の遺伝性異形成（奇形） エナメル （同義語： Amelogenion; Amelogenesis imperfecta; 象牙質形成異常; 象牙質形成不全症; 象牙質形成不全症 II 症候群; 遺伝性 歯の構造 障害; 歯形成不全; 歯形成不全 sive 形成不全; ICD-10: K00.5)。 は エナメル この障害はスウェーデン北部で最も一般的 (1:718) であり、米国ではむしろまれです (1:16,000)。
- 低形成タイプ – 少なすぎる エナメル.
- 低成熟型 – 未熟なエナメル。
- 低石灰化タイプ – 石灰化したエナメル質の下。
- 部分的に未熟で、石灰化が不足している状態と、タウロドンチズムが組み合わされています。
症状–苦情
乳歯と永久歯の両方が影響を受けます。
- 過敏症
- 粗いマットなエナメル表面
- 光沢のある、すぐに裂けるエナメル表面
- 変色 – 黄褐色
- 歯の強い摩耗
- エナメルの厚さの減少 – 時間通りまたは面。
- 近接接触の欠如（隣接する歯との接触点）。
- 低成熟型と低石灰化型の非常に柔らかいエナメル質。
- 歯肉炎（歯茎の炎症）
- 歯肉増殖（歯肉増殖）。
- 頻繁な開咬
- 上下顎関係の喪失（咬合高さ）
- 痛み
病因（病気の発症）–病因（原因）
エナメル形成不全は、エナメル質の形成が阻害されると発生します。 この疾患は、常染色体優性、常染色体劣性、または x 連鎖性のいずれかで遺伝します。 エナメル質の成熟がうまくいかない部位によって、さまざまな形のAIが生まれます。 この疾患は、以下にリストされている XNUMX つまたは複数の障害と組み合わせて発生することがよくあります。
- 歯の噴火障害
- デンティクル（歯髄内または歯髄の縁で発生する硬い物質の形成）。
- 濾胞嚢胞
- XNUMX番目の影響を受けたまたは保持された歯（歯は完全に骨に囲まれている） 歯列 （あごから下への歯の噴出 口腔).
- 冠および根の吸収
- タウロドンチズム（主に遺伝性の異常で、歯の本体が大きくなり、根が短くなります）。
- 歯のアンダーカウント
結果として生じる病気
amelogenosis imperfecta のコンテキストでは、エナメル質は非常に速く摩耗します。 つながる バイトの高さのドロップに。
診断法
臨床検査では、AI にはさまざまな症状があることを念頭に置いておく必要があります。 したがって、遺伝的要素が存在するかどうかはすでに判断できるため、徹底的な病歴が重要です。 レントゲン写真で判断できるのは、 密度 レントゲン写真のエナメル質が減少し、時には 象牙質-と同じか、それ以下。 除外する鑑別診断には次のようなものがあります。
- 後天性エナメル形成障害
- デンチン形成不全 – 1 人に約 8,000 人に発生し、重度の歯の摩耗を引き起こす常染色体優性の遺伝性歯列の発達障害/構造障害。
- 他の疾患におけるエナメル形成異常 – アメロオンコ発汗症症候群、表皮水疱症、ムコ多糖症、眼デントデジタル症候群、トリコデンタル骨硬化症候群。
治療
メラメラ形成不全の過程で深刻で急速な磨耗と磨耗が起こるため、早期の治療介入が常に推奨されます。 歯の摩耗が激しいため、患者は垂直方向の高さ (咬合高) を急速に失います。 落葉樹では 歯列、プラスチックの詰め物、ストリップ クラウン、スチール クラウンは、最も一般的に使用される修復オプションです。 このようにして、歯は生理学的障害が発生するまで可能な限り保存され、子供は干渉することなく食事をしたり、話したりすることができます。 成人期には、プラスチックの詰め物に加えて、さまざまなタイプのクラウン（オールセラミック、二酸化ジルコニウムなど）が修復に利用できます。 治療 病気に伴う制限や不快感をできるだけ早く取り除き、審美的にも機能的にもリハビリを行うために、大規模な損傷や不快感が生じる前に実施する必要があります。 すぐに摩耗して黄褐色に変化する柔らかいエナメルは、視覚的な外観が著しく制限されているため、局所的な不快感に加えて、患者に強い心理的負担をもたらすことに留意することが重要です。
