ライ症候群：症状、診断、治療

簡単な概要

症状：嘔吐と吐き気、混乱、落ち着きのなさ、過敏症、眠気。昏睡状態に至る発作
原因: 不明ですが、ウイルス感染が関与している可能性があります
危険因子：アセチルサリチル酸などの薬剤がおそらく発症を促進する
診断: 病歴、典型的な症状、身体検査、検査値の変化
治療: 症状の軽減、子供の生存の確保、特に脳浮腫の治療、肝機能のサポート
経過と予後: 重篤な経過をたどることが多く、神経学的損傷が残ることが多い。影響を受けた人の約50パーセントが死亡
予防: 15 歳未満の子供にはアセチルサリチル酸を使用しないでください。または、特に注意してください。

ライ症候群とは何ですか?

ライ症候群は、まれで重篤な、潜在的に生命を脅かす脳と肝臓の病気（「肝性脳症」）です。通常、15 歳の小児および XNUMX 歳までの青少年が罹患します。ウイルス感染およびアセチルサリチル酸 (ASA) の摂取後に特に頻繁に発生します。正確な関係はまだ不明です。

ライ症候群は 1970 年代にオーストラリアで発見されました。その後間もなく、アメリカの医師らは、重度の肝臓疾患や脳疾患の多くの症例をライ症候群と関連付けました。しかし、ウイルス性疾患と鎮痛剤および解熱剤のアセチルサリチル酸との関連性に関する最初の疑惑が浮上するまでには、さらに数年かかりました。

その結果、アセチルサリチル酸は子供に投与すべきではないということがメディアで広く宣伝されました。それ以来、実際にライ症候群の発生頻度は大幅に減りましたが、ウイルス、ASA、およびライ症候群の関係は明確には確立されていません。

症状

ライ症候群は、親が実際にはウイルス感染症が克服されたと思っているときに子供に発生することがよくあります。場合によっては、回復後ライ症候群の症状が現れるまでに最大 XNUMX 週間かかることがあります。最初は吐き気を伴わずに嘔吐が増加します。影響を受けた子供たちは無気力に見え、無気力で眠気を感じます。

病気が進行するにつれて、子供たちは言語やその他の環境刺激に対してほとんど反応しなくなる（昏迷）ことがよくあります。彼らは方向感覚を失い、イライラし、落ち着きがなく、混乱しているように見える場合があります。脈拍数と呼吸数が増加することがよくあります。ライ症候群の子供の中には、発作を起こしたり昏睡状態に陥ったり、呼吸を停止したりする子供もいます。

ライ症候群は肝臓の損傷や脂肪変性も引き起こします。その機能は著しく制限されており、それがさまざまな症状を伴うさまざまな代謝障害を引き起こします。神経毒のアンモニアに加えて、血液中に流入するビリルビンの増加により、皮膚の色が黄色くなることがあります。

一般に、子供は重篤な状態にあるようで、緊急の集中治療が必要です。

原因と危険因子

ライ症候群の正確な原因は不明です。しかし、専門家は、ライ症候群がミトコンドリアの損傷によって引き起こされることを知っています。ミトコンドリアはエネルギー生産に不可欠であるため、細胞の発電所と呼ばれることがあります。ライ症候群におけるミトコンドリアの機能不全は、肝臓や脳の細胞だけでなく、筋肉などでも特に顕著に見られます。

肝臓のミトコンドリアの機能不全により、通常は肝臓で分解される老廃物（特にアンモニアを含む）が血流に入りやすくなります。専門家は、アンモニア濃度の上昇が脳浮腫の発症に関連しているのではないかと考えています。

ウイルス感染、サリチル酸塩、加齢に加えて、この病気の遺伝的リスクがある可能性があります。明らかに他の人よりもライ症候群にかかりやすい人もいます。しかし、正確な遺伝的原因はまだ不明です。

検査と診断

医師はまず病歴を聞きます。これを行うために、例えば、子供が最近ウイルス感染症にかかったことがないか、および/またはサリチル酸塩を摂取したかどうかを子供の両親に尋ねます。嘔吐、発作の可能性、混乱や落ち着きのなさの増加などの症状を説明することも重要です。これらは脳の関与の可能性のある兆候です。

病気の程度によっては、ライ症候群で肝臓が肥大することがありますが、これは医師が腹部を触診することで判断できます。血液検査でも肝臓の関与の証拠が得られます。

血液検査

肝臓が損傷すると、肝酵素（トランスアミナーゼ）のレベルが上昇し、アンモニアなどの老廃物が実際に血液からろ過されて分解され、血液中に侵入します。ライ症候群では、これが肝臓の酵素とアンモニアレベルの増加につながります。

肝臓は血糖値にも関与しているため、簡単な血糖検査で肝機能に関する情報がすぐに得られます。ライ症候群では、低血糖が存在する可能性があります。

組織サンプル

診断を確定するために、ライ症候群が疑われる場合、医師は肝臓の組織サンプル (生検) を採取し、細胞損傷がないか検査することがあります。ここではミトコンドリアの損傷が特に顕著です。さらに、ライ症候群は、細胞内の脂肪の蓄積の増加を特徴とします。これは、肝臓が脂肪を適切に処理できなくなっていることを示しています。

その他の試験

超音波検査では肝臓の状態についての情報も得られます。医師は頭蓋内圧の上昇が疑われる場合、コンピューター断層撮影 (CT) スキャンでこれを確認します。

ライ症候群は、同様の症状を伴う他の臨床像と区別するのが簡単ではありません。これらには、まれなライ症候群よりもはるかに一般的な病気が含まれます。このため、医師は髄膜炎、敗血症、または重篤な腸疾患を除外するために、さらに診断検査を行うことがよくあります。

治療

ライ症候群は原因的に治療することはできません。したがって、治療の目的は、症状を軽減し、罹患した子供の生存を確保することです。これには集中的な治療が必要です。

体のすべての器官の働きは相互に関連しています。特に腎臓と肝臓はよく連携したチームを形成しています。したがって、突然の肝障害が発生した場合、腎不全（肝腎症候群）を引き起こすリスクがあります。医療チームは、腎臓からの尿排泄を維持するために薬物を使用しています。

脳の損傷により人工呼吸などの措置が必要となる場合があるため、心臓と肺の機能も注意深く監視されます。

病気の経過と予後

ライ症候群は非常にまれですが、通常は急速で重篤な経過をたどります。影響を受けた子供の約50パーセントが死亡します。多くの生存者は永久的なダメージを受けます。ライ症候群を乗り越えた後も脳損傷が残ることが多く、これは麻痺や言語障害などとして現れます。

防止

原因は明確には解明されていないため、ライ症候群を防ぐことはできません。ただし、15 歳未満の子供にはアセチルサリチル酸をできるだけ避けるか、特に注意して使用することが重要です。