疣冗長表皮異形成症は、 皮膚 それは生まれた時から患者に存在します。 疣冗長表皮異形成症との関連で、いわゆる全身性疣冗長症は非常に極端な形で発症します。 疣冗長表皮異形成症は非常にまれであり、発症のリスクを高めます 皮膚 癌。 また、 皮膚 影響を受けた個人の割合は、特定のヒトパピローマウイルスに特に敏感です。
疣冗長表皮異形成症とは何ですか？
Epidermodysplasia verruciformisは、Lutz-Lewandowsky epidermodysplasiaverruciformisとしても知られています。 この病気は通常、常染色体劣性遺伝します。 疣冗長表皮異形成症は非常にまれであり、いわゆる遺伝子皮膚症、すなわち皮膚の先天性疾患に属します。 患者はHPの感染症に異常にかかりやすい ウイルス。 これらの感染の結果として ウイルス、しみ、鱗屑、丘疹が皮膚に現れます。 これらの皮膚の異常は、主に患者の手足に影響を及ぼします。 異常 成長する 手に負えないほど、そして個々のケースに応じて、 つながる 体の対応する部分の目立つ外観に。 ほとんどの場合、疣冗長表皮異形成症はXNUMX歳からXNUMX歳の間に初めて発症します。 ただし、場合によっては、この病気は中年期の成人に最初に現れます。 同義の病気の名前は、最初に病気を科学的に説明したXNUMX人の医師を指します。 これらはLutzとLewandowskyです。
目的
疣冗長表皮異形成症は、罹患した個人の出生から存在する皮膚の遺伝的障害です。 1番目の染色体の領域にあるEVER2とEVER17と呼ばれるXNUMXつの遺伝子の遺伝的欠陥、 つながる 疣冗長表皮異形成症の発症に。 遺伝的欠陥のために、患者の皮膚はHPの感染症に非常に敏感です ウイルス。 遺伝的欠陥は通常、突然変異の結果として発生します。 影響を受けた遺伝子は物質の制御に関与しています 亜鉛 細胞の核で。 さまざまな研究により、 亜鉛 ウイルスに重要な役割を果たす タンパク質。 タイプVおよびVIIIのHPウイルスは、影響を受けた患者に特定の脅威をもたらします。 これらのウイルスは約80％の人に存在しますが、通常、健康な人には同等の症状を引き起こしません。 他のタイプのヒトパピローマウイルスも疣冗長表皮異形成症の引き金となる可能性があります。
症状、苦情、および兆候
疣冗長表皮異形成症は、皮膚の外観が大きく異なる個々の症例に現れます。 皮膚領域のスケーリング、 いぼ、および丘疹は疣冗長表皮異形成症の典型です。 異常は主に手、足、胴体、顔面に発生します。 時々 皮膚病変 赤みがかったパッチから茶色がかったパッチとして表示されます。 より深刻なケースでは、うろこ状から成長し、 いぼ-皮膚領域のように。 極端な場合、これは手と足の機能を大幅に制限します。 赤みがかったまたはピンクがかった丘疹は、しばしば手足の周りに発生します。
診断
疣冗長表皮異形成症の診断は通常、専門の皮膚科医によって行われます。 病気の希少性は、診断に比較的長い時間がかかることを意味する場合があります。 患者は個々の臨床像を医師に説明し、病気の最初の症状が現れた時間を説明します。 通常、家族歴も取得されます。 このようにして、医師は患者の家族の潜在的な比較可能な症例に関する重要な情報を取得します。 これにより、考えられる病気の範囲がすばやく絞り込まれ、診断がスピードアップします。 臨床検査の一環として、医師は最初に患部の皮膚領域を視覚的に観察します。 典型的な丘疹、斑点および いぼ 皮膚癌と同様に、疣冗長表皮異形成症を示している可能性があります。 時々 皮膚の変化 全身に現れます。 ただし、多くの患者では、手足などの特定の領域に限定されています。 皮膚科医は、それが疣冗長表皮異形成症の良性または悪性の発現であるかどうかを判断します。良性の形態では、患者は良性のみを持っています 皮膚病変 など いぼ または丘疹。 対照的に、さまざまな種類の肌 癌 疣冗長表皮異形成症の悪性変異体に存在します。
合併症
疣冗長表皮異形成症により、さまざまな症状や合併症が発生する可能性があります。 この場合、患者は皮膚のリスクが高くなります 癌 そして、最悪の場合、それで死ぬかもしれません。 ただし、患者は直射日光を避け、常に皮膚を保護する必要がありますが、原則として、このようなケースはめったに発生しません。 これはできます つながる 日常生活の制限に。 皮膚はまた、特定のウイルスに特に敏感であり、発疹、いぼ、または丘疹と反応する可能性があります。 これらはにつながるだけではありません 痛み、しかしまた否定的な視覚的注意を引き付けるので、患者は劣等感と自尊心の低下に苦しんでいます。 社会的接触はしばしば避けられ、それは心理的な問題にも現れる可能性があります。 影響を受けた人はまた、より頻繁に検査されなければなりません 皮膚癌。 これが発生した場合、それは外科的に除去することができ、それ以上の苦情や合併症はありません。 ただし、疣冗長表皮異形成症の原因となる治療や治癒は不可能であるため、影響を受ける人は 皮膚癌 彼または彼女の生涯を通してのスクリーニングと強力な日焼け止め。 腫瘍が発生しないか、適時に除去されない場合、平均余命は短縮されません。
いつ医者に診てもらえますか？
