簡単な概要
- 形態: リンパ性白血病には XNUMX つの形態があります。急性リンパ性白血病 (ALL) は急速に発症するのに対し、慢性リンパ性白血病 (CLL) はゆっくりと発症します。
- 症状: 顔面蒼白、パフォーマンスの低下、疲労、出血傾向、打撲傷、その後の発熱、嘔吐、典型的な骨や関節の痛み、時には神経障害。
- 診断：血液検査、超音波検査、組織サンプルの採取（生検）、磁気共鳴画像法（MRI）、コンピューター断層撮影法（CT）。
- 治療: 手術、放射線療法および/または化学療法、免疫療法、場合によっては幹細胞移植。
- 予後: ほとんどの ALL 患者 (特に小児) は治癒します。 CLLの場合、医師は病気の進行を遅らせようとします。幹細胞移植は治癒の可能性をもたらします。
リンパ性白血病とは何ですか?
「リンパ性白血病」という用語は、血液形成中に形成される、いわゆるリンパ前駆細胞に由来するがんを指すために医師によって使用されます。
すべての血液細胞 (赤血球、白血球、血小板) は、骨髄内の血液幹細胞という共通の起源を持っています。これらの幹細胞からは、リンパ系前駆細胞と骨髄系前駆細胞の XNUMX 種類の前駆細胞が発生します。
リンパ性白血病では、特に B リンパ球の形成が障害されます。大量の未熟な B リンパ球が生成され、制御不能に増殖します。その結果、成熟した健康な血球がどんどん押し戻されていきます。これは、時間の経過とともに、白血球の他のサブグループがますます少なくなることを意味します。同時に、赤血球と血小板の欠乏が発生します。
リンパ性白血病の形態
急性リンパ性白血病 (ALL)
急性リンパ性白血病は非常に突然始まり、急速に進行します。これは、小児における白血病の最も一般的な形態です。白血病の小児全体の約 80% が ALL です。 80 歳未満の子供と青少年が最も一般的に影響を受けます。 ALL がより頻繁に発生するのは XNUMX 歳以上の人々のみです。
慢性リンパ性白血病（CLL）
慢性リンパ性白血病は低悪性度の悪性腫瘍と考えられており、通常は長年にわたって潜行性かつゆっくりと進行します。場合によっては、目立った症状が現れずに病気が長期間続くこともあります。 CLL は、西側先進国で最も一般的な白血病の形態です。ロベルト コッホ研究所 (RKI) によると、37/2017 年にはドイツの全白血病の約 2018% が CLL でした。
その名前にもかかわらず、慢性リンパ性白血病はもはや白血病 (「血液のがん」) とはみなされず、リンパ腫の一種 (より正確には非ホジキンリンパ腫) であると考えられています。
リンパ性白血病の症状
ALLの症状
がん細胞は血小板も置換するため、出血（歯ぐきの出血や鼻血など）が起こりやすくなります。このような人はまた、打撲傷（血腫）ができやすくなります。皮膚や粘膜のピンポイント出血もよく観察されます。医師はそれらを点状出血と呼びます。
がん細胞が中枢神経系（脳や脊髄）に影響を与えた場合、頭痛、嘔吐、倦怠感、神経喪失や麻痺が起こることがあります。
CLLの症状
人によっては、発熱し、寝汗をかき、感染症や打撲傷（血腫）を起こしやすくなります。貧血の兆候（皮膚や粘膜の青白さ、急速な疲労、めまいなど）も発生します。慢性リンパ性白血病の患者の中には、皮膚の変化を報告する人もいます。しかし、顔面蒼白と打撲を除けば、これらは CLL の典型的な症状ではありません。
白血病の兆候について詳しくは、「白血病: 症状」を参照してください。
根底にある細胞変化のトリガーはほとんどわかっていません。明らかなことは、遺伝物質の変化とそれに対応する遺伝子欠陥があり、その結果としてリンパ球が誤って発達するということです。これらの欠陥遺伝子は乳児期に検出されることもありますが、すべての場合に病気を引き起こすわけではありません。したがって、専門家は、さまざまな内部および外部要因の相互作用ではないかと疑っています。
白血病の考えられる原因の詳細については、「白血病: 原因と危険因子」を参照してください。
リンパ性白血病：検査と診断
