エリテマトーデス:分類

全身の エリテマトーデス (SLE): 米国リウマチ学会 (ACR) の分類基準は、以下に示す分類にますます置き換えられています。 これは、2012 年に米国リウマチ学会 (ACR) 分類基準に基づいて全身性エリテマトーデス国際協力クリニック (SLICC) グループによって変更されました。 SLE の診断を確立するための前提条件は、4 つの基準 (少なくとも 1 つは臨床的基準、もう 1 つは免疫学的基準) が満たされていることです。 抗体、ループス腎炎 (腎臓の炎症) の組織学的診断が行われます。 SLICC 基準は診断基準ではありません。 注: SLICC の基準はあまり知られていませんが、92 年の分類基準と比較して感度が高く (97-77% 対 90-74%)、特異度が低かった (88-91 対 96-1982%)。 一方、狼瘡患者の新しい分類基準は、ヨーロッパリーグ・アゲインストの年次国際会議で発表されました。 リウマチ (EULAR) (下記参照)。 SLE 分類基準: 全身性エリテマトーデス国際協力クリニック (SLICC) 分類基準。

臨床基準
  • 蝶紅斑を含む急性皮膚エリテマトーデス: 顔面 (鼻および頬の領域) の固定紅斑 (皮膚の発赤; 平坦または隆起)、通常は鼻唇溝 (「鼻唇溝」) を除く
  • 慢性皮膚 エリテマトーデス (例、限局性または全身性の円板状エリテマトーデス:皮膚の紅斑性、除去できない角化(角化)部分を伴う隆起した斑点および濾胞性過角化症(皮膚の過剰な角質化))
  • 口腔(「口に属する」)および/または鼻咽頭(「鼻咽頭に属する」)潰瘍
  • 非瘢痕性脱毛症 (脱毛).
  • 漿膜炎
    • 胸膜炎(胸膜の炎症)または心膜の痛みがXNUMX日以上続く
    • 心膜炎 (の炎症 心膜).
    • 腹膜炎(腹膜炎)
    • 腹水(腹部の水滴)
  • 腎病変: 単尿: タンパク/クレアチニン 24 時間蓄尿中の比 (P/C 比) またはタンパク質排泄 (タンパク質排泄) > 0.5 g
  • 神経学的関与: 例、てんかん (発作)、精神病、脊髄炎 (脊髄の炎症)、神経障害 (末梢神経の病気)
  • 網状赤血球症を伴う溶血性貧血(赤血球/赤血球(溶血)の増加または早期崩壊によって引き起こされる貧血)
  • 白血球減少症 (< 4,000 白血球 (白い 細胞数)/μl)またはリンパ球減少症(<1,500/μl)。
  • 血小板減少症 (< 100,000/μl/血小板数の減少)。
免疫学的基準
  • 検査室の基準値を上回るANA力価。
  • 抗dsDNA抗体
  • 抗平滑筋抗体
  • 抗リン脂質 抗体 (抗カルジオリピンおよび抗 β 2 糖タンパク質 I [IgA、IgG、または IgM] 抗体; VDRL 偽陽性 [性病研究所] テスト)。
  • 補体の減少 (C3、C4、または CH50)。
  • 直接 クームス試験 (溶血なし 貧血).

狼瘡患者の新しい EULAR/ACR 分類基準 (欧州リウマチに対する欧州リーグの年次国際会議で発表) リウマチ (ユーロ))。

1,000 人の SLE 患者の最初の比較では、新しい EULAR/ACR 基準は古い ACR (85% と 95%) よりもはるかに優れており、感度と特異度はそれぞれ 98% と 97% であると報告されています。

臨床領域と基準 重み付け
体質症状 発熱 2
非瘢痕性脱毛症口腔潰瘍asubacute 皮膚または円板状 LE 急性皮膚 LD。 2246
関節炎 2 関節以上の滑膜炎または 2 関節以上の圧痛で朝のこわばりが 30 分以上 6
神経学 デリリウム精神病発作 236
漿膜炎 胸水または心膜滲出液急性心膜炎 56
血液学 白血病血栓症自己免疫溶血 344
腎臓 蛋白尿 > 0.5 g/24 hLupus nephritis (histol.) II 型、VLupus nephritis (histol.) タイプ III、IV 4810
免疫学的ドメインと基準 重み付け
抗リン脂質Ak aCL > 40 GPL または aβ2GPI > 40 GPL または LA +。 2
補体 C3 または C4 の減少 C3 および C4 の減少 34
高比オートAC Anti-dsDNS-AkAnti-Sm-Ak 66

ループス腎炎の分類

CLASS 説明
1 最小メサンギウム LGN
2 間膜増殖性 LGN
3 焦点 LGN (糸球体の 50% 未満) 活動性/硬化性、分節性または全体性
4 びまん性 LGN (糸球体の 50% 以上) 活動性/硬化性、分節性または全体性
5 膜状LGN
6 硬化した LGN (糸球体の 90% 以上)。

凡例: LGN: ループス 糸球体腎炎.