簡単な概要
- エリテマトーデスとは何ですか?主に若い女性が罹患する、希少な慢性炎症性自己免疫疾患。 XNUMX つの主な形態: 皮膚エリテマトーデス (CLE) と全身性エリテマトーデス (SLE)。
- 症状: CLE は、太陽にさらされた身体部分の典型的な蝶の形の皮膚変化を伴う皮膚のみに影響を及ぼしますが、SLE はさらに内臓にも影響を及ぼします (腎臓の炎症、関節痛など)。
- 原因と危険因子: 推定される原因は免疫系の障害です。紫外線、薬剤、ホルモン変化、ストレス、感染症などの要因が病気を促進したり、再発を引き起こしたりする可能性があります。
- 検査：病歴の収集、皮膚および血液検査。 SLE が疑われる場合は、内臓の追加検査を行います。
- 治療: 一貫した紫外線防御、薬物療法 (コルチゾン、その他の免疫抑制剤など)、ストレスの回避、感染症の予防。
エリテマトーデス (蝶苔癬) は、コラゲナーゼのグループに属する自己免疫疾患で、通常は再発を繰り返しながら進行します。これらは炎症性リウマチ性疾患に属する膠原病です。
- 皮膚エリテマトーデス（CLE）
- 全身性エリテマトーデス（SLE）
さらに、まれな形態の狼瘡もいくつかあります。これらには、新生児エリテマトーデス (NLE) や薬剤性エリテマトーデス (DILE) が含まれます。
皮膚エリテマトーデス
CLE は通常、皮膚のみに影響を及ぼします。これはいくつかのサブタイプで発生します。
- 急性皮膚エリテマトーデス (ACLE)
- 亜急性皮膚エリテマトーデス（SCLE）
- 慢性皮膚エリテマトーデス (CCLE) – XNUMX つのサブタイプがあり、最も一般的なのは円板状エリテマトーデス (DLE) です。
- 間欠性皮膚エリテマトーデス (ICLE) – XNUMX つのサブタイプ。
全身性エリテマトーデス（SLE）
この変異型狼瘡では、皮膚に加えてさまざまな内臓が影響を受けます。たとえば、腎臓、肺、心臓の炎症が一般的です。非常に多くの患者が関節痛も発症します。さらに、筋肉にも影響が出る可能性があります。全体として、病気の経過は患者ごとに大きく異なります。
この形態のループス疾患について詳しくは、「全身性エリテマトーデス」の記事をご覧ください。
エリテマトーデス: 発生率
エリテマトーデスは世界中でよく見られますが、まれです。全体として、自己免疫疾患は 100 人中約 100,000 人 (人口の 0.1% に相当) で発生します。最も一般的に影響を受けるのは出産適齢期の女性です。
エリテマトーデス: 症状
円板状エリテマトーデス（DLE）
赤みを帯びた鱗片状の皮膚病変は外側に広がり、中心から鱗片が剥がれ落ちながらゆっくりと治癒します。剥がれた鱗の下側には角栓が見られます。このいわゆる「タペストリーネイル現象」は、円板状エリテマトーデスに典型的なものです。剥がれた鱗の下の皮膚領域は薄く、光沢があり、白く、毛深い頭部には毛がありません。
亜急性皮膚エリテマトーデス（SCLE）。
これは、皮膚狼瘡 (最も一般的なサブグループとして円板状狼瘡) と全身性狼瘡の中間的な位置を占めます。
第二に、亜急性皮膚エリテマトーデスでは、内臓も影響を受ける可能性があり、血液中に特定の抗体が検出される可能性があります。これらの XNUMX つのループスの症状は、その他の点では全身性エリテマトーデスの典型的なものです。
全身性エリテマトーデス
この形態の疾患に関連する広範囲にわたる狼瘡の症状については、「全身性エリテマトーデス」の記事をご覧ください。
エリテマトーデス: この病気はどれほど危険ですか?
