簡単な概要
- 治療：血管の炎症は薬物療法による抗体とグルココルチコイドで制御でき、アセチルサリチル酸（ASA）の投与は血液凝固を阻害し、心臓発作のリスクを軽減します。
- 症状：原因不明の高熱が続く、唇、舌、口腔粘膜が非常に赤くなる、皮膚の発疹、両側性結膜炎、リンパ節の腫れ。
- 原因: 原因は不明です。 おそらく、遺伝的要因と免疫系の過剰な活動が影響していると考えられます。
- 診断: 重要な手がかりは、特徴的な症状と血液中の炎症レベルの上昇によって得られます。 さらに、心電図や超音波による心臓の検査もお勧めします。
- 経過と予後: 早期に診断され治療された場合、予後は通常良好ですが、晩期合併症、特に心臓の合併症が発生する可能性があります。
- 予防： 川崎症候群は原因が不明であるため、予防することはできません。
川崎症候群は、中小規模の血管の急性炎症性疾患です。 ほとんどの場合、川崎症候群を経験するのは幼い子供たちです。 成人ではこの状態は非常にまれです。 なぜ炎症が起こるのか正確にはわかっていません。 医師らは、これはおそらく過去の感染症に起因する免疫系の過剰反応ではないかと疑っている。
対照的に、川崎症候群の血管炎症自体には病原体は関与しません。 この病気は全身とすべての臓器に影響を与えますが、心臓と冠動脈は特に危険にさらされています。
小児科医は、川崎症候群を広義のリウマチ性疾患と考えています。 より正確には、血管の炎症（血管炎）に属します。 川崎症候群の別名は「皮膚粘膜リンパ節症候群」です。
ドイツでは、毎年10,000人中20人の子供が川崎症候群に罹患しています。 日本の罹患率はXNUMX倍以上です。 原因は不明です。 患者のXNUMX人中XNUMX人はXNUMX歳からXNUMX歳までの子供です。 男児は女児よりも川崎症候群に罹患することが多い。
子供の川崎症候群についてはどうすればよいですか？
川崎症候群の標準治療は、抗体（免疫グロブリン）による治療です。 これらは、炎症反応を抑制し、免疫システムを正常な状態に戻す人工的に生成されたタンパク質です。 適時に投与すれば、心臓への血管損傷を大幅に回避できるため、合併症の発生頻度がはるかに低くなります。
熱を下げ、血液凝固を抑制するために、医師は通常、追加のアセチルサリチル酸 (ASA) を処方します。 専門家らは、これにより川崎症候群の最も一般的な死因である心臓発作の数がさらに減少すると考えています。
疾患がこれらの薬剤に十分に反応しない場合は、腫瘍壊死因子αやインターロイキン 1 阻害剤などの他の抗炎症剤を使用して川崎症候群を制御できます。
冠動脈がすでに破裂または閉塞している場合は、心臓への血液供給を回復するためにカテーテルまたは手術を使用する必要がある場合があります。 ただし、このようなケースはほとんどありません。 このような介入では、医師は患者自身の健康な血管部分または人工的に製造された血管補綴物を挿入します。 さらに、いわゆるステントを使用することもできる。 これらは、影響を受けた動脈を内側からサポートする小さな編組チューブです。
川崎症候群の症状は何ですか?
