多発血管炎性肉芽腫症：分類

ANCA関連の活動段階 血管炎 （AAV）–EUVASの定義。

活動段階 定義
ローカライズされたステージ 全身症状がなく、B症状がなく、臓器を脅かさない上気道および/または下気道1
初期の全身段階 生命を脅かすものや臓器を脅かすものではなく、すべての臓器の関与が可能2
一般化段階 腎障害（腎臓 関与）または他の臓器を脅かす症状（血清 クレアチニン <500 µmol / l（5.6 mg / dl））3
深刻で生命を脅かす一般化段階 腎不全 または他の臓器不全（クレアチニン > 500 µmol / l（5.6 mg / dl））3
難治性の段階 標準治療（糖質コルチコイド、シクロホスファミド）に難治性の進行性疾患

Legend1ANCAはしばしばnegative2ANCAnegativeまたはpositive3ANCAほとんど常に正です。

B症状

  • 原因不明、永続的、または再発 発熱 （> 38°C）。
  • 寝汗（ウェット 髪、浸したパジャマ）。
  • 不要な体重減少 （10か月以内に体重の6％以上）。

多発血管炎性肉芽腫症（GPA）、以前はウェゲナー肉芽腫症は、ACR基準に従って分類できます*：

  • 潰瘍（潰瘍）および化膿性（化膿性）鼻分泌物を伴う鼻または口の炎症
  • 胸部X線写真：結節、浸潤、または洞窟の証拠（「虫歯」の証拠）
  • 顕微鏡的血尿を伴う病理学的（病理学的）尿沈渣（（ 血 尿中（血尿）、顕微鏡で、またはテストストリップ（Sangurテスト））または赤血球シリンダーによって検出できます。
  • 生体光学的に（組織サンプルに影響を与える）動脈血管壁または血管周囲の肉芽腫性炎症を検出

の診断 多発血管性肉芽腫症 2つの基準のうち4つが存在する場合に作成できます。

* American College of Rheumatology（ACR）