現在の知識によれば、皮膚エリテマトーデスは治癒しません。ただし、皮膚を注意深く紫外線から保護するなど、適切な治療を行えば、通常は症状をうまく管理できます。
全身性エリテマトーデス (SLE) の経過と予後は、主にどの内臓がどの程度影響を受けるかによって決まります。腎臓、心臓、肺にも障害がある場合、SLE は重篤な経過をたどることがよくあります。個々のケースでは、狼瘡は致命的な場合さえあります。しかし、ほとんどの SLE 患者の余命は正常です。
エリテマトーデス: 原因と危険因子
ここでまず触れておきたいのは紫外線です。エリテマトーデスは男性や男児よりも女性や女児ではるかに頻繁に発生するため、他の考えられる影響因子はホルモンの影響です（女性の場合、ホルモンバランスは男性よりも大きく変動します）。さらに、ストレスや感染症などの他の要因も再発を引き起こす可能性があります。
エリテマトーデス: 検査と診断
皮膚検査
典型的な皮膚の変化は、さまざまな形態のループス疾患で発生します。したがって、診断には皮膚科医によるループス検査が重要です。この目的のために、医師は患部の皮膚領域から組織サンプル (皮膚生検) を採取します。次に、これは実験室でさまざまな方法を使用してさらに詳しく検査されます。
さらなる試験
血液検査では、自己免疫疾患に関する重要な情報が得られる場合もあります。たとえば、全身性エリテマトーデスや亜急性皮膚エリテマトーデスのほとんどの場合、血液中に特異的な抗体が検出されます。
この形態の狼瘡の包括的な診断について詳しくは、「全身性エリテマトーデス」の記事をご覧ください。
エリテマトーデス: 治療
エリテマトーデスの治療は、病気の形態と重症度によって異なります。
皮膚エリテマトーデス: 治療
局所療法
局所（局所）療法により、皮膚エリテマトーデスの炎症性皮膚変化は特に外部から治療されます。
- 局所糖質コルチコイド（「コルチゾン」）：皮膚変化のある境界領域は、局所コルチゾン製剤（例えば、コルチゾン軟膏）で治療することが好ましい。副作用の可能性があるため、適用はできるだけ短くする必要があります。
- 局所レチノイド：皮膚エリテマトーデスの重症例では、これらのビタミン A 酸誘導体（タザロテン、トレチノインなど）による局所治療が考慮されます。
- 冷却療法、レーザー療法：他の治療法が皮膚の変化に対して効果がない場合、医師は特定のケースにおいて冷却療法（凍結療法）またはレーザー療法を推奨します。
全身療法
- 抗マラリア薬: クロロキンやヒドロキシクロロキンなどの薬剤は、皮膚狼瘡に対する最も重要な基本薬の XNUMX つです。網膜損傷のリスクがあるため、治療中は定期的に眼科検査を受けることをお勧めします。
- 糖質コルチコイド：副作用の可能性があるため、コルチゾン製剤の使用は期限内に制限する必要があります。投与量を徐々に減らして（治療の漸減）、できるだけ早く中止する必要があります。
- レチノイド: 皮膚狼瘡の特定のケースでは、レチノイドの使用が役立つ場合があります。それらはまた、好ましくは抗マラリア薬と組み合わされる。
- ダプソン：この抗菌および抗炎症剤は、水疱性皮膚エリテマトーデスに対して医師によって処方されます（スイスを除き、現在ダプソン薬は登録されていません）。
現在妊娠中または授乳中の患者には、特定の薬剤（レチノイドなど）を使用してはなりません。主治医は治療を計画する際にこれを考慮する必要があります。
さらなる対策
皮膚エリテマトーデスの治療には、一貫した遮光が含まれます。患者は直射日光を避け、UV-A および UV-B 放射線に対する保護係数の高い日焼け止めを使用する必要があります。人工 UV 源 (日焼けサロンなど) も同様に好ましくありません。
能動喫煙と受動喫煙を避けることも強くお勧めします。ニコチン摂取は皮膚エリテマトーデスの危険因子と考えられています。
全身性エリテマトーデス: 治療
全身性エリテマトーデスの治療は、皮膚に加えて内臓も影響を受けるため、より広範囲に及びます。どの臓器が影響を受けるか、病気の重症度は患者ごとに異なります。したがって、治療は個別に適応されます。
これについて詳しくは、「全身性エリテマトーデス」の記事をご覧ください。
エリテマトーデス: 予防
これには、ストレスに加えて、とりわけ強い紫外線（太陽、サンルームなどの人工紫外線源）が含まれます。エリテマトーデスがあると皮膚が日光に対してより敏感になるため、この病気にかかっている場合でも、これらは避けるべきです。
医師と相談しながら、ビタミンDを摂取することも予防策として役立ちます。
免疫不全患者におけるワクチン接種の特殊性については、「免疫抑制とワクチン接種」の記事をご覧ください。
エリテマトーデスと栄養
バランスの取れた食事は、全身性エリテマトーデスに伴う症状の一部を軽減することができます。たとえば、定期的に魚を食事に加えることで関節痛を予防できます。
