プラスモサイトーマ：分類

症候性多発性骨髄腫（形質細胞腫）は、改訂されたIMWG基準によって次のように定義されています。 骨髄 ≥10％または 生検-骨または髄外症状の形質細胞腫および以下の「骨髄腫を定義する事象」のいずれかが確認された。

多発性骨髄腫の診断のためのCRAB基準（下記参照） 検査室診断).

高カルシウム血症（カルシウム過剰） C（高カルシウム血症） ヒアルロン酸抗酸化セラム カルシウム 正常上限を超える0.25mmol / Lまたは2.75mmol / L（> 11 mg / dL）
腎不全（腎機能障害） R（腎不全） GFR（糸球体濾過率）<40 mL / minまたは血清 クレアチニン > 177 µmol / L。
貧血（貧血） A（アネミナ） 正常範囲の下限より2.0g / dL以上または10g / dL未満
骨病変（骨溶解および/または 骨粗しょう症). B（骨病変） X線撮影、CT、またはPET-CTによる1つ以上の病変。

バイオマーカー

  • のクローン形質細胞 骨髄 ≥60％。
  • 関与/非関与フリー軽鎖（FLC）比≥100
  • >磁気共鳴画像法（MRI）で1つの限局性病変> 5mm。

DurieとSalmonによるステージング（International Staging System（ISS）によるステージングが望ましい：以下を参照）。

ステージ 基準
私（A / B）
  • Hb> 10 g / dlおよび
  • 血清カルシウム正常および
  • X線での正常な骨構造/孤立した焦点および
  • IgG <50 g / l / IgA <30 g / l /、尿中のベンスジョーンズタンパク質<4 g / 24 h
II（A / B） IにもIIIにも数えない
III（A / B）
  • Hb <8.5 g / dlおよび/または
  • 血清Caの上昇および/または
  • Röおよび/またはの進行した骨病変
  • IgG> 70 g / l / IgA> 50 g / l /、尿中のベンスジョーンズタンパク質> 12 g / 24時間

伝説

  • A：腎機能は正常です
  • B：腎機能が制限されている
  • Hb：ヘモグロビン（血液色素）
  • Ca：カルシウム
  • IgG：免疫グロブリンG
  • IgA：免疫グロブリンA

国際ステージングシステム（ISS）に従ったステージング。

ステージ 基準 5年生存率
I
  • Β2-ミクログロブリン≤3.5mg/ l
  • アルブミン ≥3.5g/ dl
  • LDH正常
  • 細胞遺伝学的標準リスク
 82
II
  • ステージIでもIIIでもない
 62
3
  • Β2-ミクログロブリン≥5.5mg/ l
  • LDH上昇

Or

  • 細胞遺伝学的高リスク
 40

凡例：LDH：乳酸デヒドロゲナーゼ国際骨髄腫ワーキンググループ（IMWG）は、CD138形質細胞後の相間蛍光insituハイブリダイゼーションで検出された以前の「国際病期分類システム」（ISS）、染色体異常（CA）を考慮に入れた新しい予後病期分類システムを提案します乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）の濃縮および血清レベル：

ステージ 基準
I
  • SS2-ミクログロブリン<3.5mg / lおよびアルブミン> 35 g / l
  • del（17p）および/またはt（4; 14）および/またはt（14; 16）などの非高リスクCA。
  • そして通常のLDHレベル（通常の範囲の上限以下）。
II
  • SS2-ミクログロブリン> 5.5 mg / l
  • 高リスクCAまたは
  • 高いLDHレベル
3
  • ISS、CA、およびLDHの他のすべての可能な組み合わせ。

観察期間の中央値46か月後、5年生存率は次のようになりました。

  • 初期のR-ISSIは82％。
  • 62％のR-ISS II
  • R-ISS III、40

無増悪生存期間（無増悪生存期間なし） 癌 進行）55つの予後グループでは36％、24％、およびXNUMX％でした。