簡単な概要
- 皮膚筋炎とは何ですか? リウマチ性疾患の XNUMX つである、まれな筋肉および皮膚の炎症性疾患です。 皮膚病変が紫色になることが多いため、紫色病とも呼ばれます。
- 形態：若年性皮膚筋炎（小児）、成人皮膚筋炎（主に女性）、腫瘍随伴性皮膚筋炎（癌に関連）、筋症性皮膚筋炎（皮膚の変化のみ）。
- 症状：疲労、発熱、体重減少、後の筋肉痛、肩と骨盤領域の筋力低下、まぶたの垂れや斜視の可能性、息切れや嚥下困難の可能性、鱗状の皮膚の変色、目の領域の腫れと発赤。 合併症の可能性（不整脈、肺線維症、腎臓の炎症など）。
- 原因: 原因は完全には解明されていない自己免疫疾患。 おそらく遺伝的であり、感染症や薬剤などの要因によって引き起こされる可能性があります。
- 治療：薬物療法（コルチゾンなど）、筋力トレーニング、理学療法。
- 予後: 通常、治療により症状が大幅に軽減されるか、完全に除去されます。 ただし、軽度の筋力低下が残ることがよくあります。 合併症および付随する腫瘍疾患は予後を悪化させる可能性があります。
皮膚筋炎：説明
「皮膚筋炎」という用語は、皮膚（derma）と筋肉（myos）を意味するギリシャ語で構成されています。 接尾辞「-itis」は「炎症」を意味します。 したがって、皮膚筋炎は筋肉と皮膚の炎症性疾患です。 それは炎症性リウマチ性疾患のグループに属し、ここではコラゲノース（びまん性結合組織疾患）のサブグループに属します。
皮膚筋炎: 形態
患者の年齢、病気の経過、および関連疾患に応じて、医師はさまざまな形態の皮膚筋炎を区別します。
若年性皮膚筋炎。
これは若者の皮膚筋炎を指します。 この病気は主に生後 XNUMX 歳と XNUMX 歳の子供に影響を及ぼし、女の子と男の子はほぼ同じ割合でこの病気に苦しんでいます。
若年性皮膚筋炎は急性に始まり、消化管にも影響を与えることがよくあります。 成人の皮膚筋炎との重要な違いの XNUMX つは、若年性の変異型は決して腫瘍疾患と関連しないことです。対照的に、成人の皮膚筋炎患者ではこのことがよくあります。
成人皮膚筋炎
これは典型的な成人発症の皮膚筋炎です。 主に35～44歳と55～60歳の女性に発症します。
腫瘍随伴性皮膚筋炎
腫瘍随伴性皮膚筋炎は、特に 50 歳以上の年齢層で発生します。 皮膚筋炎は、性別に応じて次のがんと関連していることが最も多いです。
- 女性：乳がん、子宮がん、卵巣がん
- 男性：肺がん、前立腺がん、消化器がん
筋障害性皮膚筋炎
医師は、典型的な皮膚の変化が生じた場合に、筋炎性皮膚筋炎について話しますが、筋肉の炎症は 20 か月間検出できません。 全患者の約 XNUMX% がこの形態の皮膚筋炎を発症します。
皮膚筋炎: 頻度
皮膚筋炎は非常にまれな病気です。 世界中の成人0.6万人に1人から100,000人が毎年この病気を発症します。 若年性皮膚筋炎はさらにまれで、世界中で毎年 0.2 人中約 100,000 人の子供が罹患しています。
多発性筋炎
皮膚筋炎：症状
皮膚筋炎は通常、潜行性に始まり、通常 XNUMX ～ XNUMX か月以内に発症します。 初期症状はまだ特異的ではありませんが、疲労、発熱、脱力感、体重減少などがあります。 多くの患者は、最初は筋肉痛と同様の筋肉痛を経験します。 その後、筋力低下と皮膚の変化によって臨床像が完成します。
筋肉の症状が最初に感じられ、その後に皮膚の変化が現れるとは限りません。症状が現れる順序は患者ごとに異なる場合があります。
まれに、筋肉や皮膚に加えて、他の臓器もこの病気の影響を受けることがあります。 心臓や肺が影響を受けると、重篤な合併症が発生する可能性があります。
皮膚筋炎の皮膚症状
