簡単な概要
- 定義: 過剰な尿排泄による、ホルモンによって引き起こされる水分と電解質のバランスの乱れ。 腎臓は尿を濃縮して水分を保持することができません。
- 原因：抗利尿ホルモン、ADHの欠乏（中心性尿崩症）、またはADHに対する腎臓の反応不全（腎性尿崩症）のいずれか。
- 症状：過剰な尿量（多尿）、非常に希釈された尿、過度の口渇感および水分摂取量の増加（多飲）、おそらく神経学的症状（混乱、脱力感など）
- 診断：血液検査、尿検査、喉の渇きの検査
- 治療：症状の形態と重症度に応じて、薬物療法（ADH代替薬としてのデスモプレシン、場合によっては他の薬物）を使用し、可能であれば原因を除去します。 場合によっては、原因の治療に加えて、減塩、低タンパク質の食事と十分な水分摂取で十分な場合があります。
尿崩症：定義
病型
尿崩症の背後にあるホルモン障害には、抗利尿ホルモン (ADH) が関係します。 バソプレシンとも呼ばれるこのホルモンは、間脳の一部である視床下部で生成されます。 ただし、隣接する下垂体 (下垂体) によって必要に応じて貯蔵および放出されます。
ADH は水分バランスの調節に関与しています。 体内の水分が不足すると、下垂体から血液中に ADH が放出されます。 これにより、腎臓の尿がさらに濃縮され、より多くの水分が保持されます。
尿崩症では、この調節機構が障害されます。 病気の正確な位置に応じて、医師は病気の次の形態を区別します。
- 中心性尿崩症：この場合、視床下部または下垂体領域の障害によりADH欠乏症が引き起こされます。ホルモンが完全に欠落しているか、または不十分な量しか存在していません。 どちらの場合も、体は、体内に水を保持すべきときに腎臓に（十分に）信号を送ることができません。 中枢性尿崩症は「尿崩症神経ホルモン症」とも呼ばれます。
糖尿病: 類似点と相違点
疾患メカニズムは異なりますが、尿崩症と真性糖尿病（糖尿病）には共通点が XNUMX つあり、それは一般名「糖尿病」に反映されています。 この用語は「流れ」を意味し、両方の疾患において病的に増加した尿排泄を指します。
前述したように、尿崩症の根本的な原因は、腎臓が尿を濃縮できないことです。 したがって、これは希釈されます。したがって、尿崩症という名前は「味のない流れ」です。
対照的に、糖尿病における頻尿は、病的に上昇した血糖値によるものです。 体は余分な糖分（ブドウ糖）を尿として排出しようとします。 そして、砂糖は物理的に水と結合するため、大量の水分も失われます。そのため、患者は砂糖を含む尿を大量に排泄することになり、そのため「蜂蜜のような甘い流れ」という用語が生まれました。
尿崩症：症状
尿崩症の主な症状は次のとおりです。
- 多飲症: 喉の渇きと水分摂取量の増加 (多くの場合、氷冷水が好まれます)。
- 無力尿：腎臓が尿を濃縮できないため、尿が薄まります（浸透圧の低下 = 溶質濃度の低下として測定可能）。
患者が水分喪失の増加を、より多く飲むことで補うことができない場合、体は脱水状態になります。 医療専門家はこれを脱水症（または脱水症）と呼びます。
尿崩症には追加の神経症状が伴う場合があります。尿量の増加により、血中ナトリウム濃度が上昇します（高ナトリウム血症）。 これは、たとえば、混乱、筋力低下、無気力などに反映される可能性があります。 無気力とは、眠気と身体的および精神的な鈍さ（だるさ）を伴う意識障害です。
患者によっては、尿崩症が別の病気の結果である場合もあります (下記: 原因を参照)。 その後、基礎疾患の症状が追加されます。
尿崩症: 診断
血液と尿の検査
尿崩症の可能性を明らかにするために、医師は血液検査と尿検査を指示します。
- 血液: 尿崩症では、ナトリウムおよびその他の塩 (電解質) のレベルの上昇が検出されることがあります。 水分損失を補うのに十分な水分を摂取していない（摂取できない）患者では、ナトリウムレベルが特に顕著に上昇します。
