ハンチントン病

ハンチントン病（同義語：choreachronicaprogressivahereditaria;舞踏病メジャー;遺伝性聖ヴィート舞踏病;遺伝性聖ヴィート舞踏病;主要な聖ヴィート舞踏病;ハンチントン病;ハンチントン症候群;ハンチントン病;聖ヴィート舞踏病; ICD-10-GM G10：ハンチントン病）は遺伝性神経変性障害であり、中枢の神経組織が徐々に失われます。 神経系.

この病気は常染色体優性遺伝です。 原因として自然突然変異を持っているのは5-10％だけです。

「舞踏病」はギリシャ語に由来し、「ダンス」を意味します。 この病気に特徴的な不随意で協調性のない動きはダンスを彷彿とさせるため、この病気にはこの名前が付けられました。 同時に、弛緩した筋緊張が存在します。

遺伝性（遺伝性）ハンチントン病は、ハンチントン病の最も一般的な形態です（症例の90-95％）。

性比：男性と女性は1：1です。

頻度のピーク：この病気は主に生後5年で発生します。 症例の5〜10％で、症状の発現は生後2年から3年の間に発生します。これは、若年性ハンチントン病と呼ばれます。

有病率は0.005〜0.007％です（ヨーロッパ、北アメリカ、オーストラリア）。 0.0004％（アジア）。

発生率（新規症例の頻度）は、年間人口4万人あたり100,000症例です（ヨーロッパ、北アメリカ、オーストラリア）。

経過と予後：この病気は進行性であり、症状の発症後平均15〜20年後に死に至ります。 影響を受けた個人の約1/3だけが長生きします。 頻繁な誤嚥 肺炎 （によって引き起こされる肺炎 吸入 異物の（多くの場合 胃 内容））および呼吸不全（呼吸不全/呼吸不全）が死亡の主な原因です（関係する人口の数に対する特定の期間の死亡数）。

若年型の経過も進行性であり、最初の症状の発症から平均10〜15年後に死亡に至ります。

併存疾患（併存疾患）：ハンチントン病の最も一般的な併存疾患は うつ病、有病率は約30％です。 強迫性症状も頻繁に観察されます。