ALLの診断
続いて身体検査が行われます。これにより、影響を受けた人の全身状態に関する情報が得られるはずです。
急性リンパ性白血病（またはその他の白血病）が疑われる場合、血液検査と骨髄穿刺が特に重要です。後者の場合、医師は骨髄のサンプルを採取し、研究室で詳細に検査します。これにより、ALL を確実に検出できます。
さらに、通常、心電図 (ECG)、画像検査 (X 線、超音波など)、脳脊髄液の検査 (腰椎穿刺) などの他の検査もあります。これらは、影響を受けた人の健康状態をより適切に評価したり、体内のがん細胞の広がりをチェックしたりするのに役立ちます。
CLLの診断
場合によっては、リンパ節の組織サンプル（生検）を採取し、研究室で分析する必要があります。これにより、病気が蔓延しているかどうか、またどこまで蔓延しているかを判断することが可能になります。同じ理由で、医師は腹部などの超音波検査を行います。場合によっては、骨髄検査もここで役立ちます。
さまざまな検査について詳しくは、「白血病: 検査と診断」をご覧ください。
急性リンパ性白血病と慢性リンパ性白血病の両方に対してさまざまな治療アプローチがあります。
すべての療法
医師は通常、急性白血病（ALL など）の患者をできるだけ早く治療します。このようにして、病気の完全な退行（寛解）を達成できる場合もあります。
急性リンパ芽球性白血病の他の治療法には、幹細胞移植や放射線療法などがあります。幹細胞移植では、血液幹細胞が患者に移植されます。目標は、これらが新しい健康な血球を生み出すことです。 ALL に対する放射線療法の主な目的は、脳がんの予防または治療です。
血液がんの治療選択肢について詳しくは、「白血病: 治療」をご覧ください。
CLLの治療
CLL の進行は非常にゆっくりであるため、CLL 患者の多くは気分が悪くなり、何年も症状がありません。この場合、通常は治療は必要ありません。代わりに、医師は待機し、定期的な検査のみを行います（「様子を見て待つ」）。
多くの場合、医師はいわゆる化学免疫療法 (または免疫化学療法) を開始します。これは、患者が免疫療法と組み合わせて化学療法を受けることを意味します。化学療法で使用される抗がん剤（細胞増殖抑制剤）は、錠剤として服用されるか、点滴で投与されます。
慢性リンパ性白血病患者の中には、化学療法または免疫療法単独が考慮される場合もあります。まれに、追加の放射線療法や手術が必要になることがあります。たとえば、リンパ節ががん細胞の影響を受けて合併症を引き起こした場合がこれに該当します。
最初のがん治療が成功しなかった場合、またはがんが再発した場合、場合によっては幹細胞移植が検討されることがあります。これには、まず大量の化学療法を使用してすべての骨髄と、（できれば）すべてのがん細胞を死滅させることが含まれます。その後、ドナーからの血液幹細胞が患者に移植され、そこから新しい健康な血液細胞が生成されます。
リンパ性白血病の平均余命
ALLの予後
ここ数十年で、ALL を患って治癒した人の数が増加しました。特に小児では、通常、治癒の可能性が高くなります。診断から 70 年後、成人の約 95 パーセント、罹患した小児の 33 パーセントが適切な治療を受けてまだ生存しています。 70年後の生存率は成人で約XNUMXパーセント、子供でXNUMXパーセントです。
CLLの予後
慢性リンパ性白血病（CLL）は、白血病の中で「最も良性」の形態と考えられています。通常、病気はゆっくりと進行し、大きな症状はありません。治療が必要な場合は、通常、CLL を軽減し、進行を遅らせることができます。しかし、現在の知識によれば、治癒の可能性があるのはリスクを伴う幹細胞移植のみです。
この病気を持つ人にとって特に危険なのは、免疫力が低下して感染症にかかりやすくなることです。したがって、制御できない感染症は、慢性リンパ性白血病（または別の形態の白血病）患者の最も一般的な死因でもあります。
リンパ性白血病: 予防
他の白血病と同様に、リンパ性白血病を予防するために使用できる実証された対策は現時点ではありません。
