簡単な概要
- 予後: 腫瘍の特徴と腫瘍サブグループに応じて予後は良好ですが、特定の腫瘍グループは好ましくない経過を示します。
- 症状：頭痛、めまい、吐き気・嘔吐、睡眠障害、視覚・言語・集中力の障害や麻痺などの神経系の訴え、歩行障害などの運動系の訴え
- 原因: トリガーは明確にはわかっていません。 染色体の変化、遺伝的素因、放射線の影響が危険因子と考えられています。
- 診断: 身体検査、組織、血液および脳脊髄液の検査、磁気共鳴画像法 (MRI)、コンピューター断層撮影法 (CT)、
- 治療: 手術、放射線療法および/または化学療法、心理的ケア。
髄芽腫とは何ですか？
髄芽腫は小児および青少年に最も一般的な悪性脳腫瘍であり、全症例の 20% を占めます。 髄芽腫は通常、XNUMX 歳から XNUMX 歳の間に診断されます。 男の子は女の子よりもわずかに多く罹患します。 成人では腫瘍が発生する頻度ははるかに低くなります。 髄芽腫は脳腫瘍全体の約 XNUMX% を占めます。
罹患者の XNUMX 人に XNUMX 人は、診断時に髄芽腫がすでに転移しています。 ほとんどの場合、腫瘍の転移は中枢神経系（脳および脊髄）に位置します。 非常にまれに、骨または骨髄で発生します。
髄芽腫の分類
髄芽腫は非常に急速に拡大し、場合によっては周囲の組織にまで増殖します。 そのため、世界保健機関（WHO）では「非常に悪性」（グレード4）に分類されている。 さらに、WHO の分類によれば、髄芽腫は組織型/外観 (= 病理組織学的) に基づいてさまざまなタイプに分類されます。
- 古典的髄芽腫 (CMB、古典的髄芽腫)
- 線維形成性/結節性（結節性）髄芽腫（DMB、線維形成性髄芽腫）
- 広範な結節性を伴う髄芽腫 (MBEN、広範な結節性を伴う髄芽腫)
- 大細胞髄芽腫 (LC MB、大細胞髄芽腫)/未分化髄芽腫 (AMB、未分化髄芽腫)
腫瘍の形態が異なるため、治療法の選択肢と予後も異なります。
髄芽腫の余命はどのくらいですか?
髄芽腫の疾患の経過と予後は、患者の年齢、腫瘍の大きさ、位置、病期などのさまざまな基準によって異なります。 腫瘍を外科的に完全に除去でき、転移がなく、脳脊髄液中に腫瘍細胞が見つからないことが望ましい。
個々の腫瘍細胞が手術後に頭部に残っている場合、腫瘍は再び増殖することがよくあります (再発)。 再発は通常最初の XNUMX 年間に起こりますが、まれに治療が成功してから XNUMX 年経っても再発します。 このため、治療が成功した後、担当医師はすべての患者に対して対照検査を数年間実施します。
集中治療により、髄芽腫は現在、小児の半数以上で長期的に治療可能ですが、完全に治癒することはほとんどありません。 したがって、75年後、良好な場合、つまりリスクが低い場合には、80〜70パーセントの子供がまだ生きています。 XNUMX年後、約XNUMX％がまだ生きています。
腫瘍の形態が異なるため、治療法の選択肢と予後も異なります。
髄芽腫の余命はどのくらいですか?
髄芽腫の疾患の経過と予後は、患者の年齢、腫瘍の大きさ、位置、病期などのさまざまな基準によって異なります。 腫瘍を外科的に完全に除去でき、転移がなく、脳脊髄液中に腫瘍細胞が見つからないことが望ましい。
個々の腫瘍細胞が手術後に頭部に残っている場合、腫瘍は再び増殖することがよくあります (再発)。 再発は通常最初の XNUMX 年間に起こりますが、まれに治療が成功してから XNUMX 年経っても再発します。 このため、治療が成功した後、担当医師はすべての患者に対して対照検査を数年間実施します。
集中治療により、髄芽腫は現在、小児の半数以上で長期的に治療可能ですが、完全に治癒することはほとんどありません。 したがって、75年後、良好な場合、つまりリスクが低い場合には、80〜70パーセントの子供がまだ生きています。 XNUMX年後、約XNUMX％がまだ生きています。
原因と危険因子の詳細については、脳腫瘍の記事をお読みください。
髄芽腫はどのように診断されますか?
