クロイツフェルト・ヤコブ病：原因

病因（病気の発症）

プリオン仮説によると、プリオンは、感染性のミスフォールドタンパク質から発生すると考えられています。 それは主に次の細胞で発現します。 神経系. プリオンの伝播は、プリオンの対ヘリックス構造を変換することによって発生します。 タンパク質. 構造の変化は、アミロイド斑の形成と海綿状のリモデリングを引き起こします。 脳 ティッシュ。

致死（致命的）の新しい変種 クロイツフェルト・ヤコブ病 （現在は「新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病」（nvCJD）として知られている）は、BSEに汚染された牛肉の消費によってヒトに引き起こされると考えられています。

病因（原因）

遺伝的に決定されたプリオン病

生物学的原因

  • CJDの遺伝的形態の両親、祖父母からの遺伝的負担 – それらはすべて、ほぼ100%の浸透率で遺伝する常染色体優性遺伝です

散発性プリオン病

  • トリガーは不明

クロイツフェルト・ヤコブ病 (nvCJD) の新しい亜種

生物学的原因

  • 遺伝的要因：
    • 遺伝子多型に応じた遺伝的リスクの低減：
      • 遺伝子/ SNP（一塩基多型）：
        • 遺伝子：PRNP
        • SNP：遺伝子PRNPのrs1799990
          • アレルコンステレーション：AA（nvCJD取得可能）[メチオニン ホモ接合体] (人口の 40%)。
          • アレルコンステレーション：AG（nvCJDを取得することは可能ですが、ほとんどありません）[メチオニン/バリンヘテロ接合]。
          • 対立遺伝子コンステレーション：GG（nvCJDに耐性）。

注: これまでに記録されたすべての nCJD 患者 (世界中で約 230 人) は、 メチオニン. 今、長い潜伏期間を経て、初めてメチオニン/バリンの病気の人が現れました。

行動の原因

  • 感染した食品の摂取–牛肉および牛肉由来製品。

CJD の医原性型

その他の原因

  • 感染した献体または感染した手術器具からの感染。
  • 血液および血液製剤を介した感染