心筋症：説明
医師は「心筋症」という用語を、心筋が正常に機能しなくなった心筋（心筋）のさまざまな病気を指すのに使用します。
心筋症では何が起こるのでしょうか？
心臓は、血液を絶えず吸入および排出することによって循環を維持する強力な筋肉ポンプです。
体から脱酸素された血液は、より小さな静脈を通って大大静脈に入ります。この血管は血液を右心房に運びます。そこから三尖弁を通って右心室に入ります。これにより、血液が肺弁を通って肺に送り出され、そこで新鮮な酸素が豊富になります。その後、心臓、より正確には左心房に戻ります。僧帽弁を通って、酸素が豊富な血液は左心室に流れ込み、最終的に体循環に血液を送り出します。
心筋症とは何ですか?
基本的に、医師は原発性心筋症と続発性心筋症を区別します。原発性心筋症は心筋で直接発症します。一方、続発性心筋症では、身体の先行または既存の他の病気も、その過程で心筋に損傷を与えます。
原発性心筋症は先天性または後天性の可能性があり、つまり生涯を通じて発生する可能性があります。先天性心筋症と後天性心筋症の混合型もあります。この下位区分は米国心臓協会 (AHA) の定義に対応しており、考えられる原因も考慮されています。
対照的に、欧州心臓病学会 (ESC) の専門家は、一次および二次下位分類を使用していません。また、心筋症のうちQT延長症候群などのイオンチャネル疾患などは、筋肉の構造が変化しないため含まれない。
- 拡張型心筋症（DCM）
- 肥大型心筋症 (HCM) は閉塞型 (HOCM) と非閉塞型 (HNCM) に分けられます。
- 拘束型心筋症（RCM）
- 不整脈原性右室心筋症（ARVC）
いわゆる未分類心筋症（NKCM）もあります。たとえば、たこつぼ心筋症などがこれにあたります。
拡張型心筋症
原因がすぐに特定できない心筋症の中で、拡張型の心筋症が最も一般的です。この場合、心筋の過剰な伸張により心臓は強度を失います。拡張型心筋症についてはすべてテキストで読んでください。
肥大型心筋症
このタイプの心筋症では、心筋が厚すぎて、その伸縮能力が制限されています。このタイプの心筋疾患について詳しくは、肥大型心筋症のテキストをご覧ください。
拘束型心筋症
心室が適切に拡張できなくなるため、心房から心室に到達する血液が減少します。その結果、左心房に逆流します。その結果、拘束型心筋症では通常、心房が拡大します。一方、心室の大きさは通常は正常です。ほとんどの場合、駆出期 (収縮期) の間も正常に血液を送り続けることができます。
不整脈原性右室心筋症（ARVC）
ARVCでは、右心室の筋肉が変化します。そこの心筋細胞は部分的に死滅し、結合組織と脂肪組織に置き換わります。その結果、心筋が薄くなり、右心室が拡張します。これは心臓の電気伝導系にも影響を与えます。不整脈が発生する可能性があり、主に運動中に発生します。
その他の心筋症
XNUMX つの主要な型に加えて、他の心筋症もあります。これらの「未分類」心筋症には、例えば、左心室のみが罹患する先天性形態である非圧縮心筋症、および失恋症候群またはタコツボ心筋症とも呼ばれるストレス性心筋症が含まれる。
「高血圧性心筋症」という言葉もあります。慢性的な高血圧（高血圧）の結果として起こる心筋疾患を指します。たとえば、高血圧患者の場合、心臓は、狭くなった動脈に血液を送り込むために、より活発にポンプを動かす必要があります。その結果、心臓の左心室はますます肥厚化し、最終的にはその効率を失います。
したがって、AHAの専門家は、その定義において、虚血性心筋症という用語も拒否しています。これは、心筋に供給される酸素が少なすぎるために発症する心筋疾患を特に指すために医師が使用する用語です。これは、例えば冠状動脈性心疾患の場合に当てはまります。その最大の変種は心筋梗塞です。さらに、心筋症には、心臓弁の欠陥によって引き起こされる心筋疾患は含まれません。
失恋症候群（たこつぼ心筋症）。
この形態の心筋症は、重度の精神的または身体的ストレスによって引き起こされ、通常は何の影響もなく治癒します。失恋症候群に関する最も重要な事実をここで読んでください。
心筋症は誰に影響を及ぼしますか?
