簡単な概要
- 予後: 治療が成功した場合、予後は通常良好で、罹患した患者の平均余命は通常正常です。 有毛細胞変異体 (HZL-V) では、治療の選択肢が限られているため、予後はやや悪くなります。
- 原因: この病気の誘因は不明です。 専門家は、殺虫剤や除草剤などの化学物質が関与し、リスクを増大させているのではないかと考えています。
- 症状：全身衰弱、疲労、圧迫下での作業能力の低下、顔面蒼白、打撲傷（血腫）、歯ぐきや鼻からの出血増加、感染症にかかりやすい、脾臓の肥大による腹痛や左上腹部の圧迫感、症状の減少一般的にリンパ節の腫れ、発熱、寝汗がみられます。
- 治療: 化学療法は通常、単一の薬剤または複数の薬剤の組み合わせ(細胞増殖抑制剤)を使用して行われます。 これが十分に機能しない場合は、特殊な抗体を用いた免疫療法（化学免疫療法と併用）が役立つ場合があります。 あるいは、BRAF阻害剤が使用されます。
- 検査: 医師は身体検査を行い、血球計算を行います。 また、超音波を使用して脾臓の機能をチェックし、通常は骨髄検査（組織サンプル、骨髄穿刺）も行います。
有毛細胞白血病とは何ですか？
ヘアリー細胞白血病 (「ヘアリー細胞白血病」の HZL または HCL) は慢性がんです。 患者では、特定の白血球 (B リンパ球) が変性し、制御不能に増殖し始めます。
「白血病」という名前にもかかわらず、HZL は血液がん疾患 (白血病) ではなく、リンパ腫疾患 (悪性リンパ腫) に属します。 厳密に言えば、ヘアリー細胞白血病は、慢性リンパ性白血病 (CLL) などと同様、非ホジキンリンパ腫として分類されます。
有毛細胞白血病はまれで、全リンパ性白血病の約 50% を占めます。 毎年55万人のうちXNUMX人だけがこの病気にかかります。 これらのほとんどは男性であり、有毛細胞白血病に罹患する可能性は女性よりも最大 XNUMX 倍高くなります。 平均発症年齢はXNUMX～XNUMX歳です。 しかし、時には若年者や高齢者にも影響を及ぼします。 有毛細胞白血病のみが小児には発生しません。
医師は、古典的なヘアリー細胞白血病とヘアリー細胞白血病の変異型 (HZL-V) を区別します。 後者ははるかにまれで、より攻撃的なコースを実行します。
有毛細胞白血病の予後はどのようなものですか?
ヘアリー細胞白血病変異型 (HZL-V) の予後はあまり好ましくありません。 これは、慢性的で潜行性の古典的なヘアリー細胞白血病よりも進行性です。 現在の治療法は通常、HZL-V ではうまく機能しません。 場合によっては、これにより影響を受ける人の生存期間が短縮されます。
HZLの原因は何ですか?
有毛細胞白血病の原因は不明です。 専門家らは、とりわけ殺虫剤や殺虫剤（除草剤）がこの種のがんの発生を促進しているのではないかと疑っている。 農業に従事している人は、この病気を発症するリスクが高いようです。
HZLの兆候は何ですか?