川崎症候群はほぼすべての臓器に影響を及ぼす可能性があるため、さまざまな症状が隠れています。 それにもかかわらず、XNUMX つの主な症状があり、それらの組み合わせはこの病気の非常に典型的なものです。 多くの場合、これらは同時に発生するのではなく、時間的に互いにずれて発生します。
- いずれの場合も、39℃以上の発熱がXNUMX日以上続いている。 この発熱の特徴は、原因が特定できないことです。 多くの場合、細菌やウイルスが発熱の原因となりますが、川崎症候群の場合は原因となる病原体が存在しません。 したがって、抗生物質による治療でも熱は下がりません。
- 罹患した子供の 90% では、口、舌、唇の粘膜が真っ赤になっています。 医師はこれらの症状を「唇の開存」「イチゴ舌またはラズベリー舌」と呼んでいます。
- 非常に多くの場合、両側結膜炎が発生します。 両目が赤くなり、白目に小さな赤い血管が見えます。 川崎症候群では、炎症に細菌が関与していないため、膿の形成はありません。 したがって、化膿性結膜炎は川崎症候群に反対するでしょう。
- 罹患した小児の約 XNUMX 分の XNUMX では、首のリンパ節が腫れています。 これは体内で炎症反応が起こり、免疫システムが活性化していることを示しています。
- 川崎症候群の他の症状としては、関節痛、下痢、嘔吐、頭痛、排尿時の痛み、胸痛などがある場合があります。
原因と危険因子
川崎症候群の原因はほとんど不明です。 研究者らは、その背景には体の防御システムの過剰反応があるのではないかと考えている。 この場合、未知の要因が血管内で炎症反応を引き起こし、血管壁に損傷を与えます。 一部の専門家は、血管の細胞自体が過剰に反応し、それによって炎症が発症すると考えています。
遺伝的要素も関与していると考えられています。 川崎症候群の子供の兄弟は、自分自身も川崎症候群を発症する可能性が高いため、遺伝的要素の可能性が発見されました。
調査と診断
川崎症候群の診断は主に臨床症状に基づいて行われます。 この病気に対する特別な検査はありません。 以下の XNUMX つの主な症状のうち XNUMX つが存在する場合、川崎症候群である可能性が高くなります。
- 高熱がXNUMX日以上続いている
- 皮膚発疹
- 口腔粘膜の発赤
- ほとんどが両側性結膜炎です
- リンパ節の腫れ
川崎症候群が疑われる場合は、心臓を詳しく検査することが重要です。 特に、心筋や弁の損傷の可能性を早期に発見するには、心電図（ECG）と心臓超音波検査が必要です。 場合によっては、医師は冠動脈造影検査も行います。この検査では、造影剤を使用して冠血管を視覚化し、損傷、特に膨らみ (動脈瘤) がないか検査します。
血液中には、主治医の診断に役立ついくつかの兆候も見られます。 たとえば、いわゆる炎症値 (白血球、C 反応性タンパク質、赤血球沈降速度) が上昇し、炎症過程を示しています。 一方、細菌やウイルスは血液中では検出できません。 そうでなければ、敗血症が疑われる可能性が高くなります。
病気の経過と予後
川崎症候群の血管炎症はすべての臓器に影響を及ぼす場合があるため、病気の経過は子供ごとに大きく異なります。 しかし、早期に診断して治療を迅速に開始すれば、川崎症候群の予後は良好です。血管への損傷が小さければ小さいほど、この病気による長期的な影響の可能性は低くなります。 長期的な影響がまだ推定できない場合でも、タイムリーな治療が行われれば、約 99 パーセントが川崎症候群から生き残ります。
特に危険なのは、心臓の合併症の可能性です。 これらには、とりわけ次のものが含まれます。
- 心筋の炎症（急性心筋炎）
- 冠動脈の収縮（狭窄）
- 心筋の一部の死（心筋梗塞）
- 心膜の炎症（心膜炎）
- 心不整脈
- 動脈瘤の形成
- 動脈瘤の破裂
心筋炎は、心臓および心筋に長期的な損傷を引き起こす可能性があり、通常、病気の急性期に発症します。 対照的に、梗塞や血管壁の膨らみ（動脈瘤）は通常、発熱後わずか数週間で発生します。 川崎症候群で最も一般的な死因は心筋梗塞です。
長期的な損傷を評価するために、医師は病気が克服された後に冠動脈内の異常を探します。 この検査では、血管壁に動脈瘤が形成されているかどうか、またどこに動脈瘤が形成されているかがわかります。
すべての動脈瘤の約半数は自然に退縮します。 他の膨らみは生涯残り、拡張した血管壁での破裂と重度の出血のリスクが高まるため、生命を脅かす危険があります。 したがって、子供の頃に川崎症候群を患った成人は、病気から何年も経った後でも、心臓への晩期合併症のリスクにさらされています。