原則として、心筋症は誰でも罹患する可能性があります。この病気が発症する典型的な年齢や性別分布については、一般的なことは言えません。これは、これらの値が心筋症の特定の形態に大きく依存するためです。
心筋症: 症状
あらゆる形態の心筋症では、心筋の特定の部分、場合によっては心臓全体が正常に機能しなくなります。その結果、多くの患者が心不全や不整脈の典型的な症状に悩まされています。
疲労
心筋症が原因で、心臓が十分な量の血液を動脈に送り出すほど強くなくなることがあります（前進不全）。その後、患者はしばしば疲労感やだるさを感じ、全体的なパフォーマンスが低下します。脳に到達する酸素を豊富に含む血液が少なすぎると、影響を受けた人は非常に眠くなったり、混乱したりすることがあります。血流が乱れ、遅くなることが多いため、組織は血液からより多くの酸素を抽出します (酸素欠乏の増加)。これは、冷たく青みがかった皮膚の変色（末梢チアノーゼ）として現れ、通常は最初に手と足に現れます。
浮腫
心筋症が顕著な心不全を引き起こす場合、肝臓、胃、腎臓などの内臓にも血液が逆流します。影響を受ける人は、食欲が低下したり、膨満感を感じたり、肝臓の領域 (右上腹部) に痛みを感じたりします。首の静脈が目立つこともあります。後進性心不全の症状は「うっ血徴候」とも呼ばれます。
チアノーゼ
肺水腫が始まると、影響を受けた人は横になっているとき、つまり夜間に咳をしなければなりません。肺水腫が増加すると、呼吸がますます困難になります（呼吸困難）。その後、泡状の分泌物を咳き込み、ますます息切れがひどくなります。肺組織内の水分が多すぎると、血液は十分な酸素を吸収できなくなります。したがって、顕著な心不全の場合、唇や舌などの粘膜は青っぽく見えることがよくあります（中枢性チアノーゼ）。
心不整脈
心筋症が顕著な心不全を引き起こす場合、肝臓、胃、腎臓などの内臓にも血液が逆流します。影響を受ける人は、食欲が低下したり、膨満感を感じたり、肝臓の領域 (右上腹部) に痛みを感じたりします。首の静脈が目立つこともあります。後進性心不全の症状は「うっ血徴候」とも呼ばれます。
チアノーゼ
肺水腫が始まると、影響を受けた人は横になっているとき、つまり夜間に咳をしなければなりません。肺水腫が増加すると、呼吸がますます困難になります（呼吸困難）。その後、泡状の分泌物を咳き込み、ますます息切れがひどくなります。肺組織内の水分が多すぎると、血液は十分な酸素を吸収できなくなります。したがって、顕著な心不全の場合、唇や舌などの粘膜は青っぽく見えることがよくあります（中枢性チアノーゼ）。
心不整脈
心筋が変化すると、多くの場合、心臓弁にも影響が及びます。心筋症の経過では、僧帽弁閉鎖不全症などの弁欠損が発生することがあります。それらは心拍出量をさらに減少させます。
まれに、心筋症の進行中に不整脈が突然大きくなり、血液循環全体が崩壊することがあります。この場合、心室の鼓動が速すぎるため、鼓動の間に血液がほとんど満たされなくなります（心室頻拍）。心臓突然死が差し迫っています。
心筋症: 原因と危険因子
心筋症の原因に関しては、一次性心筋症と二次性心筋症を区別することが役立ちます。
原発性心筋症の原因
原発性心筋症には遺伝的な原因があることがよくあります。したがって、罹患者は家族性の心筋症の素因を持っており、その重症度はさまざまです。
近年の科学的研究により、遺伝物質の変化がますます明らかになってきています。たとえば、肥大型心筋症では、これらの遺伝的欠陥により、特殊なタンパク質の形成が妨げられます。これにより、最小の筋肉単位 (サルコメア) の構造と安定性が妨げられ、最終的には心筋の機能が妨げられます。
原発性遺伝性心筋症の正確な原因はまだほとんどわかっていません。そこで医師は特発性心筋症について話します。たとえば、拘束型心筋症患者の約半数では、病気の原因が見つかりません。
二次性心筋症の原因
心臓や他の臓器に損傷を与え、心筋症を引き起こす病気は数多くあります。一部の抗がん剤など、一部の薬剤は心筋症を引き起こす可能性もあります。
続発性心筋症の原因はさまざまで、次のようなものがあります。
- 特定の物質が心筋に蓄積する病気（アミロイドーシス、ヘモクロマトーシスなど）。
- 炎症（例：サルコイドーシス、心筋炎を引き起こす感染症）
- 腫瘍疾患またはその治療（放射線、化学療法など）
- 重度のビタミン欠乏症（例：壊血病における重度のビタミンC欠乏症、または脚気における重度のビタミンB欠乏症）
- 主に神経系（フリードライヒ失調症など）および/または骨格筋（デュシェンヌ型筋ジストロフィーなど）に影響を及ぼす疾患
- 代謝障害（例：糖尿病、重度の甲状腺機能不全）
- 薬物、中毒（中毒性心筋症）
医師は心筋症の原因を認識すると、直ちにその治療を開始します。このようにして、病気の進行を防ぎます。特発性心筋症では、最終的には症状のみが軽減されます。
心筋症：検査と診断
病歴と身体診察
医師はまず患者に病歴について尋ねます。これを行うために、彼は次のようなさまざまな質問をします。
- 症状は何ですか？
- それらはいつ発生しますか?
