トゥレット症候群: 定義、原因、症状

簡単な概要

  • 症状:まばたき、飛び跳ね、体をねじったり、踏み鳴らしたり、咳払いをしたり、うめき声​​を上げたり、言葉を発したりするなど、不随意で制御不能な動きや発声(チック)
  • 原因:遺伝的要因や環境要因(喫煙や妊娠中のストレスなど)による脳内の神経伝達物質の代謝障害
  • 診断: 病歴と典型的な症状に基づいており、アンケートの助けを借りて評価できます。
  • 経過と予後: 通常は小学生時代に発症し、多くの場合、思春期から成人期にかけて症状が軽減します。

トゥレット症候群とは?

トゥレット症候群は精神障害ではなく、神経精神障害です。 チック障害では、運動制御のフィルタリング機能が機能しません。 トゥレット病は通常、小児期に始まり、思春期に始まることはまれです。 特に年少の子供はチックの段階を経ることがよくありますが、チックは数か月後に自然に消えます。

専門家は、トゥレット症候群を発症する人は約 XNUMX% であると推定しています。 ただし、治療が必要な状態にまで影響を受けるのはほんの一部です。 男の子は女の子のXNUMX倍の頻度で影響を受けます。 この理由はまだ不明です。

フランスの医師ジル・ド・ラ・トゥーレットは1885年に初めてこの障害について説明した。 彼はこの障害の別名であり、その正式名称は「ジル・ド・ラ・トゥレット症候群」です。

トゥレット症候群重症度スケール (TSSS) は、チック障害の重症度を判断するために使用できます。

  • 軽度の障害: チックは学校や職場での行動に支障をきたしません。 部外者はその障害に気づきにくい。 影響を受けた人は、それらを問​​題がないと認識します。
  • 中等度の障害: チックは外部の人にも目立つため、常にイライラします。 また、学校や職場で特定の作業を行うことが困難になります。

トゥレット症候群の症状は何ですか?

トゥレット症候群は、いわゆるチックとして現れます。 これらは不随意な動きや発声です。 チックという用語はフランス語に由来し、「けいれん」などの意味を持ちます。 医師は、運動チックと音声チック、および単純なチックと複雑なチックを区別します。

運動チック

運動チックは、突然、多くの場合、何の役にも立たない激しい動きであり、常に同じように発生します。

複雑運動チックは、複数の筋肉群が関与するチックです。 これには、たとえば、物体や人に飛び跳ねたり、回転したり、触れたりすることが含まれます。 卑猥なジェスチャーも現れます(食糞症)。 時には、壁に頭をぶつけたり、自分自身をつねったり、ペンで自分自身を刺したりするなど、自傷行為が発生することがあります。

音声チック

複雑な音声チックは、影響を受けた人が文字通り吐き出す、状況と論理的な関連性のない単語や文です。

トゥレット症候群は、特に、罹患者が無意識にわいせつな言葉や汚い言葉を発するという事実(汚職)としてメディアで知られるようになりました。 実際、このチックは罹患者の約 20 ~ XNUMX パーセントにのみ発生します。

変動する臨床像

チックは、チクチク感や緊張感などの感覚運動サインによって自らを知らせることもあります。 チックが行われると、これらの不快な感覚は消えます。 ただし、原則として、影響を受けた人はチックが現れたときにのみ気づきます。 まばたきなどの単純で軽度のチックは、気づかれるまで患者自身も気づかないことがよくあります。

喜び、怒り、恐怖などの感情が興奮すると、症状が悪化します。 同じことがストレスにも当てはまりますが、ある程度はリラックス状態にも当てはまります。 影響を受けた人が一つのことに強く集中すると、チックは減少します。

チックは睡眠中に消えるわけではなく、睡眠のあらゆる段階で発生します。 ただし、その後は減衰します。 原則として、影響を受けた人は翌朝までにチックの発生を忘れています。

他の障害

トゥレット症候群の非常に多くの人が他の障害を発症します。 これらには次のものが含まれます。

  • 注意欠陥多動性障害(ADHD)
  • 強迫神経症
  • 睡眠障害
  • うつ病
  • 不安障害
  • 社会恐怖症

トゥレット症候群の原因は何ですか?

ただし、これを開発するには、環境にトリガーを追加する必要があります。 これらには、例えば、喫煙、飲酒、薬物使用、薬物、心理社会的ストレス、未熟児、出産時の酸素不足など、妊娠および出産時のマイナス要因が含まれます。 さらに、特定の連鎖球菌による細菌感染もトゥレット症候群の引き金となる可能性があると考えられています。

神経伝達物質の代謝障害

セロトニン、ノルエピネフリン、グルタミン、ヒスタミン、オピオイドなどの他の神経伝達物質系の乱れや、これらの物質間の相互作用も影響しているようです。

この障害は主に、いわゆる大脳基底核に影響を与えます。 これらの脳領域は、両大脳半球のより深い構造に位置し、一種のフィルタリング機能を果たします。 それらは、人がどの衝動を行動に変換し、どの衝動を行動に変換しないかを規制します。

