簡単な概要
- 症状：脂肪分布の変化、体幹部の肥満、「ムーンフェイス」、一方で比較的細い四肢、筋力低下、骨萎縮、感染症に対する感受性の増加、女性の場合：不潔な皮膚、男性化の兆候（例、濃いひげ）
- 病気の経過と予後: 病気の原因、治療可能性、期間によって異なります。 多くの場合、治療は成功する可能性がありますが、糖尿病、高血圧、心血管疾患などの二次疾患のリスクがあります
- 検査と診断：各種臨床検査、必要に応じて画像検査（MRI）、超音波検査。
- 治療: 原因に応じて、手術、放射線、投薬による誘発腫瘍の除去、まれに副腎の切除も行われます。
- 予防: 特別な予防法はありません。グルココルチコイドを服用している場合は定期的なコントロール検査、ステロイドの乱用はありません。
クッシング病とは何ですか？
副腎皮質でコルチゾールが生成されるためには、別のホルモン、副腎皮質刺激ホルモン (ACTH またはコルチコトロピン) によって刺激される必要があります。 ACTHは下垂体で生成されます。 クッシング病では、血流中を循環する ACTH が多すぎることが多く、その結果、いわゆる ACTH 依存性コルチゾール過剰症が引き起こされます。
クッシング病が体内で自然に発生した場合、いわゆる内因性コルチゾール過剰症（内因性 = 内部から）の XNUMX つとして数えられます。 これは、体自体が過剰な ACTH を生成し、したがってコルチゾールを生成することを意味します。 対照的に、外因性クッシング症候群（外因性）は、グルココルチコイドまたは ACTH を長期間にわたって摂取すると発生します。
クッシング病の症状は何ですか?
クッシング病では次の症状が典型的です。
- 脂肪沈着の再分布: 脂肪は、特に体幹 (「体幹肥満」) と顔に蓄積されます。 したがって、患者はいわゆる「満月顔」と「雄牛首」を持っていますが、腕と脚は比較的細いです。
- 体力の低下：筋肉量が減少し（ミオパチー）、骨がもろくなります（骨粗鬆症）。
- 高血圧
- 血糖値の上昇
- 皮膚の縞状の赤みがかった変色（妊娠線、紅斑）、特に上腕、太もも、脇腹にみられる
- クッキングシートのような薄い皮膚で、開いた潰瘍（潰瘍）が現れることがあります。
さらに、クッシング病の女性は男性ホルモンの過剰により次のような症状を経験します。
- サイクル障害
- 男性化 (男性化): 女性の声が低くなり、体のプロポーションが男性になり、クリトリスが成長します。
さらに、クッシング病患者の中には、うつ病などの精神症状を発症する人もいます。 クッシング病の子供は成長障害を起こす可能性が高くなります。
クッシング病の平均余命はどのくらいですか?
コルチゾールは身体にさまざまな影響を与えるため、場合によってはクッシング病の経過中にさまざまな合併症が発生します。 これらには、骨折、心臓発作、脳卒中が含まれます。
クッシング病の原因は何ですか?
症例の 80% におけるクッシング病の主な原因は、下垂体の微小腺腫です。 微小腺腫は小さい、ほとんどの場合良性腫瘍です。 健康な体には、ホルモンの生成量を制御する調節回路が存在します。 微小腺腫はこの調節回路の影響を受けません。 そのため、体内のホルモン量が必要量を超えてしまいます。
微小腺腫に加えて、クッシング病の原因は他にもあります。
場合によっては、視床下部の機能不全が発生することがあります。 コルチコリベリン (CRH) はこの脳領域で生成されます。 このホルモンは、下垂体における ACTH の生成を刺激します。 視床下部からの過剰な量のコルチコリベリンは、下垂体における ACTH の産生の増加を引き起こし、最終的には副腎皮質におけるコルチゾールの過剰産生につながります。
クッシング病が疑われる場合は、かかりつけ医が内分泌専門医を紹介します。 代謝やホルモンバランスの乱れを専門とする専門医です。 まず、病歴について詳しくお聞きします。 とりわけ、彼は次のような質問をします。
- 体重が増えましたか？
- 体の比率は変わりましたか？
- 筋肉痛や骨痛はありますか？
- 風邪を引くことが多くなりますか?
クッシング病: 臨床検査
あなたの血液は研究室で検査され、クッシング病を示すさまざまな値が検査されます。 これらには、血液中のコルチゾールの量、血糖値、コレステロール濃度、免疫細胞の数、電解質（特に血液塩であるナトリウムとカリウム）の濃度が含まれます。
クッシング病: 特定の検査
さらに、いわゆるデキサメタゾン阻害試験が行われます。 患者には、夕方就寝前にデキサメタゾン（コルチゾールのようなグルココルチコイド）が投与されます。 翌朝、血中の内因性コルチゾールレベルは低下しているはずです。 これが医師がコルチゾール過剰症ではないことを証明する方法です。
コルチゾール過剰症のさまざまな形態を区別するために、現在、血液中の ACTH 量が測定されています。 この値が高い場合は、クッシング病の場合と同様に、ACTH 依存性コルチゾール過剰症が存在します。
クッシング病: 画像診断
頭部の磁気共鳴画像法 (MRI) は放射線科医によって実行されます。 下垂体前葉の腫瘍はMRI画像で検出できます。 腫瘍が非常に小さい場合もあるため、これは常に成功するとは限りません。
クッシング病：同様の症状を示す他の病気。
医師は、クッシング病を、同様の症状や所見を引き起こす他の疾患や誘因と区別する必要があります。 これらには次のものが含まれます。
- ホルモン避妊薬（「経口避妊薬」）を服用している。
- コルチゾンなどのステロイドや性ホルモンの服用（医師の指示なし）
- メタボリックシンドローム（肥満、高血圧、血中脂質レベルの上昇からなる臨床像）
- 副腎皮質の腫瘍
- 骨粗鬆症（骨量減少）
クッシング病はどのように治療できますか?
下垂体の微小腺腫がクッシング病の原因である場合、それは外科的に除去されます。 これを行うために、脳神経外科医は鼻または蝶形骨 (頭蓋骨の基部にある骨) を介して下垂体にアクセスします。 手術後はコルチゾールを人工的に短期間投与する必要があります。
さらに、下垂体への放射線照射はクッシング病を治療する可能性があります。 このようにして、微小腺腫は破壊されます。 まれに、両方の副腎を外科的に除去する必要がある場合があります (副腎摘出術)。 このオプションは原因となる治療法ではないため、他の治療オプションが失敗した場合に選択されることはほとんどありません。
その後、患者は残りの生涯にわたって、同じく副腎皮質で生成されるコルチゾールとミネラルコルチコイドを薬剤で人為的に置き換える必要がある。
下垂体腫瘍など、クッシング病のほとんどの原因には予防法がないため、特定の手段によってこの病気を予防することはできません。
一般に、医学的理由や医師の処方箋なしに、グルココルチコイドやステロイド（筋肉増強のための乱用など）を自分で摂取すべきではありません。