有毛細胞白血病は、通常はゆっくりと進行する慢性がんです。 影響を受けた人のほとんどは、最初は自分の病気に長い間ほとんど気づきません。 ほとんどの患者では、徐々に癌細胞（「有毛細胞」）が健康な血液細胞、つまり正常な白血球、赤血球、血小板に取って代わります。 有毛細胞白血病患者の約 70% では、XNUMX 種類の血球すべての数がそれぞれの下限値を下回っています。 そこで医師は汎血球減少症について話します。
ヘアリーセル白血病の典型的な症状は、健康な血球の欠如に加えて、脾臓の肥大（脾腫）です。 左上腹部の圧迫感で自覚できることもあります。
ヘアリー細胞白血病のまれな兆候としては、肝臓の肥大とリンパ節の腫れがあります。 また、まれに 38 つのいわゆる B 症状、つまり XNUMX 度を超える発熱、体重減少、寝汗が見られます。 この XNUMX つの症状は、がんだけでなくさまざまな感染症でもよく見られます。
治療の選択肢は何ですか？
ヘアリー細胞白血病が症状を引き起こさず、健康な血球の数がまだ減少していない限り、モットーは「様子見」です。 病気のこの段階では、治療は必要ありません。 その代わりに、医師は定期的に (少なくとも XNUMX か月ごとに) 患者の血液を検査します。
血球測定値が低下したり、症状が現れた場合は、治療を開始することをお勧めします。 ほとんどの場合、医師は化学療法を開始します。患者には、がん細胞の増殖を抑制する特定の抗がん剤（細胞増殖抑制剤）が投与されます。 たとえば、有毛細胞性白血病では、有効成分のクラドリビン (2-クロロデオキシアデノシン、2-CDA) とペントスタチン (デオキシコホルマイシン、DCF) が使用されます。 これらはいわゆるプリン類似体の一種です。
一例は、有効成分インターフェロンアルファです。 がん細胞の増殖を抑制し、免疫系の防御細胞を活性化します。 医師は週に数回、多くの場合何年にもわたってこの薬を皮下に注射します。 たとえば、医師は、特定の理由でプリン類似体による化学療法が適さない患者を治療するためにインターフェロン アルファを使用します。 この薬は、化学療法が効果的または十分ではない場合に癌が再発した場合にも役立ちます。
ヘアリー細胞白血病の別の治療選択肢は、いわゆるモノクローナル抗体（リツキシマブなど）を用いた免疫療法です。 これらは、体の免疫系に影響を与える人工的に生成された抗体です。これらはがん細胞に特異的に結合し、変性細胞を破壊するように免疫系の防御細胞に信号を送ります。 医師はリツキシマブをXNUMX～XNUMX週間ごとに静脈に直接投与します。 彼は、有毛細胞白血病に対して、罹患者がプリン類似体（化学療法）やインターフェロンアルファの投与を許可されない場合、または医学的理由によりそれらに耐えられない場合に処方しています。
ヘアリー細胞白血病では、化学療法（プリン類似体による）と免疫療法（リツキシマブによる）を組み合わせることが合理的な場合があります。 そこで医師たちは化学免疫療法について話します。
有毛細胞白血病の変異型
非常にまれな有毛細胞白血病変異体 (HZL-V) は、プリン類似体による化学療法にあまり反応しません。 インターフェロンαもあまり効果がありません。 たとえば、化学免疫療法（プリン類似体とリツキシマブによる化学療法）の方が適しています。 短期間で再発した場合には、脾臓を摘出する（脾臓摘出術）ことが有効な場合があります。 これにより、多くの場合、がん患者の血球数が改善されます。 患者が医学的理由によりプリン類似体による化学療法を受けることができない場合にも、手術が推奨されます。
HZL はどのように検査され、診断されますか?
典型的な症状のある患者の場合、医師はまず患者の病歴を聞きます。 担当者は症状の詳細な説明を聞き、以前の病気や基礎疾患について、また、影響を受けた人が有毒物質（殺虫剤など）にさらされたことがあるかどうかを尋ねます。
その後、徹底的な身体検査が行われます。 医師は特に、リンパ節（首の部分や脇の下など）が腫れていないかどうかをチェックします。 また、腹壁を触診して、脾臓が肥大していないかどうかを確認します。 これは腹部の超音波検査（超音波検査）でより正確に評価できます。
患者の大多数は古典的有毛細胞白血病を患っています。 とりわけ、リンパ球（白血球の一種）と血小板の数が減少することが特徴です。 まれなヘアリーセル白血病の変異型では、状況が異なります。ここでは、リンパ球が大幅に増加しています。 血小板の測定値は通常は正常です。
有毛細胞白血病では骨髄の検査も重要です。医師は骨髄のサンプルを採取し（骨髄穿刺）、研究室でさらに詳細に分析します。
HZLは予防できるのでしょうか？
このかなりまれな病気の原因は不明であるため、確認された予防策や有効な予防策はありません。