新生児の皮膚に特定の異常が見られる場合は、生後XNUMX日以内に医師の診察を受ける必要があります。 顔、手、足、または胴体のスケーリングは異常と見なされ、医学的に明らかにする必要があります。 皮膚の腫れやポプラやいぼの形成がある場合は、医師の診察が必要です。 症状が広がったり、強度が増したりした場合は、医師に相談することをお勧めします。 皮膚の変色が見られる場合、または体温や触覚に不快感がある場合は、医師の診察を受けてください。 の使用により不耐性反応が発生した場合 クリーム, 化粧品 or 軟膏、医師にも相談する必要があります。 再発性の皮膚反応を起こさないために、どの活性物質が過敏症を引き起こしたかを見つける必要があります。 症状により手足の機能が制限される場合は、医師が必要です。 骨格系の位置異常や損傷が発生する可能性があり、修正して治療する必要があります。 皮膚の異常により感情的な問題が発生した場合は、医師またはセラピストの助けを求めることをお勧めします。 気分の落ち込み、離脱行動、攻撃性、劣等感がある場合は、医師に相談することをお勧めします。
治療と治療
現時点では、効果的 措置 治療 疣冗長表皮異形成症の症状はまだ十分に発達していません。 この病気の長期的な治療法は現在実用的ではありません。 時々患者はで扱われます 薬物、そして医師は通常処方します インターフェロン または活性物質 アシトレチン。 腫瘍のような変化が皮膚に発生した場合、それらは通常外科的に除去されます。 このようにして、皮膚の悪性癌腫が予防されます。 疣冗長表皮異形成症の患者は、 扁平上皮癌。 したがって、医師との定期的な検査は 皮膚癌 スクリーニングが必要です。 これにより、皮膚の悪性変化の場合にタイムリーな介入が可能になります。
展望と予後
疣冗長表皮異形成症の予後は好ましくないと説明されています。 ザ・ 遺伝子 現在の法律に基づいて病気を治すことはできません。 の変更 遺伝学 現在の法的ガイドラインでは許可されていません。 したがって、症候性 治療 行われ、その有効性は個別に評価する必要があります。 一部の患者では、 薬物 生物によく受け入れられているものを見つけることができます。 皮膚の外観の改善が起こり、全体的な症状が最小限に抑えられます。 それにもかかわらず、治癒の見込みはありません。 すぐに 薬物 通常、薬の既存の有効成分だけでは十分な緩和は得られません。 多くの場合、皮膚の異常または視覚的に不快な領域は、外科的介入によって除去する必要があります。 通常のリスクと副作用を考慮に入れる必要があります。 さらに、の再発 皮膚の変化 延長にもかかわらずいつでも可能です。 病気の重度の経過の場合、皮膚の悪性の発達が起こります。 癌腫が発生しますが、これはできるだけ早く治療する必要があります。 治療が遅れたり、皮膚がんに気づかなかったりすると、致命的な経過をたどる可能性があります。 身体的な異常に加えて、心理的な問題が発生する可能性があります。 これは、影響を受けた人の全体的な予後をさらに悪化させます。
防止
疣冗長表皮異形成症は、遺伝的欠陥に基づく先天性の皮膚障害を表します。 医学研究は現在、疣冗長表皮異形成症などの遺伝性疾患を予防するのに十分なほど進んでいません。 したがって、早期診断がますます重要になります。
ファローアップ
ほとんどの場合、疣冗長表皮異形成症の罹患者が利用できる特定のアフターケアオプションはありません。 このため、影響を受けた個人は、さらなる合併症や症状を防ぐために、主に病気の迅速な、そしてとりわけ早期の診断に依存しています。 疣冗長表皮異形成症が患者の平均余命を短縮するか、さもなければ制限するかどうかを予測することはできません。 しかし、一般的に、病気の早期発見は、そのさらなる経過に常にプラスの効果をもたらします。 ほとんどの場合、この病気の患者は症状を緩和するために薬を服用することに依存しています。 医師の指示に常に従う必要があります。 疑問や曖昧さがあれば、常に最初に医師に連絡する必要があります。 腫瘍を取り除くために外科的介入が必要になることは珍しいことではありません。 そのような介入の後、影響を受けた人は常に休息し、彼の体の世話をする必要があります。 努力やその他のストレスの多い活動は控えるべきです。 腫瘍の除去に成功した後でも、体の定期的な検査を行う必要があります。 多くの場合、疣冗長表皮異形成症の完全な治癒は不可能です。
自分でできること
疣冗長表皮異形成症は皮膚がんのリスクを高めるため、患者は皮膚がんへの曝露から特別な保護を受けることをお勧めします。 紫外線。 日常生活では、太陽に直接さらされることは避けてください。 体は、衣服または帽子や帽子などの付属品で可能な限り完全に覆われている必要があります。 皮膚の目に見える領域は、適用することによって包括的に保護する必要があります 日焼け止め剤。 高値を使用するように注意する必要があります 日焼け防止係数、20以上の値にする必要があります。人工照射の影響により皮膚がんのリスクも高まるため、サンルームへの訪問は避けてください。 疣冗長表皮異形成症の患者は、HPウイルスに対する高い感受性に苦しんでいます。 このため、日常生活におけるウイルスに対する包括的な保護を強くお勧めします。 無防備な性交は避けるべきです。 を使用することに加えて コンドーム、パートナーの頻繁な変更は控えることをお勧めします。 ウイルスは皮膚に接触することで伝染するため、見知らぬ人との接触を避け、使用することをお勧めします 消毒剤 定期的に。 可能であれば、公衆トイレへの訪問は避けてください。 保護手袋は、公共施設や感染のリスクが高い場所で着用できます。 に 水泳 プールでは、裸足で歩くことは避けてください。
