簡単な概要
- 予後: 通常は良好で、数日から数週間で自然に治癒しますが、再発することはほとんどありません。臓器障害の場合はまれに晩期の後遺症が残り、明らかな腎不全に至る可能性があります。
- 症状: 皮膚、特に下腿の小さな出血。 関節または臓器が関与している場合（まれ）：影響を受けた臓器に応じて、関節の炎症から神経学的問題に至るまでの症状が現れます。
- 原因と危険因子：過剰な IgA 抗体が血管炎症を引き起こす自己免疫疾患。 感染症と薬剤が引き金として議論されているが、正確な原因は現在まで不明
- 診断：病歴、身体検査、典型的な症状に基づく視覚的診断、血液、尿、便の検査、臓器障害が疑われる場合の超音波または磁気共鳴画像検査
- 治療：通常は必要ありませんが、場合によっては鎮痛剤や抗炎症薬、重症の場合はACE阻害剤、降圧剤、手術（精巣捻転や腸閉塞の場合など）で治療されます。
シェーンライン・ヘノッホ紫斑病（小児）とは何ですか?
頻度は、小児および青少年 15 人あたり 25 ～ 100,000 人の罹患者とされています。 男の子は女の子よりも頻繁に影響を受けます。 成人が罹患することは非常にまれですが、通常はより重篤になります。
シェーンライン・ヘノッホ紫斑病では、主に皮膚の小血管、関節、胃腸管、腎臓が影響を受けます。 この病気は、多くの場合、先行する上気道感染症の後、または薬剤などの他の誘因によって発生します。 炎症の結果、時間の経過とともに血管の透過性が高まり、皮膚に点状の出血（点状出血）が発生します。
さらに、通常、足や手の裏側、関節に腫れが生じます。 シェーンライン・ヘノッホ紫斑病の子供たちは、突然歩きたくなくなります。 子供たちは腹痛、嘔吐、下痢に悩まされることもよくあります。 場合によっては、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病が腎臓の炎症（糸球体腎炎）を引き起こすことがあります。
この病気は急性に始まり、エピソードを経て進行します。 原則として、深刻な結果を招くことなく治癒します。
シェーンライン・ヘノッホ紫斑病は、医師のヨハン・ルーカス・シェーンラインとエドゥアルト・ハインリヒ・ヘノッホにちなんで命名されました。
病気の経過と予後
ほとんどの場合、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病は自然に治癒します。 病気の持続期間はXNUMX日から約XNUMXか月です。 平均して、紫斑は約 XNUMX 日後に治癒します。 その後、さまざまな強度のエピソードで進行します。 ただし、最長 XNUMX 年間続く経過や、非常にまれなケースでは慢性化する経過もあります。
ほとんどの場合、病気はそれ以上の影響を及ぼさずに残りますが、特に臓器が関与している場合には晩期合併症の可能性もあります。
場合によっては、症状のない期間が経過した後に再発が発生することがあります。
どのような晩期障害が考えられますか?