脳腫瘍の症状のある人は、多くの場合、最初にかかりつけ医または小児科医を訪れます。 正確な症状とその経過について質問します。 中枢神経系に悪性腫瘍の兆候が見つかった場合、通常、さらなる検査のために患者をがん疾患の専門センター（腫瘍学）に紹介します。 そこではさまざまな専門分野の医師が連携して正しい診断を行っています。 そのためには詳しい病歴（既往歴）と各種検査が必要となります。
MRIおよびCT
髄芽腫は、磁気共鳴画像法 (MRI) を利用すると最もよく視覚化できます。 ほとんどの場合、検査前に患者の静脈に造影剤が注射されます。 腫瘍はこの造影剤を吸収し、MRI 画像内で不規則に点灯します。 これにより、その位置、サイズ、広がりを非常に簡単に判断できます。 髄芽腫は脊柱管に広がる可能性があるため、医師は頭部に加えて脊椎の画像も撮影します。
脳脊髄液の検査
脳脊髄液検査 (CSF 診断) は、髄芽腫の詳細な診断を補完します。 この手順では、医師は細い中空針を使用して、通常は脊柱管から脳脊髄液 (CSF) を除去します (腰椎穿刺)。 医師はサンプルに腫瘍細胞がないか検査し、脊髄への転移の有無を検査します。
生検と遺伝子検査
さらに、医師は通常、腫瘍の組織サンプルを採取し（生検）、顕微鏡で検査します。 さらに、組織サンプルの助けを借りて、腫瘍を正確に分類し、リスクを評価するために役立つ微細組織検査を実行できます。 たとえば、医師は腫瘍細胞の遺伝物質内の特定の遺伝子を調べ、その腫瘍を XNUMX つの分子遺伝学的グループの XNUMX つに割り当てます。
これは、その後の治療を患者にとって最適に設計するために必要です。
髄芽腫にはどのような治療法がありますか?
髄芽腫は悪性であるため、迅速かつ集中的な治療が必要です。
手術
放射線療法と化学療法
腫瘍転移がない場合、小児は手術後 XNUMX ～ XNUMX 年間、頭部と脊髄への放射線療法を受けます。 多くの場合、その後に化学療法が行われます。 最良の場合、両方の手順で脳脊髄液経路内の個々の腫瘍細胞が破壊されます。
髄芽腫がすでに転移している場合、医師チームはさらに個別化された集中的な治療計画を策定します。
XNUMX 歳から XNUMX 歳未満の小児では、放射線療法はかなり好ましくなく、推奨されません。 したがって、彼らは通常、がん細胞を殺すいくつかの薬剤の組み合わせからなる化学療法を手術直後に受けます。 例には、ビンクリスチン、CCNU、シスプラチンなどの化学療法薬が含まれます。
シャント移植
髄芽腫が脳脊髄液管を閉塞することがあります。 手術をしても再開通できない場合には、人工的に脳脊髄液を排出する必要があります。 これを行うために、外科医は脳脊髄液管 (CSF シャント) に小さなチューブを配置します。 それを通って、脳脊髄液は外部の容器または体内に排出されます。 症例の 80% では、CSF シャントは組織内に永久に残りません。 脳脊髄液が自然に十分に流出するとすぐに、医師はシャントを除去します。
付随する治療措置
症状に応じて病院で急性期治療を行った後、リハビリテーションを行います。 ほとんどの病院では、患者とその家族に対する心理社会的サポートも提供しています。
検査と治療の詳細については、「脳腫瘍」の記事をお読みください。