トゥレット症候群は、多くの場合、最初の症状が現れてから数年後に診断されます。 この障害は誤解を引き起こし、周囲に迷惑をかけるため、問題です。 子どもたちは生意気で頭が固いと思われるかもしれないし、親は自分たちのしつけが実を結んでいないようで心配する。 このような場合、診断は関係者全員を安心させます。

主治医にとって重要な質問は次のとおりです。

  • チックはどのようにして現れるのでしょうか?
  • どこで、どのくらいの頻度で、どのくらいの強さで発生しますか?
  • ストレスは症状を悪化させる影響がありますか?
  • チックを抑えることはできるのでしょうか?
  • 彼らは何らかの予感によって自分自身を宣言するのでしょうか?
  • チックは何歳で初めて現れましたか?
  • 症状の種類、強度、頻度は変化しますか?
  • 家族内にトゥレット症候群の患者がいたことがありますか?

チックは常に発生するとは限りませんので、事前にチックをビデオに記録しておくと診察の際に役立つ場合があります。

他の病気の除外

現在まで、トゥレット症候群の診断に使用できる臨床検査や神経学的検査、精神医学的検査はありません。 したがって、検査は主にチックまたはチックに似た症状の他の原因を除外するために使用されます。 たとえば次のとおりです。

  • 脳腫瘍
  • てんかん
  • 脳の炎症(脳炎)
  • 舞踏病(不随意運動を引き起こす大脳基底核のさまざまな機能不全)
  • バリスムス(影響を受けた人が突然パチンコのような動きをする神経障害)
  • ミオクローヌス(さまざまな原因による不随意の突然の短い筋肉のけいれん)
  • 連鎖球菌感染症

治療

現在、トゥレット症候群の治療法はありません。 既存の治療法は症状を改善しますが、病気の経過には影響を与えません。 それにもかかわらず、トゥレット症候群の生活を楽にするさまざまなサービスが提供されています。

トゥレット症候群に加えて、ADHD、強迫性障害、睡眠障害などの付随疾患を治療することが重要です。 多くの場合、これによりチックも改善されます。

心理教育カウンセリング

緊張感が軽減されると、病気によるストレスも軽減されます。 この場合、病気をただ観察し、悪化した場合にのみ追加の措置を講じるだけで十分な場合があります。

行動療法治療

HRT では、影響を受ける人は自己認識を訓練します。 その結果、彼らはチックをより認識するようになり、別の行動で自動化された行動連鎖を中断する方法を学びます。

さらに、この病気の心理的影響には、行動療法によって対処することもできます。 これらには、傷ついた自尊心、他人と関わるときの不安、社交恐怖症、不安障害、うつ病などが含まれます。 リラクゼーションテクニックを学ぶことは、行動療法を補完します。 症状を悪化させるストレスを軽減するのに役立ちます。

投薬

  • チック(首、背中の痛みなど)や自傷による痛みに苦しんでいる。
  • チックのせいで社会的に排除されたり、からかわれたり、いじめられたりしている。 これは特に音声チックや強い運動チックの場合に当てはまります。
  • 不安、うつ病、社会恐怖症、障害による自尊心の低下などの感情的な問題を抱えている。

トゥレット症候群の治療に使用されるほとんどの薬は、脳内のドーパミン代謝を標的としています。 いわゆるドーパミン受容体拮抗薬は、さまざまなドーパミン受容体に結合し、脳のメッセンジャーをブロックします。 これらには、特に、ハロペリドールやリスペリドンなどの抗精神病薬 (神経弛緩薬) のさまざまな代表薬が含まれます。 これらはトゥレット症候群の治療における第一選択薬と考えられています。

  • テトラベナジン、ドーパミン記憶枯渇剤
  • トピラマート、抗てんかん薬
  • クロニジン、グアンファシン、アトモキセチンなどのノルアドレナリン作動薬(特に ADHD を併発している場合)
  • テトラヒドロカンナビノールなどの大麻ベースの薬剤(カンナビノイド)
  • 永続的で容易にアクセスできる筋肉に限定されるチックに対するボツリヌス毒素

操作: 脳深部刺激

トゥレット症候群によって生活の質が著しく制限され、他の治療法では十分な効果が得られない成人にとって、脳深部刺激療法は選択肢の XNUMX つです。 この目的のために、医師は腹部の皮膚の下に脳ペースメーカーを埋め込み、電極を介して脳を電気的に刺激します。

病気の経過と予後

一般に、予後は良好です。 小児の 18 分の XNUMX では、症状は時間の経過とともに大幅に改善するか、完全に消失することもあります。 XNUMX歳以降、ほとんどの子どものチックは軽減され、気にならなくなるまでになりました。

しかし、残りの XNUMX 分の XNUMX の予後はあまり好ましくありません。 中には、成人になってから症状がさらに顕著になる人もいます。 彼らにとって、生活の質の低下は特に深刻です。

トゥレット症候群での生活

一部の患者にとって、こうした誤解や環境からの拒絶により、当然のことながら、人々の中に出かけることに消極的になります。 また、重度のトゥレット症候群の人は、特定の職業、特に社会的接触が多い職業に就くことも困難です。

トゥレットの良い点