赤く腫れたまぶたも典型的な皮膚筋炎の症状であり、変色のない口の周りの細い線も同様です（ショールサイン）。
その他の典型的な兆候としては、指の関節上の皮膚の赤みや盛り上がった領域 (ゴットロン徴候) や、押し戻されると痛い爪のひだの肥厚 (キーニング徴候) などがあります。
皮膚筋炎の筋肉症状
筋肉痛は初期皮膚筋炎の典型的な症状です。 それらは運動中に優先的に発生します。 病気がさらに進行すると、筋力低下が進行し、特に近位部、つまり骨盤や肩帯で顕著になります。 その結果、患者は、階段を登ったり、髪をとかしたりするなど、脚や腕の筋肉を使う多くの動作を実行することが困難になります。
目の筋肉も影響を受ける可能性があります。 これは、たとえば、上まぶたの垂れ下がり（眼瞼下垂）や斜視（斜視）として現れます。
皮膚筋炎の筋肉症状は通常、対称的に発生します。 体の片側だけに症状が現れる場合は、別の病気が隠れている可能性があります。
臓器の関与と合併症
皮膚筋炎は皮膚や筋肉に加えて、他の臓器にも損傷を与える可能性があり、危険な合併症を引き起こす可能性があります。
- 心臓: ここで、皮膚筋炎は、たとえば、心膜炎、心不全、心筋の異常な肥大 (拡張型心筋症)、または心臓の不整脈を引き起こす可能性があります。
- 肺: 肺線維症は、肺組織の損傷によって生じる可能性があります。 皮膚筋炎が嚥下筋に影響を及ぼすと、誤って食べかすを吸い込むリスクが高まり、肺炎（誤嚥性肺炎）を引き起こす可能性があります。
オーバーラップ症候群
一部の患者では、皮膚筋炎が他の免疫学的全身疾患、例えば全身性エリテマトーデス、全身性硬化症、シェーグレン症候群、または関節リウマチと一緒に発生することがあります。
皮膚筋炎：原因と危険因子
皮膚筋炎の背後にある原因はまだ完全には理解されていません。 現在の研究では、これは自己免疫疾患であると想定されています。
自己免疫疾患
通常、免疫系は身体自身の構造と異物の構造を正確に区別できます。つまり、異物は攻撃されますが、身体自体の構造は攻撃されません。 しかし、これがまさに自己免疫疾患で適切に機能しないことです。免疫システムは、体自身の構造を異物と誤って信じ込むため、突然攻撃してしまいます。
その後、特定の抗体が、筋肉や皮膚に酸素と栄養素を供給する血管を攻撃し始めます。 このようにして損傷した構造は、その後、皮膚筋炎の典型的な症状を引き起こします。
がんとの関係
腫瘍随伴性皮膚筋炎、つまり腫瘍疾患に関連する皮膚筋炎の可能性は、特に 50 歳以上の人々で大幅に増加します。 この正確な理由はまだ不明ですが、腫瘍が結合組織に直接損傷を与える毒素を生成するなどの推測もあります。
いずれにせよ、皮膚筋炎は腫瘍を切除すると治ることが多いですが、がんが進行すると再発することが知られています。
皮膚筋炎：検査と診断
血液検査
特定の血液値は皮膚筋炎の診断に役立ちます。
- 筋肉酵素：クレアチンキナーゼ（CK）、アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）、乳酸デヒドロゲナーゼ（LDH）などの筋肉酵素のレベルの上昇は、筋肉の疾患または損傷を示します。
- C 反応性タンパク質: C 反応性タンパク質 (CRP) は、非特異的な炎症パラメータです。 したがって、レベルの上昇は体内の炎症過程を示します。
- 血液沈降速度 (ESR): 血液沈降の増加も、一般に体内の炎症を示している可能性があります。
- 自己抗体: 抗核抗体 (ANA)、Mi-2 抗体、および抗 Jo-1 抗体は身体自身の組織を攻撃し、皮膚筋炎で検出されることがよくあります (常にではありません)。
