多発性硬化症の余命はどれくらいですか?
多発性硬化症の人々の予後はここ数十年で改善されており、多くの場合、この病気によって平均余命が大幅に短縮されることはありません。罹患者の多くは何十年も病気とともに生きています。しかし、悪性（悪性）、つまり特に重度の多発性硬化症の経過は、わずか数か月で致命的に終わる場合もあります。しかし、これはまれです。
MS患者は、肺炎や尿路敗血症（尿路由来の敗血症）などの合併症で死亡することが多くなります。自殺も、通常の人口よりも彼らの間でより一般的です。
原則として、健康な人だけでなく多発性硬化症の人にも、健康と平均余命に影響を与える多くの要因があることを覚えておく必要があります。これらには、例えば、タバコやアルコールの多量摂取、低教育レベル、あるいは失業や離婚などによる社会的・心理的負担やストレスが含まれます。
したがって、病気の個々の経過と予後は多くの要因に依存し、したがって人によって大きく異なります。したがって、最も優れた専門家であっても、多発性硬化症の経過と個々の患者の平均余命について正確に予測することはできません。
MSが再発すると何が起こるのでしょうか？
- 少なくとも24時間続く
- 最終エピソードの開始から 30 日以上の間隔がある、および
- 体温の上昇（ウートホフ現象）、感染症、またはその他の物理的または器質的原因によって引き起こされるものではありません（それ以外の場合は、擬似再発と呼ばれます）。
数秒または数分しか続かない単一の事象 (たとえば、突然の重度の筋肉のけいれん、三叉神経痛) は再発とはみなされません。ただし、このような単一のイベントが 24 時間以上にわたって複数回発生した場合は、再発と見なすことができます。
各 MS 再発は、中枢神経系 (CNS)、つまり脳と脊髄の XNUMX つ以上の急性炎症巣によって引き起こされます。この炎症の過程で、神経鞘 (ミエリン鞘) が破壊されます。このプロセスを医師は脱髄と呼んでいます。
影響を受けた神経線維は神経信号を適切に伝達できなくなります。 CNS の炎症が発生する場所に応じて、これまで知られていなかった症状や既知の症状が存在します。
通常、罹患者の状態が悪化しない 30 つの連続する症状の間の間隔は、期間によって異なりますが、少なくとも XNUMX 日間続きます。ただし、状況によっては、数か月または数年に及ぶ場合もあります。
多発性硬化症はどのような経過をたどりますか?
多発性硬化症 (MS) では、炎症に関連した損傷 (病変) が中枢神経系のいくつかの部位で発生し、さまざまな神経症状を引き起こします。正確な経過に応じて、医師は MS の次の形態を区別します。
- 再発寛解型多発性硬化症 (RRMS): MS の症状は一時的に、つまり再発時に発生します。その間、病気の活動性はある程度まで静止します。最初の再発は臨床的孤立症候群 (CIS) と呼ばれます。
- 原発性進行性多発性硬化症 (PPMS): この病気は最初から再発することなく継続的に進行します。
- 続発性進行性多発性硬化症 (SPMS): この疾患は再発から始まり、その後進行性の経過に変化します。
再発寛解型MS（RRMS）
RRMS: アクティブ、非アクティブ、または非常にアクティブ
医師は、疾患活動性がある場合に活動性 RRMS について話します。これは、罹患者が現在再発を経験していること、および/または磁気共鳴画像法 (MRI) で新たな病変または拡大病変、または造影剤吸収病変 (= 活動性炎症巣) が示されていることを意味します。
それ以外の場合、再発寛解型 MS は、たとえば XNUMX 回の再発の間など、単に活動的ではありません。
対照的に、次の場合には非常にアクティブなコースが存在します。
- 再発により、再発治療を使い果たした後、日常生活に支障をきたすほどの重度の欠損が生じた場合、および/または
- 患者は最初の XNUMX 回の再発からの回復が不十分、および/または
- 再発が非常に頻繁に発生する (再発頻度が高い) および/または