- 尿: 24 時間以上の尿を収集し、分析します。 尿崩症では、濃度が薄まります（溶質濃度の低下 = 浸透圧の低下）。 尿の比重は減少し、尿中の糖の含有量は正常です（糖尿病との区別点 - 尿中の糖が増加します）。
喉の渇きの検査
尿崩症の疑いのある診断は、口渇検査（水分遮断検査）で確認できます。 正確なテスト手順は異なる場合があります。 ただし、基本的には次のように動作します。
水分摂取不足にもかかわらず、尿崩症患者は尿を排出し続け、この尿は変化せずに希釈されます（尿浸透圧は変化しません）が、血清浸透圧は増加します。 一方、健康な人では、喉の渇きの検査中に尿量が減少し、尿浸透圧が上昇します。
患者の血圧が低下したり、心拍数が増加したり、体重が XNUMX% 以上減少した場合には、計画された期間が経過した後、またはそれより早く検査が終了します。
中枢性尿崩症と腎臓性尿崩症の鑑別
口渇検査中の測定値により尿崩症が確認された場合、医師は検査を中止する前にホルモン剤を投与することで、どの型の病気が存在するかを知ることができます。
この目的のために、医師は患者にADH、すなわちバソプレシン（またはその合成誘導体であるデスモプレシン、点鼻スプレーとしても入手可能）を注射する。 その後、排出された尿が再度分析されます。
- 腎尿崩症：バソプレシンの摂取にもかかわらず、過剰な尿排泄が続き、尿の希釈度がわずかに低下するだけです（尿浸透圧のわずかな増加）。結局のところ、ここでの問題はホルモンの欠如ではなく、ホルモンの欠如または不十分な反応です。腎臓からホルモンへ。
また、喉の渇きの検査の終了時（バソプレシン注射前）に血液中のADHを直接測定することによって、XNUMXつの型を区別することも可能である。 中心性尿崩症では、ADH レベルが低くなります。 腎尿崩症では、適切に上昇します。 ただし、この測定は困難であり、日常的なプログラムの一部ではありません。 さらに、喉の渇きのテストでは十分に正確な結果が得られます。
心因性多飲症の鑑別診断
XNUMX 日に何リットルもの水分を摂取して排泄する場合、それは必ずしも糖尿病の一種が原因であるとは限りません。 統合失調症などの精神疾患の結果、喉の渇きとその後の排尿量が通常レベルを超えて増加することもあります。
尿崩症：治療
尿崩症の治療は、病気の形態、原因、重症度によって異なります。 これは、患者が通常の生活を送れ、過剰な排尿によって夜間に目が覚めない程度まで尿量を減らすことを目的としています。
中心性尿崩症の治療
中心性尿崩症では、通常、ホルモン補充が必要です。欠落しているホルモン ADH を薬物療法、つまりデスモプレシンの定期投与によって補充する必要があります。 抗利尿ホルモンのこの人工誘導体は、天然の対応物と同じ効果がありますが、作用持続時間が長くなります。 さまざまな方法で管理できます。 多くの患者はデスモプレシンを点鼻薬として投与します。 ただし、有効成分は錠剤として、または皮下または静脈内に注射することもできます。 いずれの場合も、投与量は個別に調整されます。
デスモプレシンは、子供（および大人）の夜のおねしょ（夜尿症、夜尿症）の治療にもよく使用され、夜間の排尿衝動を抑えます。
- チアジド系利尿薬：これらは、逆説的に中心性尿崩症（および腎性尿崩症）患者の尿量を減らすことができる脱水薬です。
- ADH放出薬：ADHの産生を増加させるため、ADHが部分的に欠乏している患者（つまり、体がまだ少量のADHを提供できる場合）に適しています。 これらの薬剤には、血糖降下薬のクロルプロパミドやてんかん薬のカルバマゼピンが含まれます。 サイアザイド系利尿薬と併用することもできます。
- プロスタグランジン阻害剤: インドメタシン (NSAID グループの抗炎症薬および鎮痛薬) などの有効成分は、通常はわずかではありますが、尿量を減らすことができます。 ただし、患者がサイアザイド系利尿薬も服用し、減塩食を摂取している場合、効果はさらに高まる可能性があります。
