簡単な概要
- 結節性多発性動脈炎とは何ですか? 中小の動脈に炎症が起こる自己免疫疾患。 血管が血栓によって詰まると、心臓発作や脳卒中などの重篤な合併症が差し迫ってきます。
- 原因: 不明
- 危険因子：B型肝炎やC型肝炎などのウイルス感染。
- 症状：発熱、倦怠感、体重減少、皮膚や内臓の損傷。
- 診断：組織サンプル（生検）、血管検査（動脈血管造影）
- 治療: コルチゾン (コルチコステロイド) および免疫系を抑制する薬 (免疫抑制剤)
- 予防：肝炎ワクチン接種
パンとは何ですか？
結節性多発性動脈炎（結節性動脈周囲炎、結節性汎動脈炎、PAN）は、中小の動脈の炎症に関連する疾患です。 多くの臓器に影響を及ぼし、さまざまな症状を引き起こす可能性があります。 「クスマウル・マイヤー病」という名前は、1866 年にこの病気を初めて報告した医師の名前に由来しています。
PAN では、主に中小規模の動脈が影響を受けます。炎症は血管のすべての壁層に影響を及ぼし、時間の経過とともに血管を破壊します。 その結果、血管の膨らみ（動脈瘤）と狭窄（狭窄）が形成されます。 この領域に血栓（血栓）が形成されると、炎症の焦点の背後にある組織への血液の供給が不十分になり、組織が壊死する可能性があります。
原則として、結節性多発性動脈炎はあらゆる臓器に影響を及ぼし、場合によっては同時に複数の臓器に影響を及ぼします。 しかし、PAN は通常、主に胃腸管の動脈、筋肉組織、神経系に損傷を引き起こします。 皮膚の血管に変化が起こると、通常は下腿や前腕に、複数の炎症結節が連なって見えるようになります。 PAN の特徴は、肺血管が保護されることです。
治療しなければ、この病気は生命を脅かします。 しかし、適切な治療が行われれば、ほとんどの患者は症状を示さずに永続します。
周波数
PAN は非常にまれな病気です。毎年、1.6 万人のうち約 XNUMX 人が結節性多発性動脈炎を発症します。 肝炎感染に関連するPAN疾患は近年大幅に減少しました。 その理由は、肝炎がますます治療可能になってきているためです。
原因と危険因子
PAN の原因はまだ完全には理解されていません。 医師は、病気の発症にはいくつかの要因が相互作用すると考えています。
全PAN患者の約20パーセントで、医師はB型肝炎ウイルスの過去の感染の証拠を発見しますが、C型肝炎の感染の可能性ははるかに低いです。この感染の結果として、いわゆる「免疫複合体」が形成されます。 この感染の結果として、いわゆる「免疫複合体」（ウイルス成分と抗体の化合物）が形成され、中小型の血管の血管壁に沈着し、炎症（免疫複合体血管炎）を引き起こします。 。
その結果、組織は深刻な損傷を受け、血管壁の収縮または膨隆につながります。 影響を受けた血管が完全に閉じると、その後ろの組織には血液が供給されなくなり、壊死します（梗塞）。
このような免疫複合体の形成を引き起こす他の - 非常にまれな - 引き金としては、HI ウイルス (HIV) やパルボウイルス B19 があります。
さらにまれに、この病気が特定の薬剤の使用または先天性免疫不全症（免疫防御の弱体化または欠如）に関連している場合もあります。
しかし、ほとんどの患者では原因が不明のままです。 次に医師は、特発性結節性多発性動脈炎 (以前は古典的 PAN または cPAN とも呼ばれていました) について話します。
症状
さらなる症状は、どの血管が影響を受け、その結果どの臓器が損傷したかによって異なります。 汎動脈炎は基本的に体のどこでも発生する可能性があるため、体のすべての領域または臓器で梗塞が発生する可能性があります。
神経系: 神経が損傷すると、痛みや麻痺が生じます。 これは、PAN 患者全体の 50 ～ 70% に当てはまります。 脳の循環障害の兆候には、麻痺、言語障害、めまい、頭痛、嘔吐、発作（てんかん）、または精神病があります。 脳の血管が影響を受けると、脳卒中が発生する可能性があります。
筋肉組織と皮膚: 症例の 50% では、筋肉組織と皮膚も影響を受けます。 皮膚上では、小さなから豆大の青みがかった赤みがかった結節（結節）が、通常、肘、下肢、足首の領域で触知できます。 これらが結節性多発性動脈炎という名前の由来となっています。