重度の経過では、皮膚および軟組織の壊死（組織の一部が死につつある）が形成され、瘢痕を残して自然に治癒する可能性があります。 その後、治癒プロセスには XNUMX ～ XNUMX 週間かかることがよくあります。
非常にまれなケースですが、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病は決定的（末期）腎不全につながります。 このような非常にまれなケースでは、患者は透析や腎臓移植に依存することもあります。
晩期後遺症は、かなり後になってから発症することがよくあります。 たとえば、小児期に IgA 血管炎を患ったことがある女性は、妊娠中に腎臓の問題を発症する可能性が高くなります。
症状は何ですか？
シェーンライン・ヘノッホ紫斑病では、小さな皮膚出血（点状出血）が顕著です。 場合によっては内臓が侵され、通常は軽度の発熱が伴います。 発症は通常突然です。 子どもは頭痛、食欲不振、けいれん性腹痛などの症状を訴えます。 症状はエピソードで発生します。
シェーンライン・ヘノッホ紫斑病の主な症状は、体のさまざまな部分に影響を及ぼします。
肌
皮膚病変は大きく異なります。 多くの場合、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病は、直径 XNUMX ～ XNUMX ミリメートルの単一皮膚出血として始まり、その後合体して広範囲の出血として現れます。 通常、皮膚出血は左右対称に発生し、かゆみはありません。
XNUMX 歳未満の小児では、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病の別の変異型が見られる場合があります。 「急性乳児出血性浮腫」または「ザイドルマイヤー・コカード紫斑病」と呼ばれます。 この場合、典型的な皮膚出血は顔の皮膚だけでなく腕や脚にも見られます。
関節
シェーンライン・ヘノッホ紫斑病の小児の約 65 パーセントは、特に足首と膝関節に痛みを伴う腫れと動きの制限（リウマチ性紫斑病）を突然発症します。 通常、体の両側が影響を受けます。 すると親は、子どもが「急に歩きたがらなくなった」ことに気づきます。
消化管
腎臓
30 ～ XNUMX 週間後、目に見えるか目に見えない血尿が尿中に現れる可能性があります (巨視的血尿または微小血尿)。 これはシェーンライン・ヘノッホ紫斑病の子供の少なくとも XNUMX% に影響を及ぼします。 尿中のタンパク質の排泄（タンパク質尿）、血圧の上昇、腎機能障害の可能性もあります。 このような腎臓の関与はシェーンライン・ヘノッホ腎炎と呼ばれます。
合併症として、腎臓の病変が決定的（末期）腎不全につながることは非常にまれです。
中枢神経系
非常にまれに、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病で脳血管が影響を受けることがあります。 頭痛、行動障害、発作、麻痺、意識障害が起こる可能性があります。 脳出血は非常にまれに起こり得る合併症です。
精巣
まれに、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病により精巣炎症（精巣炎）が引き起こされ、精巣が痛んで腫れます。 精巣捻転（精巣と精索の縦軸を中心とした回転）は、治療せずに放置すると不妊症につながる可能性があるため、除外することが重要です。
合併症
シェーンライン・ヘノッホ紫斑病でまれに発生するもう XNUMX つの合併症は、腸重積症（腸重積症）です。
シェーンライン・ヘノッホ腎炎では、後に腎臓病が再発することがあります。 この場合、腎機能が悪化します。
以前にシェーンライン・ヘノッホ紫斑病を患ったことのある女性は、妊娠中に腎臓の問題を起こしやすくなります。
原因と危険因子
シェーンライン・ヘノッホ紫斑病の正確な原因は不明です。 症例のほぼ 80% は薬物、ウイルス、細菌の引き金によるものと考えられています。 おそらく、A型インフルエンザウイルス（インフルエンザウイルス）やβ溶血性連鎖球菌などの上気道感染症の後に免疫反応が起こると考えられます。
ほとんどの薬剤は特定の状況下でシェーンライン・ヘノッホ紫斑病を引き起こすことが知られていますが、特に抗生物質、抗炎症薬（コルチゾンなどの抗炎症薬や非ステロイド性抗炎症薬）、および水分排泄を促進する薬（チアジド系薬剤）が挙げられます。
血管の炎症
いわゆる免疫グロブリン A (IgA) である抗体は、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病の血管壁に沈着します。 IgA 免疫複合体が形成され、炎症反応 (補体活性化) を引き起こし、皮膚だけでなく胃腸管や腎臓の小血管の破壊を引き起こします。
シェーンライン・ヘノッホ紫斑病では、IgA を産生する細胞が過剰に増殖します。 IgA は、通常、多くの病原体に対する最初の防御を形成する抗体です。
血管の損傷により、血液が周囲の結合組織に漏れ出し、典型的な出血を引き起こします。 血管の炎症反応は専門的には血管炎と呼ばれます。 III型アレルギー（アルサス反応）とも呼ばれます。
シェーンライン・ヘノッホ紫斑病は伝染性ですか?
シェーンライン・ヘノッホ紫斑病は血管の自己免疫炎症であるため、この病気は伝染性ではありません。 注意事項を守る必要はありません。
検査と診断
医師は特徴的な症状、その他の検査方法、検査値に基づいて診断を下します。
病歴と身体診察
シェーンライン・ヘノッホ紫斑病については、明確な診断を可能にする特定の検査値はありません。 ただし、医師は別の方法で病気を診断します。 これを行うために、患者はまず病気の病歴（既往歴）を取得します。 小児科医が尋ねる可能性のある質問は次のとおりです。
- あなたのお子さんはどれくらいの期間、皮膚からの出血を起こしていましたか?
