嚢胞性腎疾患:合併症

以下は、ADPKD (常染色体優性多発性嚢胞腎、ADPKD) によって引き起こされる可能性のある主な疾患または合併症です。

心臓血管系(I00-I99)

  • 大動脈 動脈瘤 – 大動脈の壁の膨らみ。
  • 動脈 高血圧 (高血圧) – 80% 以上の場合; 発症:青年期。
  • ハート などのバルブ変更 僧帽弁 脱出 (僧帽弁弁尖の収縮期の突出) または僧帽弁逆流 (僧帽弁の漏れ); 軽度の大動脈弁逆流 大動脈弁 ハート).
  • 脳動脈瘤 (脳血管の壁の隆起) – 症例の XNUMX ~ XNUMX%。 くも膜下出血を伴う動脈瘤破裂の危険性 (SAB; クモ膜と脳表面の間の出血)

肝臓、胆嚢、および胆道-膵臓(膵臓)(K70-K77; K80-K87)。

  • 肝臓 嚢胞 – 肝臓の液体で満たされた空洞 (ほぼ 100% のケース)。
  • 膵嚢胞 – 膵臓の液体で満たされた空洞 (症例の 10%)。

、食道(食道)、 、および腸(K00-K67; K90-K93)。

  • 結腸憩室症

泌尿生殖器系(腎臓、尿路–生殖器官)(N00-N99)。

  • 腎結石症(腎臓 石) – 20-30% の場合。
  • 嚢胞の再発性感染症
  • ターミナル 腎不全 (腎機能の永久不全)。

末期腎不全(腎機能の永久喪失)は、通常、以下の年齢で以下の形態で発生します。

  • 常染色体優性多発性嚢胞腎 腎臓 病気 (ADPKD) – 50 歳から 70 歳まで。
    • PKD1 突然変異: 生後 50 ~ 60 年。
    • PKD2 突然変異: 生後 70 ~ 80 年。
  • 常染色体劣性多嚢胞性 腎臓 病気 (ARPKD) – 生後 0 年から 20 年。
  • 髄様 嚢胞性腎疾患 (MCKD) – 30-60 歳。
  • Nephronophthisis (NPH) – 正確な遺伝的欠陥に応じて、21 歳まで。

予後因子

  • 35歳以前の動脈性高血圧症(高血圧)および/または泌尿器合併症(大血尿/尿中の血液、嚢胞感染症、腎結石)
  • アルブミン尿の発症(の出現 アルブミン 尿中)。
  • 加齢に伴う腎臓の高容量
  • 行動または修正可能なリスク要因:
    • 塩化ナトリウムの大量摂取
    • コーヒー/紅茶の消費量が多い
    • 飲酒量が少ない
    • 不適切な血圧設定