簡単な概要
- 原因: 重度の肝臓機能不全。 通常、肝硬変などの慢性肝疾患によって引き起こされます。
- 症状: 程度に応じて重症度が異なる神経精神障害。 認知能力の低下と集中力の問題、混乱、不適切な行動、手の震え、ろれつが回らない、眠気、見当識障害。 最悪の場合は昏睡状態に陥る
- 病気の経過と予後: 病気の程度（前段階およびグレード 1 ～ 4）によって異なります。 グレードが高いほど予後は悪くなります。 原因が治療されていない場合、治療後に再発する可能性がある
- 治療: 主に誘発因子の除去、例: 脱水剤などの特定の薬剤の中止または既存の肝ステントの狭窄
肝性脳症とは何ですか？
肝性脳症 (HE) は、慢性肝疾患および急性肝不全の一般的かつ重篤な合併症です。 症状は脳の障害によって引き起こされ、軽度の集中力の低下、錯乱、ろれつが回らない状態から、意識障害、いわゆる肝性昏睡まで多岐にわたります。
肝性脳症はどのようにして発症するのでしょうか？
血液中の有害物質の濃度の上昇
肝臓が毒素を無害な成分に分解できなくなると、血液中の有害物質の濃度が増加します。 これは全身、特に中枢神経系（CNS）、特に脳細胞に深刻な影響を及ぼします。 さまざまな物質が関与しています。とりわけ、さまざまなアミノ酸 (タンパク質の構成要素) の分解生成物であるアンモニアが関与しています。
通常、肝臓はアンモニアを無毒の尿素に処理し、排泄します。 このメカニズムが破壊されると、ますます多くのアンモニアが脳に入り、特定の脳細胞、いわゆるアストロサイトが膨張します。 頭蓋内圧が上昇します。 最終的に、肝不全は脳内に体液の蓄積（脳浮腫）を引き起こします。
肝性脳症: 引き金
ウイルス感染または中毒の結果としての急性肝不全は、急性肝性脳症の引き金となる可能性があります。 この場合、数日以内に肝機能が低下します。
しかし、ほとんどの場合、原因は慢性肝疾患であり、そこに他の要因が突然加わります。 このような場合、それは突然発症するのではなく、ゆっくりと、そして潜行的に発症します。 要因としては、
- 消化管からの出血
- たんぱく質が豊富な食品
- 下痢、嘔吐、または下剤
- 特定の薬（鎮静剤など）
医師は、肝硬変をいわゆる門脈体循環シャントで治療することがあります。これは、腸、胃、脾臓からの血液が収集されなくなり、損傷した肝臓を通過しないようにする血管系の人工接続です。 これは肝臓移植の前に役立つ場合があります。 ただし、血液がろ過されなくなるため、この手順で起こる可能性のある副作用は肝性脳症です。
症状は何ですか？
脳内の細胞が膨張すると、さまざまなメッセンジャー物質の濃度が変化します。 これにより、神経細胞間のコミュニケーションが損なわれます。 その結果、肝性脳症はさまざまな神経症状を引き起こし、その重症度に応じてXNUMXつの段階と予備段階に分けられます。
神経心理学的症状に基づく診断には、神経心理学的検査や神経生理学的検査、磁気共鳴画像法などの画像診断が使用されます。
前段階（軽度の肝性脳症）
- 集中
- 短期記憶
- 視覚空間的知覚
- 情報の処理
- 細かい運動能力
この段階では神経学的には何も判断できません。 ただし、この段階は、数字や描画タスクなどのさまざまな心理測定テストで検出できます。
注意: 交通事故の危険性はすでに高まっています。
肝性脳症：ステージ1
第 XNUMX 段階では、症状はまだ比較的軽度であり、初期段階と同様に、近親者や友人のみが認識できることがよくあります。
- 睡眠障害
- 気分のむら
- 陶酔
- 軽度の混乱
- 難解な集中
- 目がチカチカする
肝性脳症：ステージ2
脳波検査 (EEG) の助けを借りて、肝性脳症を示す第 1 段階以降の脳波の変化を記録できます。 そうしないと、ステージ XNUMX の症状が強化され、他の症状によって補われます。
- 人格の変化
- 混乱
- 疲労
- 記憶障害
- 表情の変化（しかめっ面）
- 手の荒い震え（「バタつき振戦」）
肝性脳症：ステージ3
中毒はかなり進行しており、症状は重篤です。
- 患者さんはほとんどの時間眠っています。
- 重度の見当識障害
- 「羽ばたき震え」
- 不明瞭な発話
肝性脳症：ステージ4
- 肝臓昏睡（「肝臓昏睡」）
- 患者はもう目を覚ますことはできませんが、それでも刺激には反応します。
急性肝不全では、通常、罹患者は各段階を急速に進行し、数日以内に昏睡状態に陥る危険性があります。 しかし、慢性肝不全のある人では、肝性脳症はゆっくりと徐々にしか進行しません。 ほとんどの場合、病気の経過中に顕著な脳浮腫は見られません。
慢性的な進行は特に高齢者によく見られます。 彼らは通常、「基本状態」では軽度の精神神経症状のみを示します。 その間に、より顕著な症状を伴う急性期が発生します。
平均余命はどれくらいですか？
肝性脳症は治療可能です。 しかし、実際の原因が除去されない場合、HE はしばらくして再発することが非常に多く、以前と同じリスクが伴います。 したがって、ラクツロースによる薬物予防が推奨されます。
肝性脳症により平均余命は大幅に短縮されます。 ただし、予後は HE の重症度、基礎疾患、利用可能な治療選択肢によって異なるため、正確な平均余命を予測することはできません。
肝性脳症：治療
トリガー要因の排除
- 胃腸の出血を止める
- 脱水剤（利尿剤）の中止
- ベンゾジアゼピン系薬剤の中止および/または拮抗薬の服用
- 肝シャントの狭窄
- 特定の感染症の治療
アンモニア負荷の低減
- ラクツロースとラシトールは腸内の酸性度を高め、腸からのアンモニアの吸収を減らします。
- アンモニアを生成する細菌を弱める抗生物質を服用する
- 一時的な低タンパク食。 特に肉や卵は消化中にアンモニアが発生するので減らしましょう。
さらなる対策
以下の物質は、患者の状態をさらに改善することがあるため、追加投与されることがあります。
- 亜鉛（肝臓の細胞損傷を防ぎ、肝臓の再生を助ける）
- アスパラギン酸オルニチンの静脈内投与（尿素サイクルを促進し、それによってアンモニアレベルを低下させ、脳機能を改善します）
- 分岐鎖アミノ酸 (欠乏を補うために体が自身のタンパク質を分解するのを防ぎます。分解するとアンモニアが生成されるため)