- 彼らはどのくらい存在していますか？
多くの心筋症は部分的に遺伝性であるため、医師は近親者にこの病気を患っている人（家族歴）について尋ねます。彼はまた、家族に心臓突然死があったかどうかにも興味を持っています。
身体検査では、検査官はさまざまな心筋症の症状を調べます。場合によっては、心臓の音を聞くことで最初の手がかりが得られることもあります（聴診）。特定の血液値 (抗体や proBNP などの特殊なタンパク質) も、心臓損傷の可能性を評価するのに役立ちます。
症候性診断
心筋症の診断には特殊な医療機器が重要な役割を果たします。これらには次のものが含まれます。
- 心臓の電気活動を記録する心電図 (ECG)。伝導遅延や心臓不整脈を記録します。このような測定は、長期間にわたって (長期 ECG)、またはストレス下で (ストレス ECG) も可能です。
- 心臓カテーテル法: この手順では、医師は血管を介して細いプラスチックのチューブを心臓に挿入します。チューブを通して、心臓のさまざまな部分や心臓付近の血管にどのような圧力がかかっているかなど、さまざまな測定を行うことができます。
- 心筋の生検：心臓カテーテル検査の一環として、心筋の小片を切除し、顕微鏡で検査することもできます。これにより、心筋の構造がどのように変化したかが明らかになる可能性があります。
心筋症の一部の形態では、その変異が病気を引き起こす遺伝子が知られています。特別な遺伝子検査を使用して、そのような突然変異について患者をスクリーニングすることができます。
心筋症：治療
理想的には、医師は心筋症の原因を特定し、それに応じて治療します（原因療法）。しかし、多くの場合、誘発因子が不明であるか、治療できない場合があります。このような場合、医師は症状を和らげようとします（対症療法）。
心筋症の原因療法
原因療法では、たとえば医師が薬を処方します。それらは感染症を排除し、自己免疫反応を阻害し、乱れた代謝プロセスを遅らせます。ビタミン欠乏を補うことができます。ウイルス性心筋炎によるさらなる損傷は、一貫した身体的休養によって防ぐことができます。
心筋症の対症療法
- 心不全の影響を治療する: これを行うために、医師は利尿薬、ACE阻害薬、ベータ遮断薬などのさまざまな薬を使用して心臓への負担を軽減します。
- 不整脈を防ぐ：ベータ遮断薬や特殊な抗不整脈薬などの薬が役立ちます。
- 心臓内の血栓の形成を防ぐ：これは定期的に抗凝固剤を服用することで行われます。
- 身体活動は適度に行い、必ず医師と相談してください。
場合によっては、医師が手術をしなければならないこともあります。たとえば、心筋の一部を切除します（筋切除術）。場合によっては、ペースメーカーまたは除細動器が埋め込まれます。他の治療法が役に立たなくなった場合の最後の手段として、唯一の選択肢は心臓移植です。
心筋症におけるスポーツ
心筋症において運動が可能かどうか、またどのような形態で運動が可能かは、病気の種類と重症度によって異なります。
一部の心筋症では、運動が病気の進行と予後に及ぼす影響はまだ研究されていません。たとえば、科学者たちは現在、持久力トレーニングが拡張型心筋症（DCM）の患者にどのような影響を与えるかを研究しています。
心筋疾患のある患者が身体活動を始める前に、不必要なリスクを避けるために必ず担当医に相談する必要があります。
病気により軽い身体活動が許可されている場合、患者は週に約 30 回、毎回 XNUMX 分間の低強度の持久力トレーニングを行う必要があります。心臓病患者に適したスポーツには次のようなものがあります。
- （早歩き
- ウォーキングまたはノルディックウォーキング
- ジョギング
- サイクリング（平地）またはエルゴメータートレーニング
- ハイキング
- 水泳
日常の活動を増やす
以下は、心臓への負担を少なくする、よりアクティブなライフスタイルのためのヒントです。
- 短い距離を歩く
- 公共交通機関を通常より一駅早く降りて移動距離を増やす
- 自転車に乗って仕事に行く
- オフィスワーカーの場合: 立ち仕事が多い場合
- エレベーターの代わりに階段を使いましょう（心臓の状態が許容できる場合）
- 歩数計を使用すると、追跡によりさらに運動する意欲が高まります。
ただし、日常生活であっても、次のことが当てはまります。どのレベルの運動が体に良く、心臓に負担をかけないのかについては、事前に心臓専門医と話し合う必要があります。
心筋症: 病気の進行と予後
軽度の肥大型心筋症の患者の余命はほぼ通常通りですが、拡張型心筋症や拘束型心筋症の経過はさらに悪化します。心臓移植がなければ、診断後最初の XNUMX 年以内に大部分の患者が死亡します。
不整脈原性右室心筋症も予後はよくありません。治療がなければ、罹患者の約 70% が診断後最初の XNUMX 年以内に死亡します。しかし、不整脈を抑制できれば、この形態でも余命はほとんど制限されません。
場合によっては、罹患した人は、一生自分の心筋疾患にほとんど気づかないか、まったく気づかないこともあります。そうすると、特に心筋症による突然の不整脈が危険になります。