ANA は他のかなり多くの自己免疫疾患にも存在しますが、他の XNUMX つの自己抗体は皮膚筋炎 (および多発性筋炎) に比較的特異的です。
筋生検
臨床所見がすでに明らかな場合、生検は必要ありません。 たとえば、患者に典型的な皮膚症状があり、明らかな筋力低下がある場合がこれに該当します。
電図（EMG）
筋電図検査 (EMG) では、医師は取り付けられた電極を使用して筋肉の電気活動を測定します。 この結果は、検査された筋肉が損傷しているかどうかを判断するために使用できます。
その他の試験
炎症を起こした筋肉の構造は、磁気共鳴画像法 (MRI) や超音波検査 (超音波検査) を使用して視覚化できます。 MRI はより複雑ですが、超音波検査よりも正確です。 どちらの方法も、EMG または生検に適した部位を見つけるために使用されます。
皮膚筋炎は癌（成人の場合）と関連していることが多いため、診断時には腫瘍も特に検索されます。
皮膚筋炎：治療
皮膚筋炎の治療は通常、数年間にわたる投薬で構成されます。 これにより、病気の進行を阻止し、症状を軽減し、影響を受けた人々の生活の質を改善することができます。 筋力トレーニングや理学療法も効果があります。
皮膚筋炎の薬物療法
糖質コルチコイドが症状を軽減するのに十分でない場合は、アザチオプリン、シクロホスファミド、メトトレキサート (MTX) などの他の免疫抑制剤が使用されます。 それらは免疫システムを、身体自身の構造を標的にしない程度にまで弱めます。 しかし、免疫システムを完全に排除することはできません。 そしてこれは、体が病原体から保護され続けるため、良いことです。
上記の治療法で皮膚筋炎を十分に改善できない場合は、リツキシマブなどの特殊な抗体（免疫グロブリン）による治療が選択肢となります。 これらは、免疫システムが誤って機能する場所で正確に免疫システムと戦います。
皮膚筋炎に対する筋力トレーニングと理学療法
理学療法と身体トレーニングは治療の成功をサポートします。 たとえば、自転車エルゴメーターやステッパーを使用すると、筋力と持久力を大幅に向上させることができます。
その他の皮膚筋炎対策
腫瘍随伴性皮膚筋炎では、腫瘍疾患は、例えば、手術、化学療法および／または放射線療法によって特別に治療されなければならない。 その後、皮膚筋炎は改善することが多いです。
心臓や肺などの合併症にも特別な治療が必要です。
皮膚筋炎に対するさらなる対策とヒント:
- 紫外線は皮膚の変化を悪化させる可能性があります。 したがって、皮膚筋炎患者は、日光から十分に身を守る必要があります（日焼け止め係数の高い日焼け止めローション、長ズボン、長袖の上着など）。
- 糖質コルチコイドの長期使用は、骨粗鬆症（骨の弱さ）のリスクを高めます。 したがって、予防策として、医師はカルシウムとビタミン D の錠剤の摂取を処方することがあります。
- 疾患の急性期では、皮膚筋炎患者は身体活動や床上安静を避けるべきです。
- バランスの取れた食事もお勧めします。
ほとんどの場合、免疫抑制療法により症状を軽減したり、完全に除去したりすることができます。 ただし、既存の軽度の筋力低下が残る場合があります。 さらに、症状はいつでも再発する可能性があります。
一部の患者では、治療によって症状は軽減されない場合がありますが、少なくとも病気は停止する可能性があります。 しかし、治療にもかかわらず病気が進行する人もいます。
重篤な経過の危険因子
高齢で男性であると、病気が重度に進行しやすくなります。 心臓や肺にも影響がある場合も同様です。 癌の併発も、皮膚筋炎の重篤な経過の危険因子であると考えられています。 このような場合には寿命が短くなる可能性があります。