循環障害により、患部に重篤な組織損傷（ただれ、指や足の指の瀕死）が生じる可能性があります。 もう一つの特徴は、皮膚の網状の薄紫色の変色（リベド・ラセモサ）です。
心臓：患者の大部分は、心臓に血液を供給する冠状動脈がこの病気の影響を受けています。 動脈が狭くなると、胸痛や不整脈などの症状が生じます。 完全に閉塞した場合、心臓発作が差し迫っています。
胃腸管: PAN が胃腸管に影響を与える場合、最も一般的な症状は腹痛、下痢、腸内出血、または黄疸 (黄疸) です。
肺: 結節性多発性動脈炎の場合、肺が侵されることはほとんどありません。 しかし、血栓が肺に詰まり、肺血管の閉塞（肺梗塞、肺塞栓症）を引き起こす可能性があります。
生殖器: PAN の男性は、精巣の痛みに悩まされることがよくあります。
診断
結節性多発性動脈炎は、さまざまな症状を引き起こす非常にまれな病気です。 このため、診断が遅れることがよくあります。 PAN が疑われる場合の最初の連絡先は、内科医またはリウマチ専門医です。
詳細な初回診察で、医師は現在の症状 (病歴) について質問し、病気の身体的兆候がないか患者を検査します。 結節性動脈周囲炎が疑われる場合、医師はさらなる検査を行います。
これらを含める：
血液検査
肝炎ウイルスの感染を除外または確認するために、医師は対応する抗体について血液検査を受けます。
血管の検査（血管造影）
血管造影の助けを借りて、膨らみや狭窄などの血管の損傷を視覚化することができます。 この目的のために、医師は患者に造影剤を注射します。 変化はその後の X 線検査で確認できます。 ただし、動脈瘤が見えなくてもこの病気を完全に否定することはできません。
組織サンプル（生検）
臓器に変化が見つかった場合、医師は生検を行います。 これには、影響を受けた臓器から組織サンプルを採取し、典型的な変化がないか顕微鏡で検査することが含まれます。
結節性多発性動脈炎の分類のための ACR 基準
上記の検査はすべて、PAN が関与している可能性があるという最初の兆候を医師に与えます。 しかし、医師が病気を明確に診断できる特別な検査は存在しません。 同様の症状を引き起こす他の疾患（関節リウマチや全身性エリテマトーデスなど）が除外された場合、PAN の疑いが確定します。
- 他の疾患によるものではなく、発病以来の体重減少がXNUMXkgを超えている
- 皮膚の典型的な変化（リベド・ラセモサ）
- 原因不明の精巣の痛みや腫れ
- 筋肉痛（筋肉痛）、足が重い感じ
- 神経痛
- 拡張期血圧上昇 > 90 mmHg
- 血清クレアチニン上昇 > 1.5 mg/dl
- 血清中の肝炎ウイルスの検出
- 血管造影の異常（動脈瘤、閉塞）
- 組織サンプルの典型的な変化 (生検)
治療
結節性多発性動脈炎の治療方法は、どの臓器が影響を受けるかによって異なります。
急性疾患の場合、治療はまず高用量のコルチゾン（強力な抗炎症作用がある）と、シクロホスファミドなどのいわゆる免疫抑制剤で行われます。 過剰に働く免疫系の働きを鈍化させます。 重症の場合には、血漿交換治療が必要になる場合があります。 これには、患者の血液から免疫複合体を濾過することが含まれます。
急性期治療の後、患者はアザチオプリンやメトトレキサート（MTX）など、過剰な免疫系を抑制するやや穏やかな薬を受けます。
肝炎ウイルス感染が同時に存在する場合、ウイルスの複製を阻害するために、患者には低用量のコルチゾンと、インターフェロンアルファ、ビダラビン、ラミブジン、ファムシクロビルなどの抗ウイルス薬が投与されます。
予後
治療がなければ、結節性多発性動脈炎は通常重度であり、このような場合の予後は不良です。
適切な治療により予後は近年大幅に改善されました。 この病気は約 25 年前までは通常致死的でしたが、現在では 90 年後の生存率は約 XNUMX% です。 PAN の予後は主にどの臓器が影響を受けるかによって決まります。 腎臓、心臓、胃腸管、または神経系が影響を受ける場合、予後はやや悪くなります。
一般に、PAN の診断と治療が早ければ早いほど、臓器損傷をより良く防ぐことができます。 多くの場合、症状は完全に消失します。
防止
結節性多発性動脈炎の原因は完全には理解されていないため、特定の予防は不可能です。 ただし、B 型肝炎に対するワクチン接種により、PAN の発症リスクを軽減できます。