ADH欠損症が完全であるか部分的であるかに関係なく、可能であれば中枢性尿崩症の原因は常に除去されます。 たとえば、ADH 欠損症を引き起こす脳腫瘍は、多くの場合、外科的に切除できます。
腎尿崩症の治療
- 適切な量の水を飲む
- 塩分とタンパク質を控えた食事
- 可能であれば病気の原因を取り除く
これらの対策を行っても尿崩症の症状が続く場合、医師は尿量を減らす薬を処方します。 中心性尿崩症に対して時々投与される薬剤が考慮されます：利尿薬（サイアザイド系利尿薬またはカリウム節約利尿薬アミロリド）またはNSAID（インドメタシンなど）。
腎尿崩症では十分な飲酒が非常に重要です。数時間水分摂取をしなかったとしても、重度の脱水症状を引き起こす可能性があります。
尿崩症: 原因
中枢性尿崩症と腎臓性尿崩症の両方の形態の疾患は、遺伝性または後天性（たとえば、さまざまな病気による）の可能性があります。 また、病気の原因が見つからない場合もあります。 それらは「特発性」と呼ばれます。
中心性尿崩症の原因
医師はこの遺伝性変異を原発性中枢性尿崩症と呼んでいます。 多くの場合、20番染色体上のバソプレシン遺伝子の変異によって引き起こされます。
- 頭蓋骨損傷（特に頭蓋底骨折）
- 頭蓋骨の鞍の上または内側の腫瘍（頭蓋骨の鞍状の部分で、その窪みに下垂体が位置する）
- 結節性組織腫瘍（肉芽腫）、サルコイドーシスや結核で発生する可能性のあるものなど
- 脳に血液を供給する動脈の奇形（動脈瘤など）
- 感染性脳炎または髄膜炎（脳炎、髄膜炎）
- 下垂体の全摘出（下垂体切除術）、例えば下垂体腫瘍の場合
中心性尿崩症も妊娠後半に一時的に発症することがあります。胎盤は、ADH の分解の増加を引き起こす酵素 (バソプレッシナーゼ) を生成する可能性があります。 その後、ホルモンレベルが大幅に低下し、腎臓が体内に十分な水分を保持できなくなる可能性があります。
腎尿崩症の原因
さらにまれに、遺伝性腎尿崩症は、別の染色体 (性染色体ではなく、性を決定しない常染色体) 上の遺伝子変異が原因で発生します。 この突然変異は、性別に関係なく病気の発症につながる可能性があります。
後天性腎尿崩症は、腎臓に影響を与える病気や薬剤が原因で起こります。 例としては次のものが挙げられます。
- 多発性嚢胞腎：無傷の腎臓組織を犠牲にして、腎臓内に液体で満たされた空洞（嚢胞）が多数形成される遺伝性疾患。
- 腎盂の炎症
- 鎌状赤血球貧血: 円盤状ではなく鎌状の赤血球 (赤血球) が形成される遺伝性疾患。 これらは血管を詰まらせ、腎臓などに損傷を与える可能性があります。
- アミロイドーシス：異常に折りたたまれたタンパク質が関与する稀な疾患（タンパク質は、通常は特定の方法で折りたたまれたアミノ酸の長鎖で構成されています）。 異常なタンパク質は腎臓などに沈着し、腎臓に損傷を与える可能性があります。
- シェーグレン症候群
- 特定のがん（骨髄腫、肉腫など）
尿崩症: 予後
ほとんどの場合、尿崩症は問題なく治療できます。 後天性の病気は、原因（脳腫瘍など）を取り除くことができれば、治癒可能な場合もあります。 しかし、そうでない場合でも、影響を受けた人々は通常、適切な治療と優れた医療を受けて通常の生活を送ることができます。
先天性（遺伝性）尿崩症の治療法はありません。 しかし、適切な治療とケアを行えば、病気をコントロールできるため、通常の生活が可能になります。 ただし、早めの治療が大切です！ たとえば、乳児が遺伝性腎尿崩症を患って生まれても、それがすぐに認識されずに治療されなかった場合、知能が低下し、永久的な脳損傷が生じるリスクがあります。
妊娠中に発症した尿崩症は、生後XNUMX～XNUMX週間以内に自然に回復します。
