ダイニンは、主に繊毛とべん毛の運動性を確保するモータータンパク質です。 したがって、それは繊毛虫の重要な細胞内成分です 上皮、男性 精子、耳管、および気管支またはチューバ。 いくつかの遺伝子の変異は、ダイニン機能を損なう可能性があります。
ダイニンとは何ですか？
ミオシン、キネシン、プレスチンとともに、細胞骨格タンパク質ダイニンは運動のグループを形成します タンパク質。 アロステリックモーター タンパク質 細胞小器官や小胞などの負荷を細胞内に輸送する役割を果たします。 それらは細胞内に属します タンパク質 モータードメインのおかげでタンパク質ネットワークに結合できます。 それらのテールドメインには、負荷の結合部位があります。 ダイニンは通常、XNUMXつのモノマーのダイマーを形成します。 それらは、タンパク質でできた管状フィラメントである微小管に結合します。 微小管の輸送は通常、 細胞膜 核に向かって。 ダイニンにはいくつかのサブタイプがあります。 繊毛とべん毛の軸糸にのみ見られるものもあります。 ダイニンは、キネシンとともに、細胞骨格の微小管フィラメントの一部です。 べん毛と運動性繊毛は、ダイニンにより運動性と整列性のある成分になります。 生体分子ベースで、いくつかの遺伝子がダイニンをコードしています。 たとえば、遺伝子DNAL1、DNAI1、DNAH5、およびDNAH11は、コーディング遺伝子のXNUMXつです。
機能、アクション、および役割
すべてのモータータンパク質と同様に、ダイニンは小胞を輸送し、他の輸送および移動プロセスを実現するトランスポーターです。 分子は微小管に結合します 領域。 尾の部分は脂質膜と相互作用することができます。 の中に 地域では、ダイニンは結合して加水分解することができます アデノシン XNUMXつのドメインの三リン酸（ATP）。 このように、 輸送プロセスに必要なエネルギーを自分たちに提供します。 加水分解は、添加による化合物の分解に対応します。 水 分子。 H2O分子の双極子特性により、物質が分裂します。 各ダイニン複合体は、最初に分子をそれ自体に結合します。 次に、以前に得られたエネルギーのおかげで、それは微小管に沿って走ります。 トランスポートは有向トランスポートです。 これは、ダイニンが微小管に沿ってマイナス端の方向にしか移動できないためです。 したがって、ダイニンは、原形質膜の周辺から核近くの微小管形成中心に貨物を輸送します。 このタイプのトランスポートは、逆行トランスポートとも呼ばれます。 モータータンパク質キネシンは、反対方向の輸送に関与しています。 いくつか ウイルス モータータンパク質の輸送プロセスを利用して、細胞の核に到達します。 ヘルペス シンプレックス。 ダイニンは膜に結合できるので 脂質 同時に、ダイニンは細胞内小胞を細胞骨格に接続し、タンパク質構造をフィラメントマイナス端に輸送することにより、ATP依存性のコンフォメーション変化を実行します。
形成、発生、特性、および最適レベル
ダイニンは原形質膜の繊毛に見られます。 各A細管で、繊毛は、隣接する尿細管のB尿細管に向けられた、ダイニンアームとしても知られる腕のような構造のペアを持っています。 コンホメーション変化に加えて、ダイニンは主に繊毛とべん毛の動きを実行します。 特に繊毛は、多くの臓器の機能を確保するため、重要な役割を果たしているとされています。 したがって、人体でのダイニンの発生は頻繁です。 たとえば、モータータンパク質は 上皮 卵管の、気管支または 精子 尾。 繊毛虫 上皮 肺、耳管または粘膜 副鼻腔 ダイニンにも依存します。 最終的に、この分子はすべての毛様体を有する上皮にとって重要な構成要素です。 モータータンパク質の形成は、生体分子レベルで始まります。 ここでは、さまざまな遺伝子が細胞骨格タンパク質をコードし、胚期にそれらの機能を獲得します。
疾患および障害
ダイニンのコーディング遺伝子の遺伝的欠陥は、カルタゲナー症候群の臨床像を引き起こします。 具体的には、DNAL1、DNAI1、DNAH5、およびDNAH11の変異は、これまでこの疾患に関連しています。 繊毛を有する上皮の機能は、突然変異によって妨げられます。 カルタゲナー症候群は原発性線毛とも呼ばれます ジスキネジア 常染色体劣性です。 繊毛 ジスキネジア ダイニンアームの機能の欠如または喪失に対応します。この機能の喪失により、繊毛の可動性が制限されるか、存在しません。 原発性線毛 ジスキネジア、臨床像は、体のすべての繊毛占有細胞に影響を及ぼします。 したがって、気管支上皮の細胞も、耳管の細胞も、 副鼻腔 まだ十分に機能しています。 指示された毛様体の鼓動は、胚の段階ではすでに存在していません。 したがって、影響を受けたすべての人の約半数は、多数の位置異常に苦しんでいます 内臓。 原則として、いわゆる内臓逆位が存在します。 男性は苦しんでいます 精子 に関連付けられているdysknesia 不妊症。 女性も影響を受ける可能性があります 不妊症 子宮管内の繊毛の不動のため。 粘液線毛クリアランスの障害、閉塞または感染症のため 気道 発生します。 再発 気管支炎, 鼻炎 or 副鼻腔炎 一般的な症状です。 気管支拡張症 多くの場合、病気が進行するにつれて形成されます。 繊毛の機能は、繊毛機能検査で確認できます。 使役はありません 治療。 ただし、少なくとも気道分泌物の保持などの症状は制御できるようになりました。 水分摂取量が豊富、 管理 粘液溶解剤の、そして 吸入 β2交感神経刺激薬は、最も重要な治療選択肢のXNUMXつです。
