キネシン：機能と病気

キネシンは特定のモーターの複合体を表しますタンパク質真核細胞で。他のモーターと一緒にタンパク質ダイニンやミオシン、その他の構造タンパク質など、細胞骨格の組み立てに関与しています。それは、高分子、小胞、および細胞小器官を細胞質または核から細胞膜に向かって輸送するのに役立ちます。

キネシンとは何？

キネシンはモーターのグループです。タンパク質同様の特性と機能を備えています。それらは、XNUMX つの重いタンパク質鎖と XNUMX つの軽いタンパク質鎖で構成されています。タンパク質の重鎖には、地域、首、および分子のテール部分。タンパク質の軽鎖は尾の部分に付着します。キネシンは、細胞小器官、小胞、生体分子を微小管に沿って輸送する役割を果たします。微小管は、タンパク質チューブリンでできたレールのシステムを表しており、常に核から核に向かって成長します。細胞膜. 成長している微小管の端はプラス端と呼ばれます。したがって、キネシンは生化学物質と細胞小器官をプラス端の方向にのみ輸送します (順行性輸送)。マイナス端の方向への輸送 (逆行性輸送) は、他のモータータンパク質の複合体であるダイニンによって促進されます。キネシンは二量体として存在します。タンパク質の四次構造内で、XNUMX 本の重鎖と XNUMX 本の軽鎖がタンパク質複合体を形成します。この複合体は、個々のタンパク質鎖間に共有結合を持ちません。したがって、キネシンには XNUMX つのモータードメインがあります ( ドメイン) は、微小管に沿った動きを担当しています。

機能、アクション、および役割

キネシンの主な機能は、細胞成分を輸送し、細胞内から細胞膜へ。これには、劣化した細胞成分を細胞から除去し、酵素分泌用、分泌ホルモン、膜タンパク質を合成部位から膜に運ぶなど。細胞間のコミュニケーションのためのシグナル伝達物質も細胞外領域に輸送されます。たとえば、ニューロンでは、神経伝達物質が小胞内で細胞核から軸索に輸送され、シナプス. そこから、神経伝達物質は他の神経細胞に信号を送信するために使用されます。小胞、細胞小器官または生体分子は、結合タンパク質を介してキネシンに結合します。 XNUMX つのモータードメイン (頭) の助けを借りて、キネシン複合体は微小管に沿って動きます。その過程で、XNUMXつのバインディングは、ATP から ADP への切断によるエネルギー移動によって繰り返し解放されますが、他のキネシンヘッドの結合は最初は保持されます。しかし、切り離されたヘッド領域はすぐにプラス端の方向にある微小管の別の結合部位に再び結合し、同時に他のヘッド領域はATPの切断の下で切り離されます。微小管上のキネシン結合部位での ATP の ADP への切断により、キネシン複合体全体の構造変化が生じ、それが運動の引き金になります。このプロセスは、キネシン複合体が到達するまで繰り返されます。細胞膜. 目的地では、細胞小器官または輸送されるものは、キネシン複合体から切断されます。

形成、発生、特性、および最適値

キネシンはすべての真核細胞に見られます。その中には、さまざまなキネシンタンパク質があります。ただし、このタンパク質複合体は、機能的に重要な頭部領域での真核生物の系統発生においてほとんど変化していません。その機能は、動植物界の多細胞生物と同様に、アメーバなどの単細胞真核生物でもまったく同じです。キネシンは細胞小器官を輸送し、〜の方へ細胞膜. キネシンと微小管の相互作用も普遍的な現象です。タンパク質複合体のテール部分で、わずかな遺伝的変化が発生します。この領域は、輸送され、以前はキネシンに自然に結合していなければならない変化するコンポーネントに反応します。キネシンは、細胞膜から核への分子および分子複合体の輸送を組織するダイニンとは関係ありません。しかし、それらはミオシンに関連しており、アクチンの助けを借りて筋肉の動きに関与し、同様の運動パターンのために細胞内で細胞小器官の小さな輸送経路を担っています。

疾患および障害

キネシン複合体の突然変異に関連して、細胞内輸送の障害が発生する可能性があります。これらの障害の中には、遺伝性痙性対麻痺 (HSP) として知られる神経疾患の複合体があります。この病気には 50 種類以上のタイプがあり、すべて遺伝性です。より具体的には、痙性脊髄麻痺ＳＰＧ１０が研究されてきた。この病気では、突然変異により、KIF10A と呼ばれるキネシン複合体の生成に欠陥が生じます。一部の活性物質と細胞小器官は正しく輸送されず、作用部位に到達しません。これらは、ニューロンの軸索に必要な特に活性な物質です。対応するニューロンは退化し、運動インパルスを正しく伝達できなくなります。この障害は以下に影響を及ぼします脚運動機能。これにより、脚の痙性麻痺が増加します。病気の進行した段階では、罹患した患者は車椅子に依存しています。ただし、痙性対麻痺は、同様の症状を持ついくつかの障害のグループです。それらは異なる突然変異に基づいています。したがって、48 の異なる遺伝子 HSP の遺伝子座が知られている。の制限に加えて、脚疾患によっては、運動機能、他の神経学的症状も発生する可能性があります。他の神経変性疾患も、細胞内の輸送障害が原因であると考えられています。ただし、正確な関係を調査するには、さらなる研究が必要です。これまでのところ、キネシン機能が破壊されると、特に神経細胞が影響を受けるという証拠が増えています。他の体細胞がどの程度影響を受けるかは、まだ十分にわかっていません。