ポルフィリン症:外科療法

急性間欠性の設定で ポルフィリン症 (AIP) 肝臓 移植 (LTx;外来臓器の移植)はオプションであり、 つながる 治すために。 この手順では、酵素肝ポルフォビリノーゲンデアミナーゼ(PBG-D)の欠損を修正し、続いてポルフォビリノーゲン(PBG)とデルタアミノレブリン酸(ALA)のレベルを正常化します。

肝臓 移植 プロトポルフィリン症にも必要となる場合があります(二次(後天性) ポルフィリン症)顕著な胆汁うっ滞(胆汁うっ滞)および肝硬変(肝臓の収縮)のため。