大脳皮質基底核変性症は、いわゆるタウオパチーのXNUMXつとして分類される疾患を表しています。 この病気は、CBDという略語で呼ばれることもあります。 大脳皮質基底核変性症では、タウタンパク質の成分がヒトに沈着します 脳。 その結果、 脳機能する能力は、時間の経過とともにますます損なわれるようになります。 基本的に、大脳皮質基底核変性症はいわゆる非定型抗精神病薬です パーキンソン症候群.
大脳皮質基底核変性症とは何ですか？
原則として、大脳皮質基底核変性症と パーキンソン病 典型的な症状に基づいています。 実際、大脳皮質基底核変性症は、非定型のパーキンソン症候群の一形態を表しています。 これらの病気はしばしばパーキンソン病と混同されます。 さらに、大脳皮質基底核変性症は、多系統萎縮症および進行性核上性麻痺に続いて、非定型パーキンソン症候群の頻度の点でXNUMX番目にランクされています。 大脳皮質基底核変性症は通常、長期間にわたって発症します。 その過程で、それは継続的に増加するダメージにつながります 脳 とその機能。 このため、大脳皮質基底核変性症はいわゆる神経変性疾患です。 タウタンパク質は脳に蓄積し、医学用語ではタウオパチーとも呼ばれます。 中心的な症状は、 パーキンソン病の症状。 また、被災者の認知能力はますます低下しています。 基本的に、大脳皮質基底核変性症は比較的まれな病気です。 現在の知識によると、頻度は1：100,000です。 特徴的な症状に関しては、 パーキンソン病。 ただし、大脳皮質基底核変性症のいくつかの症状は、 重度の聴覚障害者が、認知症-障害のような。 ただし、大脳皮質基底核変性症の原因は、 パーキンソン病、それが非定型パーキンソン症候群と見なされる理由です。
目的
基本的に、大脳皮質基底核変性症は比較的まれな病気です。 医学研究によると、病気の原因は特別なものにあります 遺伝子 いわゆるタウタンパク質のコーディングを担当します。 この名前 遺伝子 MAPTです。 大脳皮質基底核変性症の過程で、タウタンパク質の蓄積が影響を受けた人の脳で起こります。 タンパク質は主にいわゆる前頭葉の領域に沈着します。 病気の過程で、脳内のこの沈着は、いわゆるグリア細胞とニューロンの死に特に関連する症状を引き起こします。
症状、苦情、および兆候
大脳皮質基底核変性症は、罹患した患者の特定の症状および愁訴に関連しています。 たとえば、失行症が発生します。これは主に大脳皮質に関連しています。 また、影響を受けた個人の認知能力は時間とともに低下します。 最終的に、影響を受けた個人は皮質下として知られているものに苦しみます 重度の聴覚障害者が、認知症。 大脳皮質基底核変性症は筋肉の増加につながります 反射神経、およびミオクロニアも可能です。 この病気の典型的な症状のXNUMXつは、患者が自分の手足を異物であり、自分の体に属していないものとして認識することです。 この現象の英語の用語は「エイリアンの手足」です。 さらに、パーキンソン病でも発生するさまざまな運動障害があります。 当初、これらの症状は、運動機能低下症や硬直など、片側性であることがよくあります。 いくつかのケースでは、いわゆる休息 震え また発生します。 さらに、ジストニアは大脳皮質基底核変性症の状況で発生する可能性があり、主に 首 または手足。 一部の患者は、重大な歩行障害に苦しんでいます。 さらに、一部の個人は通性の不満を示します。 これらには、例えば、目の運動障害が含まれます。 の場合は特に 重度の聴覚障害者が、認知症 発達し、不安と うつ病 発生します。
診断と病気の進行
大脳皮質基底核変性症は、設定された手順を使用して診断されます。 人が病気に典型的な症状を示した場合は、医師との相談が必要です。 医師は患者と症状の提示について話し合います。臨床検査の過程で、大脳皮質基底核変性症の疑いはますます強くなり、最終的に確定診断が下されます。 たとえば、脳の組織学的検査が必要です。 イメージング手順は、大脳皮質の領域の萎縮を明らかにします。 いわゆるバルーンニューロンも現れます。 タウの蓄積 タンパク質 適切な組織検査で検出できます。
合併症
大脳皮質基底核変性症は、脳の機能に急速かつ深刻な影響を与えるまれな疾患のXNUMXつです。 これは、脳内のタウタンパク質の成分の増加によって引き起こされます。 このタンパク質は、前頭葉の領域に優先的に沈着します。 脳内の沈着の結果として、中央のさまざまなニューロンと細胞 神経系 影響を受けた患者で萎縮するようになります。 コースはパーキンソン病のコースと似ています。 神経変性疾患に起因する合併症は深刻です。 症状が進行するにつれて、影響を受けた人のすべての認知能力が低下します。 運動技能の一般的な障害、特に歩行、目の運動障害、および言語障害があります。 これに続いて、筋肉が急速に増加します 反射神経 & 筋肉の痙攣。 短時間で、皮質下認知症の兆候が目立つようになります。 重度の肉体的および精神的退化のために、影響を受けた人は うつ病 と不安。 さらに、患者は自分の手足をエイリアンとして見ているという感覚に打ち勝ちます。 大脳皮質基底核変性症は、臨床手順と画像診断法によってのみ検出できます。 これまでのところ、ありません 治療 症状に対して。 それは、影響を受けた人の苦しみを軽減し、可能な限り認知的および精神的能力を維持することに限定されています。 しかし、病気の患者は通常、数年以内に症状に屈します。
いつ医者に診てもらえますか？
