耳硬化症（ICD-10-GM H80 .-：耳硬化症）は、骨迷路（小さな骨腔系）の過剰な骨形成に関連する耳の進行性疾患を指します。
窓の形は、あふれんばかりの骨形成の蝸牛の形と区別することができます。
- 窓の形ははるかに一般的な形であり、卵円窓の領域の骨迷路を含みます（ 中耳 および内耳）。
- 非常にまれな蝸牛の形態は、その感覚細胞（=聴覚の受容野;内耳の一部）で骨の蝸牛に影響を与えます。
性比：女性は男性のXNUMX倍の頻度で影響を受けます。 白人の人口では、この病気は黒人のアフリカ系アメリカ人、ネイティブアメリカン、またはアジア人よりも頻繁に発生します。
頻度のピーク：耳硬化症の最大発生率は15歳から40歳の間です。
有病率（発病率）はドイツで最大50パーセントです。 耳硬化症は、症例の最大XNUMX％で家族に発生します。
発生率（新規症例の頻度）は、年間100,000万人の住民あたり約XNUMX症例です。
経過と予後：耳硬化症は、増加につながる慢性進行性疾患です 難聴.
