クインケの浮腫：薬物療法

治療目標

• 症状の減少
• 「長期的な予防法は、発作を予防または緩和することにより、病気の負担を軽減する必要があります」[HAE ガイドライン: 下記を参照]。

治療の推奨事項

• の浮腫のある患者 窒息の危険があるため、すぐに入院する必要があります。 [重症の場合、気道保護が緊急に必要です。]
• 既存の病気に対する考えられる影響による恒久的な投薬のレビュー。
• ヒスタミン介在性クインケ浮腫/血管性浮腫の急性治療 (アレルギー反応と同様のスキームに従って進行):
  • エピネフリン、0.1 mg (交感神経刺激薬)。
  • ジメチンデン (H1 抗ヒスタミン剤): 4-8 mg iv; シメチジン (H2 抗ヒスタミン剤)、200-600 mg iv
  • プレドニゾロン 同等、250-500 mg iv (グルココルチコイド).
  • サルブタモール (β-symphaticomimetic)。
• 注: 血管浮腫が反応しない場合 抗ヒスタミン薬 or グルココルチコイド、 かもしれない ブラジキニンを介した体液蓄積 (→ 適応外使用 C1 阻害剤濃縮物またはブラジキニン B2 受容体拮抗薬 (下記参照)。
• ブラジキニン媒介血管性浮腫。
  • C1エステラーゼ阻害剤欠損症（C1-INH欠損症または後天性C1エステラーゼ欠損症を伴う遺伝性血管性浮腫（HAE）*）の治療：
    • 急性療法:
      • C1阻害剤濃縮物［HAE用］。
      • イカティバント (ブラジキニン B2 受容体拮抗薬) [HAE および後天性 C1 エステラーゼ欠損症の場合; スタンバイ/エマージェンシーとして処方される場合があります 治療 必要ならば]。
    • 長期予防 (LTP): ダナゾール (アンドロゲン誘導体)、 トラネキサム酸 (抗線溶薬); 重症例のみ：C1阻害剤濃縮物。 さらに: イカティバント （ブラジキニンB2受容体拮抗薬）、 カリクレイン 阻害剤（エカランチド; ラナデルマブ (モノクローナル抗体))* 後天性C1エステラーゼ欠損症の場合、 治療 根底にある腫瘍随伴性疾患/自己免疫疾患の診断が不可欠です。
  • 薬物誘発
    • 抗ヒスタミン剤/グルココルチコイド; C1阻害剤濃縮物（iv）; イカティバント (ブラジキニン B2 受容体拮抗薬) [適応外 治療].
• 基本的に、トリガー エージェントはできるだけ早く削除する必要があります。

HAE 患者への注意事項:

• すべての HAE 患者は、XNUMX 回の発作を治療するのに十分な量のオンデマンド薬を常に携帯する必要があります。
• 患者とその家族は、セルフケアを可能にする注射技術を学ぶ必要があります。