まると、グッドパスチャー症候群の進行段階にすでに達しており、即時の診断と治療が最も重要です。
病気の経過が悪臭を放つ（=非常に嵐）場合、呼吸不全と腎不全も短時間で発生します。 尿による失血のため、患者は重度に発症します 貧血 （血の不足）。 腎臓がますます影響を受けるようになるにつれて、高血圧と腎不全はより顕著になります。
過去には、グッドパスチャー症候群のような病気は常に致命的でした。 しかし、今日では、現代医学の現代的な方法と可能性のおかげで、少なくとも 肺 よく関与します。 しかし、腎臓が不十分になると、腎臓は再び治癒することができないため、腎代替療法、すなわち 透析、または 腎臓移植 考慮する必要があります。
