強皮症 （ギリシャ語σκληρόςsklēros「ハード」、英語強皮症;文字通り「ハード」を意味します 皮膚「）は、革のような硬化に関連するまれな病気のグループです。 結合組織 皮膚。 この病気は、コラゲノースのグループに属しています（慢性炎症性自己免疫疾患の 結合組織）。 ザ 免疫システム 体自身のコラーゲンを攻撃します 結合組織。 強皮症のXNUMXつの主要な形態が区別されます（以下の「分類」を参照）：
- 慢性皮膚周囲 強皮症 （ICD-10 L94.-：結合組織の他の限局性疾患）–に限定 皮膚 皮下脂肪、筋肉、骨などの隣接組織。 最も一般的な形式の 強皮症.
- 全身性強皮症（SSc; ICD-10 M34 .-：全身性硬化症）–皮膚の血管障害（主にさまざまな原因の非炎症性血管疾患のグループ）および線維症（結合組織の異常増殖）を特徴とします。 内臓; 主に影響を受けるのは胃腸管です（消化管; 90％でd。 胃腸管（消化管; 症例の90％で食道が冒されている）、肺（症例の48％で）、 ハート （症例の16％）および腎臓（症例の14％）。 次のサブタイプは区別されます。
性比：慢性皮膚周囲強皮症：男性対女性は1：2.6〜6。全身性硬化症：男性対女性は1：5。ピーク発生率：慢性皮膚周囲強皮症の最大発生率は20〜40歳です。全身性強皮症の最大発生率は30歳から50歳（60歳）の間です。若年性全身性強皮症の平均発症年齢は約8歳です。 全身性強皮症（SSc）の有病率（発病率）は、人口300万人あたり1の病気です。 慢性皮膚周縁性強皮症の発生率（新規症例の頻度）は、人口2.7万人あたり年間約100,000例であり、若年型の発生率は、子供3.4万人あたり年間1例です。 全身性強皮症（SSc）の発生率は、年間人口19万人あたり40〜1の疾患です。 経過と予後：強皮症は通常無痛です。 時折、痛みを伴う筋肉痛（筋肉 痛み）および関節痛（関節痛）が発生する可能性があります。 皮膚の回旋性強皮症は、限局性の成長とともに慢性的に進行します。 特に欠陥のある線形形式（以下の「分類」を参照）では、3〜5年後に自然寛解（改善または症状のない状態）が発生します。 全身性強皮症の経過は慢性進行性（永続的に進行性）であり、数年間続きます。 臓器の損傷は、発症後XNUMX年で発症します レイノー症候群 （RS）。 全身性強皮症で消化管が冒されている場合、 栄養失調 （ケースの約30％）。 栄養不良 それ自体は、罹患率（病気の発生率）の増加、そして最終的には死亡率（問題の人口の数に対する特定の期間の死亡数）に関連しています。 若年性全身性強皮症は影響を及ぼします 内臓 食道（フードパイプ）、胃腸管（胃腸管）など、 ハート、肺、および腎臓であるため、経過と予後は臓器の関与の種類と重症度に大きく依存します。 強皮症の治療法はありません。 速いコースと遅いコースの両方があります。劇症のコースも可能です。つまり、影響を受けた人は数ヶ月以内に死亡します。 女性は男性よりも有利なコースを持っています。 病気の経過はプラスの影響を受け、減速し、場合によっては薬によって止められることさえあります 治療 と特別なリハビリテーション対策。 病気は因果的に治療することができないので、焦点は影響を受けた人々の生活の質を確保することにあります。 若年性全身性強皮症の状況では、5年間の疾患期間後の死亡率（疾患に苦しむ人々の総数に関連する死亡率）は約5％です。 全身性強皮症（皮膚タイプIIIおよび多臓器疾患、下記の「分類」を参照）の重症例における10年生存率は約40％です。 最も一般的な死因は、肺合併症または肺動脈です。 高血圧 （PAH;肺動脈系の圧力上昇）。