筋肉のけいれんやしびれに気づいた場合は、皮質水疱性変性が根底にある可能性があります。 病気の兆候が増加したり、長期間にわたって持続したりする場合は、かかりつけ医との面会が必要です。 筋肉に特徴的な異感覚が生じた場合は、医師の診察が必要です。 厳格または運動低下の兆候も、プライマリケア医による迅速な評価を必要とします。 皮質性変性症と診断された人は、定期的に医師の診察を受ける必要があります。 個々の症状は、さまざまな専門家によって治療されるべきです。 症状の複合体に応じて、これらには神経科医、整形外科医、理学療法士が含まれる場合があります。 病気の重症度と予想される予後不良のため、心理学者にも相談する必要があります。 ポジティブなコースであっても、新しい症状が常に発生する可能性があるため、定期的に医師の診察を受ける必要があります。 さらに、脳の機能的能力が低下する傾向があるため、神経内科医は定期的に適切な脳検査を行う必要があります。 外部的には、皮質水疱性変性は最初は見えません。 遺伝病が進行するにつれて、それはすることができます つながる 異常な姿勢と運動機能障害に、それは医師によって明らかにされなければなりません。
治療と治療
現在まで、治療法はありません 措置 大脳皮質基底核変性症の進行を止めることができます。 一般的に、ほとんどの患者は、病気の診断がなされてから約XNUMX年からXNUMX年後に死亡します。 治療の可能性はまだわかっていません。 場合によっては、薬 レボドパ パーキンソン病に似た症状を改善します。 基本的に、大脳皮質基底核変性症は、影響を受けた患者が動く能力のますます深刻な障害に苦しむような方法で進行します。 これも無動症につながります。 大脳皮質基底核変性症に苦しむ多くの個人は、最終的には 炎症 動きの欠如によって引き起こされる肺の。
展望と予後
ゆっくりではあるが容赦なく進行する大脳皮質基底核変性症の予後は不良です。 大脳皮質基底核変性症の症状は、パーキンソン病に見られる症状と似ています。 しかし、それらが進行するにつれて、それらは非定型のパーキンソン病の症状として認識されます。 影響を受けた人々の認知能力もますます低下します。 彼らの動きはますます遅くなります。 大脳皮質基底核変性症は遺伝的に引き起こされます。 それは非常にまれにしか発生しません。医師はそれを非定型として扱います パーキンソン症候群。 しかし、今日まで、めったに起こらない大脳皮質基底核変性症の症状を緩和するための効果的で独立した治療アプローチはありません。 病気は、薬で遅らせたり止めたりすることができずに進行します。 大脳皮質基底核変性症とパーキンソン病を区別するための特徴的な特徴は、影響を受けた個人が自分の四肢を自分のものではないと認識することです。 認知症の増加とさまざまな症状の出現により、予後はますます悪化しています。 大脳皮質基底核変性症の治療法の選択肢はありません。 せいぜい、 パーキンソン病の症状 薬によっていくらか改善することができます 治療。 しかし、 薬物 投与されると、この非定型パーキンソン病の反応が悪くなることがよくあります。 運動障害の増加により、患者の可動性はますます低下しています。 不動の増加の結果として、多くの影響を受けた個人は死にます 肺炎 診断後XNUMX年からXNUMX年の間。
防止
医学的知識の現状によれば、大脳皮質基底核変性症を予防することはできません。 これは、病気の発症が、影響を受けた個人が制御できない遺伝的要素に関連しているためです。
ファローアップ
ほとんどの場合、ごくわずかです 措置 この病気の患者はアフターケアを利用できます。 何よりもまず、これは、さらなる合併症や不快感を防ぐために、病気の迅速かつさらに早期の診断でなければなりません。 原則として、病気を自然に治すことはできないので、患者が病気の症状を経験した場合は、常に医師に相談する必要があります。 病気が早期に発見されるほど、通常、病気の進行は良くなります。 ほとんどの場合、患者はさまざまな薬の服用に依存しています。 正しい投与量や定期的な摂取量など、医師の指示に常に従う必要があります。 不確実性、質問、または副作用がある場合は、常に最初に医師に相談する必要があります。 さらに、この病気はしばしば肺を保護することができるので、影響を受けた人は彼らの肺を特によく保護する必要があります つながる 〜へ 炎症。 ほとんどの場合、影響を受けた人の平均余命は病気のために厳しく制限されています。 この文脈では、自分の家族との愛情のこもった共感的な会話は、防ぐためにまれに非常に重要ではありません うつ病 およびその他の心理的苦情。
これはあなたが自分でできることです
大脳皮質基底核変性症の人の自助の選択肢は比較的限られています。 影響を受けた個人は、彼らの生活の質の甚大な障害に苦しみ、もはや彼らの日常生活を独立して管理することができません。 特に、認知能力の急激な低下と運動野の障害 つながる 大脳皮質基底核変性症の患者は、ケアと看護に関して他の人々の助けに依存しているという事実に。 歩行が困難なため、患者は通常車椅子の使用を余儀なくされています。 生活の質を向上させるために、患者は自宅を車椅子の使用に適応させ、家具を再設計します。 このように、患者はまだ彼らの独立性のいくらかを保持します。 さらに、患者は実行します 理学療法 理学療法士と一緒に運動能力を向上させ、 フィットネス。 スポーツ活動は通常、精神的および感情的な状態にプラスの効果をもたらします。 ただし、これらは医師と調整する必要があり、さらに、大脳皮質基底核変性症の進行を完全に止めることはできません。 大脳皮質基底核変性症はまだ治癒できないため、一部の患者は不安発作やうつ病に苦しんでいます。これらは深刻な身体的変化によっても引き起こされます。