- あなたのお子様は関節痛や発熱を持っていますか?
- あなたのお子さんは最近風邪をひいたことがありますか？
- 遊びやスポーツ中に動きの制限に気づいたことがありますか?
- あなたのお子さんは腹痛や吐き気を訴えていますか?
- お子様の便や尿に血が混じっていることに気づきましたか?
- あなたのお子さんは下痢をしていますか？
続いて身体検査が行われます。 小児科医は、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病の特徴的な皮膚の外観に特に注意を払っています。 皮膚生検は所見が不明瞭な場合にのみ必要です。 シェーンライン・ヘノッホ紫斑病の典型的な外観が見られる場合、これは必要ありません。 組織学的検査により、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病の存在が確認される場合があります。
医師は小児の血液サンプルから、赤血球沈降速度や C 反応性タンパク質などの炎症パラメータを測定します。 これらは通常、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病ではわずかに上昇するだけです。
さらに、凝固因子 XIII が欠乏すると出血が起こりやすくなるため、凝固因子を測定して、凝固第 XIII 因子の欠乏がないかどうかを確認する必要があります。
他の形態の血管炎症を除外するために、免疫グロブリン (Ig)、抗核抗体 (ANA)、および抗好中球細胞質抗体 (ANCA) の血液検査が行われます。 シェーンライン・ヘノッホ紫斑病では、ANA と ANCA は陰性です。
尿と腎臓の検査
尿検査により腎臓の関与の証拠が得られる場合があります。 タンパク質レベルの上昇（タンパク尿）および赤血球レベルの上昇（血尿）は、糸球体腎炎を示している可能性があります。
長期間にわたって腎臓の病変の兆候がある場合、または患児の腎機能が急速に悪化した場合、医師は腎臓から組織サンプルを採取します（腎生検）。
便検査
超音波
腹痛に対する超音波検査は、腸壁の出血や腸重積の有無を検出するために使用されます。 さらに、医師は超音波を使用して、影響を受けた関節、腎臓、男の子の場合は睾丸を検査します。
脳の検査
中枢神経系が血管炎の影響を受けていると疑われる場合は、通常、頭部の磁気共鳴画像法 (MRI) スキャンが実行されます。
除外診断
臨床検査と検査結果に基づいて、医師は凝固障害、敗血症、敗血症性関節炎、その他の形態の血管炎などの他の症状を除外しようとします。
治療
ほとんどの場合、シェーンライン・ヘノッホ紫斑病の小児の症状は自然に改善するため、治療は必要ありません。 入院が勧められるのは、腹痛、発熱、関節痛、全身状態不良などの複雑な経過をたどる場合、およびXNUMX歳未満の小児および成人（重篤な経過の可能性あり）の場合のみです。
重度のシェーンライン・ヘノッホ紫斑病の治療
腎臓に病変がある場合、尿中のいわゆるクレアチニン値により、シェーンライン・ヘノッホ腎炎の重症度に関する情報が得られます。 クレアチニンはクレアチンの分解産物であり、筋肉のエネルギー貯蔵として機能します。
クレアチニン値が 2 週間以上にわたってわずかに上昇している場合（尿 1 グラムあたりクレアチニンが 1 グラム未満：< 2 g/g クレアチニン）、医師は特定の薬剤（ACE 阻害剤またはアンジオテンシン-XNUMX（-AT-XNUMX））を使用することがよくあります。受容体アンタゴニスト。 クレアチニンがさらに上昇している場合（> XNUMXg/g）、高用量のコルチゾン薬の投与が考慮される場合があります。 これらは約XNUMX週間投与され、最後の週には再び徐々に用量が減らされます（「漸減」）。
腎臓の関与に関連して血圧が上昇する可能性があります。 この場合、医師は薬を使って子供の血圧を正常に調整します。 さらに、シェーンライン・ヘノッホ腎炎後、最長 XNUMX 年間は子供の腎機能を定期的に検査することをお勧めします。