- 影響を受ける人が、最初の 3.0 年に拡張障害ステータススケール (EDSS) で少なくとも XNUMX ポイントの障害を発症した、および/または
- 病気の最初の年には、いわゆる錐体路（脳から脊髄に運動信号を運ぶ神経線維束）が病気の活動性の影響を受けます。
拡張障害スケール EDSS は、多発性硬化症の個人の障害の程度を示すために使用できるパフォーマンス スケールです。
臨床的孤立症候群 (CIS)
しかし、このような初めての病気の再発の場合、すべての診断基準が満たされているわけではないため、「再発寛解型多発性硬化症」の診断はまだ確定していません。具体的には、いわゆる一時的播種、つまりさまざまな時期にCNSに炎症巣が発生する現象は、臨床的に孤立した症候群では欠落しています。この基準は、次の場合にのみ満たされます。
- 二度目の病気のエピソードがある、または
- フォローアップの磁気共鳴画像法 (MRI) スキャンにより、CNS 内の新しい炎症病巣が明らかになったり、造影剤を吸収する病変 (活性な炎症病巣) と吸収されない病変 (古い病巣) が同時に検出されたり、
- 特定のタンパク質パターン、いわゆるオリゴクローナル バンドは、神経液サンプル (CSF サンプル) で検出できます。
これら XNUMX つのポイントのうち少なくとも XNUMX つが満たされた場合にのみ、以前に臨床的に孤立した症候群を患っている人が実際に多発性硬化症、より正確には再発寛解型 MS と診断されることができます。
しかし、これが決して当てはまらない HIS 患者もいます。つまり、神経症状の XNUMX 回のエピソードだけが残り、多発性硬化症に発展しない人もいます。
二次進行性 MS (SPMS)
しかし、この二次進行型 MS（または二次慢性進行型 MS）であっても、病気の進行が一時的に止まる段階がしばしば存在します。さらに、病気の進行中にさらなる再発が起こることもあります。
したがって、「進行性」および「進行性」という用語は、SPMS の進行の種類をより正確に特徴付けるために使用できます。 「活動」とは、医師が再発の発生および/または MRI 活動 (上記の再発寛解型 MS と同様) を意味します。 「進行」とは、定義された期間にわたる、再発とは独立した、客観的に測定可能な障害の増加を意味します。
したがって、二次進行性 MS には次の進行タイプがあります。
- 活動性および進行性: 再発および/または MRI 活動、および再発とは独立した障害の増加を伴う
- 活動性および非進行性: 再発および/または MRI 活動を伴うが、再発とは独立して障害が増加することはない。
- 非活動性かつ進行性: 再発や MRI 活動はないが、再発とは独立して障害が増加する
- 非活動性および非進行性: 再発および/または MRI 活動がなく、再発とは独立した障害の増加がない
一次進行性 MS (PPMS)
したがって、医師は、この多発性硬化症の経過において、進行性と進行性/進行性と非進行性/非活動性と進行性/非活動性と非進行性という経過タイプも区別します。つまり、二次進行性 MS と同じ経過タイプです (上記を参照)。 ）。
良性および悪性MS
多発性硬化症の経過に関連して、「良性 MS」、つまり「良性」MS について話されることがあります。この用語は専門家の間で一貫性なく使用されています。ある定義によれば、良性 MS は、病気の発症から 15 年が経過しても、罹患者のすべての神経系が依然として完全に機能している場合に存在します。しかし、長期にわたる研究では、ほとんどの場合、依然として病気がかなり進行しており、永久的な障害が残っていることが示されています。
良性 MS に相当するのは悪性 MS、つまり非常に急速に (劇症的に) 進行し、短期間で重篤な障害や死に至る多発性硬化症です。これは、例えば、急性悪性MS（マールブルグ型）の場合に当てはまります。この稀な形態の多発性硬化症は、「マールブルグ型 MS」または「マールブルグ病」とも呼ばれます。
